Kiemceltumoren (GCT) kunnen zowel bij vrouwen als bij mannen voorkomen. Wat zijn de risicofactoren en oorzaken van een kiembaantumor? Wat zijn de soorten kiemceltumoren? Hoe gaat hun behandeling?

Kiemceltumoren( kiemceltumor (GCT) komen zowel bij vrouwen als bij mannen voor en komen ook voor bij kinderen.

Terminale neoplasmata van de eierstok

Terminale ovariumtumoren zijn goed voor ongeveer 20-30% van alle ovariumtumoren. Ze komen voort uit multipotente kiemcellen die embryonale geslachtsklieren koloniseren of uit somatische stamcellen die in de eierstokken aanwezig zijn. Ze differentiëren in volwassen, embryonale en extra-embryonale weefsels.

Ze komen vaker voor bij kinderen en jonge vrouwen, en wat meer is - hoe jonger de leeftijd waarop de tumor optreedt, hoe groter de kans dat deze kwaadaardig wordt. Bij meisjes en tieners is 70% van de eierstoktumoren kiemtumoren - bijna 67% daarvan is kwaadaardig.

Gelukkig zijn de meeste germinale tumoren volledig behandelbaar vanwege hun hoge chemo- en radiosensitiviteit. Interessant is dat de meest voorkomende germinale tumor van de eierstok het cystische teratoom is.

Germinale neoplasmata van de eierstok omvatten:

  • Kiemen (dysgerminoom)
  • dooierzaktumor / endodermale sinustumor
  • kiemcelkanker (carcinoom embryonale)
  • choriocarcinoom
  • teratoom:
    - onvolwassen
    - volwassen
    - vast
    - cystic
    - enkel
  • gemengde kiemtumoren

Meestal zijn kiembaantumoren bij jongere vrouwen homogeen in termen van histologie, terwijl oudere vrouwen vaker gemengde tumoren hebben met een slechtere prognose.

Het is de moeite waard hier te vermelden dat noch de risicofactoren voor het ontwikkelen van kiemceltumoren, noch de factoren die bescherming bieden tegen de ontwikkeling van deze tumoren bekend zijn.

Vanwege de zeer snelle groei van germinale tumoren, wordt hun aanwezigheid geassocieerd met ernstige pijn en peritoneale symptomen.

Het kan ook verband houden met de draaiing of breuk van de tumor, die vaak gepaard gaat metbloeding in de buikholte

Er is ook wat vrije vloeistof in de buikholte (ascites) of pleuraholte.

Late symptomen zijn onder meer: ​​

  1. buikvergroting
  2. winderigheid
  3. spijsverterings- en urinewegproblemen
  4. genitale bloeding

Dan kan het verschijnen:

  • zwakte
  • afvallen
  • verspillen (cachexia)

Interessant is dat germinale tumoren bij meisjes vóór de puberteit, die groter zijn dan 2 cm, histopathologisch moeten worden onderzocht door middel van een laparotomie.

In een dergelijke situatie is het ook nuttig om het karyotype vóór de operatie te testen, omdat bij diagnose van gonadale dysgenese het verwijderen van een tweede, dysgenetische eierstok wordt aanbevolen.

  • Rozrodczak (dysgerminoom)

De kiemceltumor is histologisch niet te onderscheiden van het seminoom dat bij mannen voorkomt, met een hoge uitstraling en samengesteld uit kiemcellen. Deze tumor groeit snel, wordt groot (meer dan 10 cm), heeft een buidel en is in de meeste gevallen eenzijdig.

Interessant is dat het de enige terminale kanker van de eierstok is die zich aan beide kanten kan ontwikkelen. Bovendien is het de meest voorkomende kwaadaardige tumor van de eierstok bij zwangere vrouwen.

De behandeling omvat tumorexcisie met unilaterale aanhangsels en complementaire chemotherapie

Daarnaast is het noodzakelijk om voor het intraoperatieve onderzoek biopsiemonsters uit de tweede eierstok te nemen.

Recidieven worden zelden waargenomen. Ze komen vaker voor naarmate de tumor oorspronkelijk gevorderd was.

Maar liefst 95% van de patiënten overleeft 5 jaar, ongeacht de omvang van de operatie.

Vermeldenswaard is hier dat de volgende ongunstige prognostische factoren zijn:

  • jonge leeftijd van de patiënt bij het begin van de tumor (onder de 20)
  • tumorgrootte groter dan 10 cm
  • zijn hoge histologische agressiviteit (anaplasie, talrijke mitosen)
  • Dooierzaktumor / tumor sinus endodermalis

De dooierzaktumor is een kwaadaardige epitheliale tumor die zijn oorsprong vindt in de primaire dooierzak. Het is de op één na meest voorkomende kiembaantumor.

De gemiddelde leeftijd waarop deze kanker begint is 18 jaar en 1/3 van de zieke meisjes is voor de puberteit.

Deze tumor groeit zeer snel, wordt groot (ongeveer 15 cm) en ontwikkelt zich eenzijdig. Bovendien is het stevig, broos en heeft het een dunne handtas.

Zijneen onderscheidend kenmerk is de afgifte van alfa-fetoproteïne, dat een specifieke en gevoelige marker is voor het bewaken van de behandeling. Bovendien vertoont de serumspiegel van patiënten een verhoogde spiegel van de tumormarker CA125.

De behandeling omvat een eenzijdige salpingoforectomie (excisie van de tumor samen met de eierstok en eileider) met de toediening van adjuvante chemotherapie.

Patiënten met tumoren in stadium I en II zijn volledig genezen en recidieven zijn zeer zeldzaam.

Ten slotte is het vermeldenswaard dat patiënten zwanger kunnen worden na een jaar follow-up na het einde van de chemotherapie.

  • Embryonale kanker (carcinoom embryonale)

Embryonaal carcinoom is een zeer zeldzame kiemceltumor van de eierstok die zeer groot wordt (gemiddelde diameter is 17 cm) en alfa-fetoproteïne, choriongonadotrofine en oestrogenen kan afscheiden.

Het komt voor bij meisjes vóór de puberteit en bij jonge vrouwen - de gemiddelde leeftijd waarop de ziekte begint is 14 jaar.

De symptomen, behandeling en prognose voor deze kanker zijn vergelijkbaar met die van dooierzakkanker.

Bij diagnose heeft 40% van de patiënten peritoneale metastasen. Er moet worden vermeld dat de introductie van chemotherapie met meerdere geneesmiddelen de overleving aanzienlijk verbeterde.

  • Choriocarcinoom

Chorionepithelioom is een zeldzaam, zeer agressief neoplasma van de eierstok. Metastaseert extreem snel via de bloedbaan naar de longen, lever, botten, centraal zenuwstelsel en andere organen - op het moment van tumordiagnose zijn metastasen al klinisch aanwezig.

Deze tumor maakt meestal deel uit van gemengde germinale tumoren en produceert choriongonadotrofine. Zijn aanwezigheid in het bloed maakt het gemakkelijker om de ziekte te diagnosticeren en de reactie op de behandeling te volgen.

De behandeling maakt gebruik van chemotherapieregimes zoals bij zwangerschapsgerelateerde chorionkanker. De prognose voor dit neoplasma is ongunstig - de meeste patiënten overlijden kort na het begin van de behandeling.

  • Teratoom

Teratomen vormen slechts 1% van alle kwaadaardige neoplasmata van de eierstok en hun structuur omvat cellen en weefsels die afkomstig zijn uit meer dan één kiemlaag.

Interessant is dat dit kankers zijn die meestal eenzijdig voorkomen. Ze kunnen worden onderverdeeld in rijpe teratomen, onrijpe teratomen, kwaadaardige teratomen en eencellige teratomen.

Omdat deze tumoren minder gevoelig zijn voor chemotherapie, is het erg belangrijkvolledige verwijdering van alle neoplastische laesies

Het is bekend dat bij patiënten die een onvolledige resectie ondergingen, de 5-jaarsoverleving slechts 50% is. Meestal wordt een terugval gezien binnen 2 jaar na het verwijderen van de tumor.

Rijpe teratomen zijn goedaardige laesies en behoren tot de meest voorkomende ovariumkankers. Foci van kwaadaardige transformatie kunnen er zeer zelden in worden gevonden.

De meest voorkomende vorm van volwassen teratoom is de dermale cyste, die bilateraal voorkomt in ongeveer 8-15% van de gevallen.

Onrijpe teratomen vormen 20% van alle embryonale tumoren van de eierstok en bestaan ​​uit elementen die lijken op embryonale weefsels. Bovendien is het gebruikelijk dat elementen van een onvolgroeid teratoom een ​​gemengd bestanddeel zijn van germinale tumoren.

Onrijpe teratomen komen meestal eenzijdig voor bij meisjes en jonge vrouwen

Bij de behandeling van meisjes en tieners worden excisie van de appendix en alle tumorhaarden gebruikt. Bij vrouwen die de voortplanting hebben voltooid, is het echter raadzaam om een ​​hysterectomie (excisie van de baarmoeder) met aanhangsels uit te voeren.

De prognose hangt grotendeels af van de verhouding tussen volgroeide en onrijpe weefsels

Teratomen met kwaadaardige transformatie komen meestal voor bij vrouwen ouder dan 40 jaar. Hun aanwezigheid wordt vermoed wanneer het histopathologische onderzoek van de cystewand de aanwezigheid van solide nodulaire knobbels, necrose en bloedingen onthult.

De meest voorkomende monolithische teratomen zijn ovariële struma (struma ovarii) en carcinoïde carcinoïde.

Soms zijn er tumoren die uit deze twee elementen zijn samengesteld

Het ovariële struma is een tumor die lijkt op de structuur van een rijpe schildklier en waarin laesies kunnen voorkomen die typisch zijn voor de schildklier, bijv. ontsteking of nodulaire hyperplasie van de schildklier.

Een carcinoïde in de eierstok kan ofwel een uitgezaaide tumor zijn, een primaire tumor die een onderdeel is van een volwassen teratoom of een primaire ovariumcarcinoïde - dan is het meestal goedaardig.

  • Gemengde kiemtumoren

Gemengde kiembaantumoren bestaan ​​uit ten minste de twee hierboven beschreven neoplasmata

De meest voorkomende combinatie is die van een kanker van de dooierzak met een kiemcelcarcinoom. De behandeling omvat tumorexcisie en chemotherapie.

De prognose voor gemengde germinale tumoren is meestal goed

Germinale tumoren van de testikels

Testiculaire germinale neoplasmata zijn neoplasmata die ontstaan ​​uit de cellen van het spermavormende epitheel van de zaadbuisjes (epitheelreproductief)

Deze cellen zijn multipotentieel - dit betekent dat ze kunnen differentiëren in volwassen, embryonale en extra-embryonale weefsels.

Ze vormen ongeveer 90-95% van de testiculaire tumoren en kunnen worden onderverdeeld in seminomen - ze vormen ongeveer 1/3 van de kiemtumoren en niet-seminomateuze tumoren - ze vormen ongeveer de helft van de kiemtumoren.

Zaadtumoren in de zaadbal zijn zeer kwaadaardig, metastaseren vroeg en komen voor bij jonge mannen.

Interessant is dat deze tumoren tussen de 15 en 34 jaar de meest voorkomende vormen van kanker bij mannen zijn.

Het hoogtepunt van hun optreden v alt op het 30e levensjaar.

De hoogste incidentie wordt waargenomen in Denemarken, Zwitserland en de Verenigde Staten, en de laagste in Japan.

Germinale tumoren van de testikels zijn als volgt verdeeld (indeling volgens de Wereldgezondheidsorganisatie WHO):
1. Precursorlaesie - intratubulaire kiemcelneoplasie
2. Histologisch homogene tumoren
a) seminoom
b) semoom (seminoma spermatocyticum)
c) carcinoom embryonale
d) neoplasma van de dooierzak (dooierzaktumor)
e) choriocarcinoom
f) teratoom
- volwassen
- onvolwassen
- met kwaadaardige transformatie
3. Histologisch heterogene tumoren - dit zijn gemengde vormen van tumoren van het reproductieve epitheel

Interessant is dat ongeveer 40% van de germinale tumoren is samengesteld uit één histologisch type, en de rest is een mengsel van verschillende histologische typen.

Deze laatste bestaan ​​meestal uit teratoom, kiemcelcarcinoom, chorionepithelioom en dooierzaktumor.

Embryonale kankers en teratomen komen voor bij jonge mensen (tussen 20 en 30 jaar), seminomen bij iets oudere mensen (na 40 jaar) en spermatocytische seminomen zelfs later (na 50 jaar).

Meest waarschijnlijke testiculaire kiembaanneoplasma's ontstaan ​​door de neoplastische transformatie van de cellen van het spermavormende epitheel van de zaadbuisjes. Dan de zogenaamde intracubulaire neoplasie van voortplantingscellen

De belangrijkste risicofactoren zijn

  • genetische factoren
  • testisdysgenese
  • cryptorchisme
  • eerder gediagnosticeerde testiculaire tumor

Patiënten gaan naar de dokter als ze een pijnloze tumor hebben, vanwege pijn en zwelling van de zaadbal, of vanwege symptomen die verband houden met uitzaaiingen.

Metastasen worden het vaakst gevonden in retroperitoneale peraortische en mediastinale lymfeklieren, maar ook in de longen, lever en het centrale zenuwstelsel.

CoInteressant is dat het histologische beeld van de metastasen kan verschillen van de primaire plaats.

Een dergelijk fenomeen kan vaak worden waargenomen bij chemotherapie van gemengde germinale tumoren. Het komt voor dat uitzaaiingen een deel van de tumor omvatten dat resistent is tegen behandeling.

Seminomen zijn, in tegenstelling tot niet-seminomen, erg gevoelig voor radiotherapie en geven patiënten een betere prognose. Heel vaak blijft het seminoom lange tijd beperkt tot de zaadbal en metastaseert het vervolgens naar de lymfeklieren, terwijl niet-seminoomtumoren ook metastaseren via bloedvaten.

Kiemtumoren produceren biomarkers. Het zijn polypeptidehormonen en enzymen die in de bloedbaan worden uitgescheiden, zoals bijvoorbeeld AFP, hCG en LDH. Ze worden zowel gebruikt om deze tumoren te diagnosticeren als om de respons op de therapie te volgen. De concentratie van deze markers in het bloedserum neemt af na behandeling en neemt toe bij lokaal recidief of de aanwezigheid van metastase.

Behandeling en prognose hangen af ​​van het klinische stadium van de ziekte en het histologische type tumor. Meestal wordt chirurgische behandeling van de tumor (excisie) gebruikt, gevolgd door chemotherapie of radiotherapie.

  • Nasieniak (seminoom)

Seminoma is de meest voorkomende germinale tumor van de zaadbal en is goed voor ongeveer 50% van al deze tumoren. Het treedt meestal op rond de leeftijd van 40 jaar en is uiterst zeldzaam vóór de puberteit.

Patiënten gaan naar een arts met een pijnloze testiculaire tumor en soms met gynaecomastie, die gepaard gaat met verhoogde hCG-waarden (choriongonadotrofine).

Kanker blijft lange tijd beperkt tot de zaadbal, daarom heeft slechts ongeveer 30% van de patiënten bij diagnose metastasen.

Bij de behandeling van deze kanker worden orchidectomie (excisie van de testikels) en radiotherapie gebruikt, waarvoor hij erg gevoelig is.

Interessant is dat een ovariumtumor met dezelfde histologische structuur een kiemcel (dysgerminoom) wordt genoemd.

  • Spermatocytisch seminoom (seminoom spermatocyticum)

Spermatocytisch seminoom is een kanker met een goede prognose die meestal optreedt na de leeftijd van 65 jaar.

Het groeit langzaam en herstelt bijna nooit. Bovendien is het niet gerelateerd aan cryptorchisme en wordt het niet opgenomen in histologisch heterogene tumoren.

Alleen een orchidectomie wordt gebruikt om het te behandelen. Het is niet aan te raden om radiotherapie of chemotherapie te gebruiken.

  • Embryonale kanker (carcinoom embryonale)

Embryonale kanker is een vrij zeldzame kwaadaardige tumor die heel vaak wordt aangetroffen als onderdeel van gemengde tumoren.

Het komt meestal voor tussen de 20 en 35 jaar entreedt niet op vóór de puberteit

Patiënten bezoeken hun arts met een teelb altumor en soms met gynaecomastie. De behandeling omvat orchiectomie en chemotherapie.

  • Dooierzaktumor / tumor sinus endodermalis

Het dooierneoplasma is een kwaadaardig neoplasma waarvan de cellen differentiëren tot de structuren van de dooierzak.

Interessant is dat het de meest voorkomende kwaadaardige tumor van de testikels is bij pasgeborenen en kinderen - het kan verschijnen vanaf de geboorte tot de leeftijd van 8 jaar.

Zuiver dooierzakneoplasma is typisch voor kinderen en voor volwassenen - als onderdeel van niet-seminoma germinale tumoren.

Ongeveer 80-90% van de kinderen gaat naar een arts met een pijnloze testistumor en de 5-jaarsoverleving is ongeveer 91%.

Kenmerkend voor dit neoplasma is het verhoogde AFP-geh alte in het bloedserum

  • Choriocarcinoom

Chorionepithelioom is een uiterst kwaadaardige tumor van de zaadbal, die differentieert in extra-embryonale weefsels zoals cytotrofoblast en syncytiotrofoblast. Het heeft een veel slechtere prognose in vergelijking met andere germinale tumoren.

Het komt meestal voor tussen de 20 en 40 jaar, maar nooit voor de puberteit. Het is meestal een bestanddeel van gemengde kiemtumoren.

Vermeldenswaard is hier dat het ook aanwezig kan zijn in de baarmoeder, eierstok en retroperitoneale ruimte.

De zaadbal blijft meestal onveranderd, soms is er een voelbare knobbel en soms is de tumor alleen zichtbaar op echo.

Patiënten vertonen gewoonlijk symptomen die verband houden met de aanwezigheid van metastasen in het centrale zenuwstelsel, de longen of de lever.

Laboratoriumtests laten een zeer hoog hCG-geh alte in het bloedserum zien - dit kan bijdragen aan de ontwikkeling van gynaecomastie.

Chemotherapie wordt gebruikt bij de behandeling

  • Teratoom

Teratomen zijn kiembaantumoren die zijn opgebouwd uit cellen en weefsels die zijn afgeleid van meer dan één kiemlaag. Afhankelijk van de histologische structuur kunnen ze zowel goedaardig als kwaadaardig zijn.

Bij pasgeborenen en kinderen zijn ze de op één na meest voorkomende kiembaantumoren van de testikels en zijn ze meestal histologisch homogeen - de gemiddelde leeftijd van de tumor is ongeveer 20 maanden.

Bij volwassenen zijn ze echter een onderdeel van histologisch heterogene germinale tumoren. Bovendien kunnen ze wijzen op de aanwezigheid van aangeboren aandoeningenontwikkeling

Rijpe teratoom bestaat uit cellen en weefsels van ecto-, meso- en endodermale oorsprong, zoals gladde spierstrengen, bronchiaal epitheel, darmepitheel, zenuwstammen, kraakbeen, tanden, gliaweefsel en vele andere die liggen in het bindweefsel

Bij kinderen is het een goedaardig neoplasma met een goede prognose

Bij volwassenen is de prognose onzeker, voornamelijk vanwege de mogelijke aanwezigheid van onvolgroeide of kwaadaardige laesies.

Onrijpe teratoom bestaat uit onvolgroeide weefsels zoals embryonale klierbuizen, blastema of neuro-epitheel.

Aan de andere kant verschijnt af en toe een huidcyste als een cyste gevuld met geelachtige vettige massa's, vaak met haar.

Primaire kiembaanneoplasmata van het centrale zenuwstelsel

Kiemneoplasmata buiten de eierstok en testikel kunnen ook aanwezig zijn, maar zelden, in het centrale zenuwstelsel. Hun voorkomen is typisch voor kinderen en tieners.

Ze bevinden zich langs de middellijn - meestal rond de III-kamer, de pijnappelklier en het suprasellaire gebied.

Deze omvatten:

  • kiemplasma (germinoom)
  • embryokanker (carcinoom embryonale)
  • dooierzaktumor
  • choriocarcinoom
  • teratomen - volwassen, onvolwassen en met kwaadaardige transformatie

Bij de diagnose van deze tumoren wordt gebruik gemaakt van beeldvormend onderzoek (computertomografie, magnetische resonantie beeldvorming) en het onderzoek van de cerebrospinale vloeistof op de aanwezigheid van alfa-fetoproteïne, choriongonadotrofine en placentaire alkalische fosfatase (PLAP).

Categorie:

Oncologie