GECONTROLEERDE INHOUDAuteur: lek. Piotr Podwysocki

Leukemie is een hele groep kwaadaardige neoplasmata van het hematopoëtische systeem. Leukemie kan acuut of chronisch zijn, myeloïde of lymfatisch. De symptomen van leukemie zijn niet specifiek, dus het herkennen ervan is niet altijd gemakkelijk. Er zijn echter enkele symptomen die, indien gecombineerd, kunnen wijzen op bloedkanker. Leer hoe u de symptomen van leukemie bij kinderen en volwassenen kunt herkennen en hoe u leukemie kunt behandelen.

Leukemieën(Latijnleukemie ) zijn neoplastische ziekten van het hematopoëtische systeem die het witte bloedcelsysteem aantasten.

Hun kenmerkende kenmerk is de aanwezigheid van een kloon van getransformeerde cellen die hun oorsprong vinden in de vroege ontwikkelingsstadia van hematopoëse. Deze cellen domineren het merg en het bloed en vormen infiltraten in verschillende organen.

De incidentie van de ziekte in de leeftijd van 30-35 is ongeveer 1 / 100.000, terwijl het bij 65-plussers stijgt tot ongeveer 10 / 100.000. Het is de moeite waard om te weten dat leukemie vaker voorkomt bij mannen dan bij vrouwen

Leukemie: oorzaken

De oorzaken van de ontwikkeling van leukemie zijn complex en in veel gevallen onverklaarbaar. De meest voorkomende etiologische factoren zijn:

  • genetische factoren (bijv. patiënten met het syndroom van Down hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van acute myeloïde leukemie)
  • virussen (bijv. HTLV-1 of 2 humaan T-lymfotroop virus veroorzaakt acute T-cel lymfatische leukemie)
  • beenmergbeschadiging door ioniserende straling
  • cytostatische geneesmiddelen (bijv. alkylerende geneesmiddelen)
  • chemische stoffen (bijv. fenol)

Als gevolg van de etiologische factor wordt het genetisch materiaal beschadigd, wat resulteert in translocaties binnen chromosomen en de vorming van hybride genen.

Dit resulteert in kwaadaardige transformatie van hematopoëtische stamcellen en de uitbreiding van een kwaadaardige kloon van cellen - alles ten koste van normale hematopoëse. Er is ook een progressieve achteruitgang van de beenmergfunctie.

Leukemie: typen

Leukemieën kunnen worden onderverdeeld in acuut en chronisch

Acute leukemieën omvatten:

  • ongedifferentieerde acute leukemieën (M0)
  • acute myeloïde leukemieën (niet-lymfoblastisch) AML (acute myeloïdeleukemie)

->niet-rijpende acute myeloblastische leukemie (M1) ->rijpende acute myeloblastische leukemie (M2) ->acute promyelocytische leukemie (M3) - acute myelomonocytische leukemie (M4) ->ongedifferentieerde (monoblastische) acute monocytische leukemie (M5a) ->gedifferentieerde acute monocytische leukemie (M5b) ->acute erythroleukemie (M6) - acute megakaryocytische leukemie (M7)

>

  • acute lymfatische leukemieën ALL (acute lymfatische leukemie)

Morfologische indeling: ->L1 subtype lymfocytisch type ->L2 subtype lymfoblastisch type ->L3 subtype Burkitt type

Immuunafbraak: ->null ->pre-pre-B ->gemeenschappelijk ->pre-B ->pre- T ->thymocytische ->T-cel

Chronische leukemieën omvatten:

  • chronische myeloïde leukemie CML (chronische myeloïde leukemie) (opgenomen in de myeloproliferatieve syndromen)
  • chronische lymfatische leukemie CLL (Chronische Lymfatische Leukemie) (gerelateerd aan de groep van lymfomen)
  • chronische myelomonocytische leukemie CMML (Chronische Myelomonocytische Leukemie) (opgenomen in de myelodysplastische syndromen)
Leukemie: symptomen bij volwassenen

Leukemiesymptomen, omdat ze niet kenmerkend zijn en zich meestal geleidelijk ontwikkelen, worden in de beginfase vaak volledig onderschat door de patiënt. Het komt voor dat de accidentele diagnose van deze ziekte gebaseerd is op routinematige perifere bloedtellingen. De symptomatologie van de meest voorkomende leukemieën bij volwassenen en kinderen wordt hieronder beschreven.

Acute myeloïde leukemie: symptomen

Acute myeloïde leukemie groeit snel. De patiënt komt naar de dokter vanwege de aanwezigheid van een reeks symptomen die verband houden met een disfunctie van het beenmerg.

De meest voorkomende systemische symptomen zijn:

  • zwakte
  • koorts
  • bot- en gewrichtspijn

Daarnaast zijn er symptomen die verband houden met bloedarmoede, verminderde immuniteit, symptomen van hemorragische diathese, leukostase en symptomen als gevolg van infiltratie van organen door leukemische cellen.

Symptomen van bloedarmoede zijn zwakte, duizeligheid, bleke huid en slijmvliezen en kortademigheid bij inspanning.

De patiënt is vatbaarder voor infecties. De mondholte is een bijzonder vatbaar gebied voor het optreden van inflammatoire veranderingen. Er kunnen aften zijn, pijnlijke zweren, terugkerende herpes, maar ook periodontale veranderingen (bijv. abcessen) of ernstige angina.

BehalveDaarom worden patiënten blootgesteld aan longontsteking van bacteriële en schimmeletiologie, die vaak zeer ernstig is.

De symptomen van hemorragische diathese zijn bijzonder gevaarlijk voor het leven van de patiënt. Ze nemen de vorm aan van neus- en tandvleesbloedingen, mucosale en huidpurpura, evenals gastro-intestinale en vaginale bloedingen bij vrouwen.

Het is de moeite waard hier te vermelden dat zeer hevige bloedingen een gevolg kunnen zijn van het intravasculaire stollingssyndroom veroorzaakt door uiteenvallende leukemiecellen. Dit is kenmerkend voor promyelocytische leukemie.

Symptomen van de zogenaamde leukostasen komen alleen voor bij ongeveer 5% van de patiënten en zijn het gevolg van een verminderde bloedstroom in de microcirculatie als gevolg van hoge leukocytose - waarden van meer dan 100.000 / ul.

Deze omvatten hoofdpijn, verminderd bewustzijn, visuele stoornissen, symptomen van hypoxie (gerelateerd aan verminderde bloedstroom in de longvaten), en soms priapisme, d.w.z. pijnlijke erectie van de penis.

Leukemiecellen kunnen verschillende organen binnendringen en daardoor verschillende symptomen veroorzaken. Ze omvatten
  • lymfeklieren vergroting
  • leververgroting
  • miltvergroting
  • hartfalen
  • hartritmestoornis
  • ernstige ademhalingsinsufficiëntie
  • buikpijn
  • hematurie
  • bot- en gewrichtspijn
  • botnecrose
  • verslechtering van de gezichtsscherpte
  • ontsteking van het binnen- of buitenoor

Wanneer leukemische cellen in de huid betrokken zijn, kunnen er knobbels of platte uitbarstingen op het oppervlak zijn, en wanneer het tandvlees is geïnfiltreerd, kan een overgroei worden waargenomen, wat in extreme gevallen leidt tot het bedekken van de tanden.

Ten slotte mogen we de mogelijke aanwezigheid van infiltraten in het perifere en centrale zenuwstelsel niet vergeten.

Chronische myeloïde leukemie: symptomen

In ongeveer 20 tot 40% van de gevallen is chronische myeloïde leukemie asymptomatisch in de vroege stadia.

Naarmate de ziekte voortduurt, ontwikkelen zich symptomen die lijken op acute myeloïde leukemie. Het is gerelateerd aan hoge leukocytose (>200.000-300.000 / ul).

Deze omvatten:

  • gewichtsverlies
  • koorts
  • zweten
  • zich zwak voelen
  • bewustzijnsstoornis
  • hoofdpijn
  • priapisme (pijnlijke erectie van de penis)
  • gevoel van volheid in de buik (door vergroting van de lever en milt)
  • pijn in het linker hypochondrium
  • botpijn

Acute lymfoblastische leukemie: symptomen

Symptomen van acute leukemielymfoblastische aandoeningen zijn vergelijkbaar met de symptomen van acute myeloïde leukemie.

In het beloop komt echter vergroting van de lymfeklieren, lever en milt vaker voor. Dit manifesteert zich meestal door buikpijn en wanneer de mediastinale lymfeklieren erbij betrokken zijn - een gevoel van beklemming op de borst en kortademigheid.

Leukemie veranderingen in het centrale zenuwstelsel komen vaker voor in het beloop van acute lymfatische leukemie

Chronische lymfoblastische leukemie: symptomen

Dit type leukemie kan jarenlang asymptomatisch zijn, afgezien van vergrote lymfeklieren en mogelijk een gevoel van zwakte.

De meer karakteristieke symptomen zoals koorts, nachtelijk zweten en snel gewichtsverlies, bloedarmoede en verhoogde vatbaarheid voor infecties als gevolg van immunodeficiëntie verschijnen alleen in het vergevorderde stadium van de ziekte.

Het is de moeite waard om te weten dat dit type leukemie het vaakst wordt gediagnosticeerd bij patiënten ouder dan 50 jaar.

Chronische eosinofiele leukemie: symptomen

Op het moment van diagnose van deze leukemie hebben patiënten geen symptomen - ze verschijnen geleidelijk. Naast koorts, vermoeidheid, verlies van eetlust en gewichtsverlies, kunnen cardiovasculaire, respiratoire en gastro-intestinale symptomen optreden. Daarnaast kunnen neurologische en huidsymptomen aanwezig zijn.

Aan de kant van de bloedsomloop kan hartfalen, aritmieën en geleidingsstoornissen worden gevonden, evenals een neiging tot trombo-embolische gebeurtenissen.

Aan de kant van de luchtwegen - kortademigheid en droge hoest

In de loop van chronische eosinofiele leukemie, buikpijn en diarree (geassocieerd met de aanwezigheid van slijmvliesulceratie, bloeding of perforatie), evenals geheugenstoornis, gedragsveranderingen, symptomen van perifere polyneuropathie, evenals ataxie kunnen optreden.

Daarnaast kan de huid onderhuidse knobbeltjes, netelroos, roodheid van de huid, jeukende huid en angio-oedeem hebben.

Patiënten klagen vaak over spier- en gewrichtspijn en visuele stoornissen. Bij onderzoek van de patiënt kan een vergroting van de lever of milt merkbaar zijn.

Chronische neutrofiele leukemie: symptomen

Chronische neutrofiele leukemie is een vrij zeldzaam neoplasma van het hematopoëtische systeem. Het komt voor dat het samengaat met een andere vorm van kanker - meestal multipel myeloom.

Het verloop wordt gekenmerkt door vergroting van de lever en milt, jichtsymptomen (meestal acute ontsteking van een enkel gewricht met erytheem in de buurt, met de grootste intensiteit binnen 6-12 uur) en vaak levensbedreigendde patiënt heeft een bloeding die ondanks het normale aantal bloedplaatjes en normale stollingstijden aanwezig is.

Chronische myelomonocytische leukemie: symptomen

Chronische myelomonocytische leukemie is een zeldzame vorm van kanker. Patiënten hebben typische algemene symptomen van leukemie:

  • lichte koorts (en zelfs koorts met nachtelijk zweten)
  • zwakte
  • gewichtsverlies

Er zijn ook symptomen als gevolg van bloedarmoede - bleke huid en slijmvliezen, snelle vermoeidheid, tachycardie, evenals verhoogde vatbaarheid voor infecties en hemorragische diathese.

Vanwege het feit dat in de loop van de ziekte extramedullaire leukemiecellen vrij vaak infiltreren, kan de patiënt worden gediagnosticeerd met vergroting van de lever, milt en lymfeklieren, evenals de aanwezigheid van huidlaesies.

Bij een groot aantal monocyten kan exsudatief vocht aanwezig zijn in de peritoneale, pleurale en pericardiale holtes

Chronische lymfatische leukemie: symptomen

Chronische lymfatische leukemie is de meest voorkomende vorm van leukemie in Europa. Bij ongeveer 50% van de patiënten wordt de ziekte volledig per ongeluk gediagnosticeerd in de zogenaamde asymptomatische periode

De overige patiënten kunnen een verslechtering van de inspanningstolerantie, aanzienlijke zwakte, nachtelijk zweten en gewichtsverlies ervaren.

Bovendien hebben patiënten bijna altijd vergrote lymfeklieren, die hard en pijnlijk zijn.

Soms is er een vergroting van de milt en een lichte vergroting van de lever, wat buikpijn of een vol gevoel in de buik kan veroorzaken.

Het komt voor dat de ziekte ook de huid aantast. Het manifesteert zich dan door jeuk, de aanwezigheid van eczeem en ontstekingsveranderingen, bloederige ecchymose, klonterige infiltraten en soms mycose en herpes zoster.

Er mag niet worden vergeten dat in de loop van chronische lymfatische leukemie er zwelling van de speekselklieren en traanklieren kan zijn - dit is de zogenaamde Het team van Mikulicz.

Bovendien kunnen zich auto-immuun hemolytische anemie en immuuntrombocytopenie ontwikkelen als een complicatie van de ziekte.

Haarcelleukemie: symptomen

In het geval van haarcelleukemie meldt ongeveer een kwart van de patiënten bij diagnose geen symptomen. Anderen vertonen algemene symptomen zoals gewichtsverlies, zwakte en overmatige vermoeidheid.

Koorts en nachtelijk zweten komen meestal niet voor. Vanwege de vergrote milt kan de patiënt klagen over buikpijn, een vol gevoel in de buik, evenals een verhoogde neiging tot bloeden als gevolg van trombocytopenie en een verhoogde neiging tot infecties, zoalshet effect van granulocytopenie

Houd er rekening mee dat er ook symptomen kunnen zijn die verband houden met de betrokkenheid van de longen, het maagdarmkanaal, de nieren, de botten, het centrale zenuwstelsel, het borstvlies en het buikvlies.

Leukemie: symptomen bij kinderen

De meest gediagnosticeerde leukemie bij kinderen is acute lymfatische leukemie, met de piekincidentie tussen de leeftijd van 2 en 5.

Bovendien kunnen de symptomen van deze kanker zich veel sneller ontwikkelen dan bij volwassenen.

Kinderen lijden veel minder vaak aan acute myeloïde leukemie of chronische myeloïde leukemie.

De aanwezigheid van leukemie bij een kind kan worden aangegeven door:

  • zich onwel voelen
  • slaperigheid
  • gebrek aan eetlust
  • bleekheid
  • verhoogde vatbaarheid voor infecties

Bovendien kunnen kneuzingen, ecchymose, neusbloedingen en botpijn aanwezig zijn - vooral 's nachts vaak en niet geassocieerd met enig letsel.

In aanwezigheid van een ziekte van het centrale zenuwstelsel zijn de volgende kenmerken karakteristiek:

  • hoofdpijn
  • braken
  • verlamming van hersenzenuwen

Onderzoek van het kind toont vergrote lymfeklieren, lever, milt en soms de testikels (met hun leukemische infiltratie).

Bron: biznes.newseria.pl

src="onkologia/9583470/biaaczka_-_przyczyny-_objawy-_rodzaje-_leczenie_2.jpg.webp" />

Leukemie: diagnose

Om leukemie te diagnosticeren, zijn veel diagnostische tests nodig. Ze omvatten:

  • bloedbeeld met uitstrijkje en aantal bloedplaatjes
  • stollingstesten zoals APTT, INR, D-dimeren en fibrinogeenconcentratie
  • beenmergaspiratiebiopsie
  • biomoleculair en cytogenetisch beenmergonderzoek
  • cytochemische en cyto-enzymatische tests van perifere bloed- of beenmergblasten
  • immunofenotypering van blastcellen uit perifeer bloed of beenmerg
  • echografie van de buikholte, thoraxfoto en lumbaalpunctie (vooral als betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel wordt vermoed)

Leukemie: behandeling

Momenteel wordt bij de behandeling van leukemie polychemotherapie gebruikt, d.w.z. gecombineerde cytostatische behandeling met het gebruik van geneesmiddelen met verschillende werkingsmechanismen.

De meest gebruikte medicijnen zijn onder meer alkylerende medicijnen, kruidengeneesmiddelen, antimetabolieten, antracycline-antibiotica, podofyllotoxinederivaten en medicijnen zoals asparaginase, hydroxycarbamide en glucocorticoïden.

Het is de moeite waard om te weten dat leukemietherapie gebaseerd is op drie fasen: remissie-inductie, remissieconsolidatie en remissiebehoud.

Doelde eerste fase is het verminderen van de massa leukemiecellen tot ongeveer 1 g (ongeveer 109 cellen), wat leidt tot het verdwijnen van klinische en laboratoriumsymptomen van de ziekte, evenals het terugtrekken van de in het begin vastgestelde orgaanveranderingen.

De patiënt krijgt dan de zogenaamde volledige hematologische remissie. Een van de belangrijkste criteria voor volledige remissie is het percentage blastcellen in het merg - het mag niet hoger zijn dan 5%.

In de tweede fase van de behandeling is het doel om het aantal neoplastische cellen verder te verminderen (ongeveer 1 mg cellen, d.w.z. ongeveer 106 cellen) - dan zijn ze niet onderhevig aan immuunregulerende mechanismen.

De laatste fase van de therapie is volledig genezen en duurt meestal twee jaar. Het wordt onderhouden met periodieke polychemotherapie - voor dit doel worden cycli van minder agressieve chemotherapie met veranderende cytostatica toegediend met tussenpozen van 4-6 weken, wat de vorming van kruisresistentie voorkomt. Deze fase leidt, net als de vorige, ook tot een vermindering van het aantal leukemische cellen, maar zorgt ook voor een goede immuunregulatie.

Het is de moeite waard eraan te denken dat autologe of allogene transplantatie van beenmerg of hematopoëtische cellen tegenwoordig een alternatieve therapiemethode is voor onderhoudscyclische chemotherapie.

De kans op volledig herstel (d.w.z. 5-jaars ziektevrije overleving) bij patiënten met allogene hematopoëtische celtransplantatie is ongeveer 60 procent en bij patiënten met autologe hematopoëtische celtransplantatie ongeveer 30-40%.

Bij patiënten die alleen met chemotherapie worden behandeld, bedraagt ​​dit echter ongeveer 20-25%

Naast chemotherapie, autologe en allogene beenmerg- of hematopoëtische celtransplantatie, worden geneesmiddelen die gericht zijn tegen oppervlakte-antigenen, multiresistente eiwitten, enzymen en nieuwe cytostatica ook gebruikt bij de behandeling van leukemieën.

Categorie:

Oncologie