- QT-interval - wat is het?
- Betekenis van het gecorrigeerde QT-interval
- Congenitaal lang QT-syndroom
- Lang QT-syndroom - symptomen en diagnose
- Lange QT-syndroom - behandeling
Congenitale lange QT-syndromen (LQTS) is een groep van ernstige hartaandoeningen waarbij sprake is van verstoringen in de stroom van ionen door de celmembranen van hartspiercellen. Ondanks de normale structuur van het hart en zijn mechanische functie, kan het leiden tot hartritmestoornissen en plotselinge hartstilstand. Ontdek wie het risico loopt LQTS te ontwikkelen, wat hun symptomen zijn en hoe u aritmie kunt voorkomen.
Inhoud:
- QT-interval - wat is het?
- Betekenis van het gecorrigeerde QT-interval
- Congenitaal lang QT-syndroom
- Lang QT-syndroom - symptomen en diagnose
- Lange QT-syndroom - behandeling
Aangeboren lange QT-syndroom is zeer zeldzaam. Het wordt veroorzaakt door een genetische ziekte en treedt meestal op samen met andere afwijkingen, bijv. doofheid.
Deze ziekte is het gevolg van schade aan ionenkanalen, dit zijn membraaneiwitten, die op hun beurt de stroom van ionen in de cellen van de hartspier verstoren. Het gevaar van deze verstoring van de elektrische activiteit van de hartspier houdt verband met het risico op gevaarlijke hartritmestoornissen en hartstilstand.
Het eerste symptoom is meestal syncope als gevolg van aritmie, daarom is het noodzakelijk om te zoeken naar verlenging van het QT-interval bij familieleden die een plotselinge hartdood hebben meegemaakt of bij wie LQTS is vastgesteld.
De behandeling omvat profylactische farmacotherapie en als deze onvoldoende is, wordt een cardioverter-defibrillator geïmplanteerd. Na de diagnose van een verlengd QT-interval is het noodzakelijk om onder constante observatie van een cardioloog te blijven, onder andere om de indicaties voor de implantatie van een cardioverter-defibrillator te evalueren.
QT-interval - wat is het?
De ECG-curve is een registratie van de elektrische activiteit van de hartspier. De horizontale lijn vertegenwoordigt het rustpotentieel, d.w.z. het ontbreken van elektrische activiteit. Een stimulus die op een cel inwerkt, verandert de eigenschappen van het membraan, het wordt doorlaatbaar voor ionen en de elektrische lading van de cel verandert - depolarisatie treedt op. Het proces waarbij deze lading weer normaal wordt, is te wijten aan re-ionverschuivingen en wordt repolarisatie genoemd. Het zijn deze veranderingen in de elektrische lading van de cellen (depolarisatie of repolarisatie) die worden weerspiegeld als de ECG-curve verschuift tijdens het uitvoeren van deze test.
Het QT-interval is het gedeelte van de ECG-curve tussen het begin van de Q-golf en het einde van de T-golf, het is een registratie van de volledige elektrische activiteit van de hartkamers. Het omvat het volledige QRS-complex, dat de depolarisatie van de ventrikels weerspiegelt, evenals het ST-segment en de T-golf, die op hun beurt spreken van repolarisatie, d.w.z. de terugkeer van de ventriculaire spier naar zijn rustpotentiaal. De lengte van het QT-interval hangt af van de hartslag, de efficiëntie van de ionische dragers en in geringe mate ook van geslacht en leeftijd.
Afwijkingen in het QT-interval kunnen bijdragen aan de ontwikkeling van ernstige aritmieën. Dit komt omdat abnormale QT-verlenging wijst op een onregelmatige repolarisatie en dus een verschillende duur van de elektrische overgevoeligheid van het myocard.
De bovengenoemde overgevoeligheid is een fysiologisch, normaal verschijnsel, het wordt gekenmerkt door een te intense elektrische respons op de actieve stimulus en treedt op na elke stimulatie van hartspiercellen. Deze verhoogde hartrespons draagt bij aan de ontwikkeling van ventriculaire aritmieën.
Bij patiënten met ziekten maakt de verlenging van de periode van repolarisatie en overgevoeligheid het mogelijk dat de volgende elektrische stimulatie van de hartspier zal plaatsvinden tijdens deze overgevoeligheid, wat aritmie zal veroorzaken.
Dit kan ventriculaire tachycardie, ventriculaire fibrillatie of torsade do pointes zijn, die vanzelf kan verdwijnen of zich kan ontwikkelen tot ventriculaire fibrillatie. Al deze aritmieën zijn levensbedreigend en leiden tot de dood, tenzij onmiddellijk noodmaatregelen worden genomen.
Deze aritmieën zijn zeldzaam, maar vanwege hun gevaren is het absoluut noodzakelijk om mensen met een lang QT-interval te zoeken en te behandelen.
Het is vermeldenswaard dat bij gezonde mensen de refractaire periode constant is en het niet mogelijk is om een andere stimulatie op de vorige te "superponeren".
Verlenging van het QT-interval kan het gevolg zijn van:
- bepaalde medicijnen gebruiken, vooral verschillende medicijnen die een dergelijk effect kunnen hebben, bijv. psychotrope medicijnen, anti-allergische medicijnen, antibacteriële medicijnen of sommige die het werk van het hart beïnvloeden
- elektrolytenstoornissen - calciumtekort, kalium- of magnesiumtekort
- myocardischemie
- geboorteafwijkingen gerelateerd aan ionentransporters - meestal kalium, minder vaak natrium
- ziekten van het centrale zenuwstelsel die een verhoging van de intracraniale druk veroorzaken
- feochromocytoom
- vergif.webp
- Brugada-team
Betekenis van het gecorrigeerde QT-interval
De diagnose van een lang QT-interval is gebaseerd op de berekening van het gecorrigeerde QT-interval, dit isnoodzakelijk omdat, zoals gezegd, de lengte ervan afhangt van de hartslag. In de praktijk wordt de Bazett-formule gebruikt, waarbij het gemeten QT-interval wordt gedeeld door de wortel van de R-golfafstand. Een verlengd QT-interval treedt op wanneer de conversie groter is dan 460 milliseconden voor vrouwen of 450 ms voor mannen.
Congenitaal lang QT-syndroom
Dit is een groep van 15 erfelijke ziekten waarbij ionkanalen beschadigd zijn als gevolg van veel verschillende mutaties (er zijn er meer dan 500 beschreven). Dit veroorzaakt heterogeniteit in repolarisatie, verlenging van het QT-interval, aanleg voor torsade de pointes en plotselinge hartdood.
De meest voorkomende ziekten zijn:
- Jervell-Lang-Nielsen-syndroom - autosomaal recessief overgeërfd. Het komt voor bij meer dan 40% van de patiënten met een aangeboren verlenging van het QT-syndroom. Bovendien wordt het geassocieerd met doofheid en een gebrek aan spraakontwikkeling. Lichamelijke inspanning of een sterke emotionele prikkel maken het optreden van een ritmestoornis vatbaar. De diagnose wordt gesteld op basis van Schwartz-criteria waaronder ECG-analyse, de aanwezigheid van syncope, doofheid of trage hartslag
- Syndroom van Andersen-Tawila - erfelijk autosomaal dominant
- Romano-Ward syndroom - erfelijk autosomaal dominant
Meer informatie: Cardiale kanalopathieën: oorzaken, typen, symptomen, behandeling
Lang QT-syndroom - symptomen en diagnose
Een dergelijke verstoring van de elektrische activiteit van de ventrikels mag geen symptomen veroorzaken, maar als er een familiegeschiedenis is van plotselinge hartdood of het syndroom van een lang QT-interval, is diagnostiek in deze richting noodzakelijk. De meest kenmerkende zijn flauwvallen met stuiptrekkingen of plotselinge hartstilstand veroorzaakt door emoties, inspanning of lawaai. Dit is meestal de eerste keer dat het gebeurt bij kinderen, en deze episodes hebben de neiging om terug te keren. Mensen met het Andersen-Tawil-syndroom ervaren ook veranderingen in uiterlijk, zoals een defect in het gehemelte of een kleine gest alte.
Overleven bij mensen met LQTS is slechter als ze last hebben van meervoudige syncope (verlies van bewustzijn), hartstilstand, significante QT-verlenging, symptomen op zeer jonge leeftijd of een familiegeschiedenis van plotselinge hartdood.
De diagnose wordt niet alleen gesteld op basis van de analyse van het ECG-record, symptomen, maar ook de genetische test, deze laatste bepa alt grotendeels het verdere beheer en de prognose. Helaas is het vermogen om de genen die verantwoordelijk zijn voor deze ziekte te bestuderen beperkt en kostbaar. Vanwege de veelheid aan mutaties die ze kunnen opetenoorzaak, is het noodzakelijk om een arts - geneticus te raadplegen, die, na analyse van alle symptomen, zal aangeven naar welke mutatie moet worden gezocht.
Voordat de diagnose congenitaal lang QT-syndroom wordt gesteld, is het noodzakelijk om de verworven oorzaken van deze elektrische disfunctie uit te sluiten: elektrolytstoornissen (natrium, kalium, magnesium), medicijneffecten en in het geval van syncope, diagnostiek van andere mogelijke oorzaken (inclusief neurologische)
Lange QT-syndroom - behandeling
Het belangrijkste is om actief op zoek te gaan naar mensen die risico lopen, dat wil zeggen mensen met een ziek familielid of een plotselinge hartdood in de familie. Als een diagnose is gesteld, is het belangrijkste doel van de behandeling het vermijden van situaties die bevorderlijk zijn voor het optreden van aritmieën:
- het vermijden van medicijnen die het QT-interval verlengen (er zijn veel van deze medicijnen, de lijst is beschikbaar op https://crediblemeds.org)
- oefeningen vermijden
- situaties vermijden die leiden tot elektrolytenstoornissen: diarree, braken
- eliminatie van plotselinge geluiden die aritmie kunnen veroorzaken: wekker, bel
Daarnaast is farmacotherapie met medicijnen nodig die de zenuwgeleiding beïnvloeden en de hartslag verlagen. In het geval van flauwvallen, hartstilstand of ventriculaire tachycardie ondanks farmacotherapie, maar ook als een bijzonder gevaarlijke mutatie is gevonden bij asymptomatische patiënten, wordt een cardioverter-defibrillator geïmplanteerd, die de optredende aritmieën onderbreekt. Sympathische denervatie van het hart wordt bij enkele patiënten uitgevoerd.
src="kardiologia/7235647/wrodzone_zespoy_wyduonego_odstpu_qt_2.jpg.webp" />Boog. Maciej GrymuzaAfgestudeerd aan de Faculteit der Geneeskunde van de Medische Universiteit van K. Marcinkowski in Poznań. Hij studeerde af aan de universiteit met een meer dan goed resultaat. Momenteel is hij arts op het gebied van cardiologie en promovendus. Hij is vooral geïnteresseerd in invasieve cardiologie en implanteerbare apparaten (stimulatoren).