Rapunzelsyndroom, hoewel de naam romantisch klinkt, is een zeldzame ziekte die wordt veroorzaakt door trichotillomanie, d.w.z. het uittrekken van het haar en trichofagie - het opeten van het gescheurde haar. Rapunzel-syndroom is een type darmobstructie en kan in extreme gevallen fataal zijn. Lees over de oorzaken van het Rapunzel-syndroom, hoe het zich manifesteert en hoe het wordt behandeld.

Rapunzel's banddankt zijn naam aan de heldin van het sprookje van de gebroeders Grimm - opgesloten in een toren door de heks van Rapunzel, die heel lang en mooi haar had. Het was dankzij hen en de hulp van de prins dat ze eindelijk uit de toren kon ontsnappen. Het meisje en de prins leefden nog lang en gelukkig, maar dit is niet altijd het geval voor mensen met het Rapunzel-syndroom, een aandoening die meestal tieners treft. Tot nu toe zijn er slechts 88 gevallen van deze ziekte beschreven.

Syndroom van Rapunzel: oorzaken

Rapunzel-syndroom treft mensen die ook lijden aan trichotillomanie, d.w.z. gedwongen haren trekken, zowel aan het hoofd, de wenkbrauwen of de wimpers. Trichotillomanie is een obsessief-compulsieve stoornis die ook gepaard gaat met hoofdpijn, buikpijn en slaapproblemen. Trichotillomanie is op zijn beurt gerelateerd aan trichofagie, dat het haar eet dat is afgescheurd. Beide aandoeningen leiden tot het Rapunzel-syndroom - darmobstructie veroorzaakt door haar in het spijsverteringskanaal.

Rapunzelsyndroom komt voor bij mensen die gepaard gaan met angst, een gevoel van eenzaamheid, die lijden aan emotionele stoornissen, last hebben van depressies en zelfs het syndroom van Gilles de la Tourette. De ziekte komt ook voor bij mensen met neurosen. Mutaties in het SLITRK1-gen, dat verantwoordelijk is voor de vorming van verbindingen tussen neuronen, worden ook genoemd - als de verbindingen defect zijn, ontwikkelt zich trichotillomanie, wat op zijn beurt leidt tot het Rapunzel-syndroom.

Rapunzel-syndroom: symptomen

Mensen die hun haar uittrekken en opeten, kunnen de volgende symptomen opmerken:

  • haaruitval veroorzaakt door het uittrekken van haar;
  • buikpijn (vooral epigastrische pijn);
  • misselijkheid;
  • braken na elke zware ma altijd;
  • verminderde eetlust;
  • gewichtsverlies;
  • gastro-oesofageale reflux;
  • halitose (slechte adem);
  • aanwezigheideen harde, niet-beweegbare en pijnloze haarbal in het midden van de buik - het is vaak zichtbaar "met het blote oog" omdat het de lichaamslagen vormt;
  • de vorming van een haarbal leidt tot verstopping van de dikke of dunne darm
Nuttig om te weten

Trichobezoar

Trichobezoar is een haarbal - stevig plakkerig en hard die zich vormt in de maag en zich uitstrekt tot in de dikke of dunne darm. Trichobezoars komen niet alleen voor bij mensen met het Rapunzel-syndroom, maar ook bij mannen met baarden of hun partners, evenals bij kinderen die haren van borstels of poppen hebben ingeslikt, d.w.z. mensen die hun haar per ongeluk inslikken.

Bezoars kunnen ook worden gevormd als gevolg van het gebruik van medicijnen (ze worden farmacobezoars genoemd), fruit (phytobezoars) en zelfs papier of stof - in recente gevallen komen ze het vaakst voor bij kinderen.

De naam "bezoar" komt van de Hebreeuwse taal waarin het "medicijn tegen gif.webp" betekent. In het verleden werden bezoars magische stenen uit verre landen genoemd, die verondersteld werden een tegengif.webp te zijn voor verschillende soorten vergiften.

Rapunzel syndroom: behandeling

De gewoonte om haar te eten is moeilijk te genezen - mensen met trichotillomanie worden gestuurd voor psychotherapie, het kan ook nodig zijn om een ​​psychiater te zien en anti-angst en antidepressiva voor te schrijven. Trichobezoars daarentegen worden operatief verwijderd, maar als de ingreep niet snel genoeg wordt uitgevoerd, kan in zeldzame gevallen infectie en ruptuur van de zweer optreden, met de daaropvolgende dood van de patiënt tot gevolg.

Rapunzel-syndroom: waargenomen gevallen

Zoals hierboven vermeld, zijn er weinig gemelde gevallen van het Rapunzel-syndroom. Een daarvan is die over een 15-jarig meisje uit Polen bij wie een grote trichobezoar werd vastgesteld. Het meisje klaagde over buikpijn en werd kaal. Eerst werd ze doorverwezen voor psychotherapie en na 6 maanden - toen ze stopte met trekken aan haar haar en het opeten - onderging ze een operatie. De patiënt stond onder constante zorg van een psychotherapeut en er werden geen symptomen van trichotillomanie waargenomen.

Een ander bekend geval is een 12-jarige, ook behandeld met een operatie - het meisje at haar haar vanaf de leeftijd van 6, en de trichobezoar verwijderd van haar lichaam nam de vorm van haar maag aan.

Het meest tragische bekende geval van Rapunzels band is dat van Jasmine Beever uit Groot-Brittannië. De 16-jarige voelde zich ziek in de klas, dus stuurden de leraren haar naar huis en kort daarna ging ze met haar ouders naar het ziekenhuis. Daar werd ze gereanimeerd, maar ze stierf toch. Een autopsie toonde aan dat de dood van het meisje werd veroorzaakt door een ontstekingbuikvlies - de trichobezoar in haar maag leidde tot een infectie en een maagzweer die uiteindelijk scheurde.

Categorie:

Psychiatrie