Tetralogie van Fallot, of Fallot-syndroom, is een complexe, cyanotische, aangeboren hartafwijking die constante hypoxie van het lichaam veroorzaakt - elke fysieke inspanning, zoals huilen, veroorzaakt cyanose, d.w.z. een blauwachtige huidskleur. "Blauwe baby's", zoals pasgeborenen en baby's met deze hartafwijking worden genoemd, moeten onmiddellijk worden geopereerd. Wat is de tetralogie van Fallot en wat zijn de oorzaken ervan. Welke symptomen duiden op het syndroom van Fallot? Wat is een behandeling voor hartchirurgie?

Tetralogie van Fallot (TOF) , of het team van Fallot, is een complex,cyanose ,aangeboren hartafwijking, die 4 verschillende hartafwijkingen heeft. De tetralogie van Fallot is verantwoordelijk voor ongeveer 3-5% van alle aangeboren hartafwijkingen. Het komt voor bij ongeveer 10% van de zuigelingen met een aangeboren hartaandoening, waardoor het de meest populaire cyanotische hartafwijking bij kinderen is. Het is ook de meest voorkomende vorm van cyanotische hartziekte bij volwassenen. De term "cyanose" verwijst naar een van de symptomen van deze hartafwijking - een blauwachtige kleur, b.v. mond, tong, vingers door zuurstofgebrek

Tetralogie van Fallot - redenen

HetFallot-teambestaat uit vierdefecten in de structuur van het hart(de zogenaamde Fallot-tetrad). Dit zijnoorzakendisfunctie van de gehele bloedsomloop

1. Ventriculair septumdefect - abnormale verbinding tussen de rechter en linker ventrikels2. Vernauwing van de monding van de longslagader (pulmonale klep) die bloed van het hart naar de longen voert. Het hart moet met verdubbelde kracht werken zodat het bloed uit het hart in de bloedvaten in de longen stroomt. Daarom lijkt het:3. Rechterventrikelhypertrofie (verdikking)4. Beweging van de aorta (dat wil zeggen, de hoofdslagader die bloed van het hart naar het hele lichaam transporteert) naar rechts over de ventilatieopening in het ventriculaire septum. Dan wordt gezegd dat de aorta "schrijlings op beide kamers zit" en de opening ertussen.

In een goed functionerende bloedsomloop wordt zuurstofarm veneus bloed (zuurstofarm bloed) vanuit het hart door de longslagader naar de longen gepompt om zuurstof te verkrijgen. Het keert dan terug naar het hart en wordt vanuit de aorta naar het lichaam gepompt. Het ventrikelseptumdefect zorgt ervoor dat zuurstofarm bloed van de rechter naar de linker ventrikel kan stromen en vervolgens in de aorta en de systemische circulatie(groot), waarbij de longen worden omzeild. Bovendien wordt de bloedstroom van de rechterkamer naar de longslagaders belemmerd door vernauwing van de longklep. Daarom bevat het deel van het bloed dat de weefsels bereikt niet de zuurstof die daarvoor nodig is. Daarom hebben we te maken met constante hypoxie van het lichaam, die zich manifesteert door cyanose.

Tetralogie van Fallot - symptomen

Cyanose

Cyanose is zeer ernstig bij volledige vernauwing van de pulmonalisklep of het uitstroomkanaal van de rechterkamer. Lippen en nagels worden blauw en de huid van het hele lichaam wordt donkerblauw, vooral tijdens verhoogde activiteit van de peuter, bijvoorbeeld tijdens het voeden, huilen of ontlasting. Dit komt doordat tijdens inspanning de zuurstofbehoefte van de lichaamsweefsels toeneemt.

In de zeldzame gevallen waarin de obstructie van de monding van de longslagader klein is, kan cyanose helemaal niet optreden. Dan hebben we het over de "roze" Fallot-band.

Andere symptomen van het syndroom van Fallot:

  • kortademigheid
  • vermoeidheid van de baby tijdens het sporten, bijvoorbeeld tijdens het voeden van de baby
  • onvoldoende gewichtstoename
  • stick fingers (ongebruikelijk afgeronde vingertoppen)

Jonge kinderen (meestal tussen de 6 en 24 maanden oud) ontwikkelen vaak hypoxische (anoxische) aanvallen - kritieke dalingen in het zuurstofgeh alte in het bloed. Meestal verschijnen ze 's ochtends, na een goede nachtrust. De kenmerkende symptomen zijn snelle ademhaling en toenemende cyanose.

Kraken is ook een heel kenmerkend symptoom. Door de gehurkte houding van de baby kan het bloed gemakkelijker de longen bereiken (wanneer de baby hurkt, kan het bloed moeilijker door de aorta stromen. Daarom kiest het een gemakkelijker pad en gaat het naar de longen en het hele lichaam is geoxygeneerd).

Bij volwassenen, behalve de bovengenoemde symptomen, een neiging tot bloeden (tandvlees, bloedspuwing) en zelfs trombotische veranderingen worden waargenomen

Tetralogie van Fallot - diagnose

Naast het lichamelijk onderzoek, waarbij de arts een systolisch geruis boven het hart kan horen, wordt er ook een ECG en een thoraxfoto gemaakt. Elektrocardiografie kan kenmerken van rechterventrikelhypertrofie identificeren. Aan de andere kant, in een thoraxfoto, lijkt de vorm van het hart op een schoen. Het pakket met noodzakelijke onderzoeken omvat ook echocardiografie, die rechterventrikelhypertrofie laat zien, meestal met een veranderde longklep, en angiocardiografie - onderzoek van de kransslagaders.

Tetralogie van Fallot - behandeling

Tetralogie van Fallot is een ernstige hartafwijking, en indien onbehandeld, kan het leiden tot een vertraging in de lichamelijke ontwikkelingeen kind en zelfs zijn dood. Daarom bestaat de behandeling uit een hartoperatie, met als doel het defect volledig te corrigeren. Tijdens een openhartoperatie sluit de arts het ventrikelseptumdefect en verwijdt de vernauwing van de pulmonale klep. Gewoonlijk worden de bewerkingen in fasen uitgevoerd totdat het defect volledig is verholpen. Dit type operatie wordt uitgevoerd in de zogenaamde in extracorporale circulatie, meestal in het eerste levensjaar

Patiënten bij wie, om verschillende redenen, de volledige correctie van het defect niet kon worden uitgevoerd, overleven meestal slechts 30 jaar.

Belangrijk

Complicaties na de procedure

Postoperatieve patiënten kunnen atriale en ventriculaire aritmieën of pulmonale kleplekkage ontwikkelen. Dan is er nog een operatie nodig. In sommige gevallen is het mogelijk om een ​​cardioverter - defibrillator te implanteren, die beschermt tegen gevaarlijke hartritmestoornissen.

Om infectieuze endocarditis te elimineren, is antibiotische profylaxe ook noodzakelijk vóór verschillende soorten procedures, bijv. tandheelkundige ingrepen.

Categorie:

Cardiologie