Rigide human syndrome, of gegeneraliseerde rigiditeitssyndroom, is een ziekte van het zenuwstelsel die wordt gekenmerkt door constante spierstijfheid. Bovendien kunnen spierkrampen optreden, vooral wanneer ze worden beïnvloed door verschillende stimuli, zoals geluid. Wat zijn de oorzaken en andere symptomen van het rigide menselijke syndroom? Hoe gaat de behandeling?

Stiff man syndroomandersgegeneraliseerde stijfheid syndroomof Moersch-Woltmann syndroom (SMS - Stiff man syndroom of SPS - stijve persoon syndroom is een neurologische aandoening die wordt gekenmerkt door constante stijfheid en soms pijnlijke spierspasmen, vaak veroorzaakt door verschillende stimuli.

Stijf menselijk syndroom - oorzaken

Rigide human syndrome kan een auto-immuunziekte zijn. Vervolgens maakt het immuunsysteem om onbekende redenen antilichamen aan tegen glutaminezuurdecarboxylase (anti-GAD). GDA is een enzym dat betrokken is bij de productie van gamma-aminoboterzuur (GABA), dat verantwoordelijk is voor het behoud van een goede spierspanning.

Rigide human syndrome wordt vaak geassocieerd met andere auto-immuunziekten zoals diabetes, thyreoïditis, vitiligo en pernicieuze anemie.

Rigide human syndrome behoort niet tot neurologische paraneoplastische syndromen, maar het kan neoplastisch zijn, d.w.z. de aanwezigheid van neoplasma kan bijdragen aan de ontwikkeling ervan. Gegeneraliseerde stijfheidssyndroom is het vaakst beschreven bij patiënten met borstkanker, kleincellige longkanker en eierstokkanker. In de loop van kanker produceert het immuunsysteem antilichamen om kankercellen te vernietigen, maar deze vallen ook ten onrechte de structuren van het zenuwstelsel aan, wat leidt tot de ontwikkeling van SMS. Het zijn de zogenaamde onconeurale antilichamen

Stijf menselijk syndroom - symptomen

  • ernstige, progressieve spierstijfheid - vooral in de wervelkolom (vooral in de onderrug of rond de nek) en onderste ledematen. Deze stijfheid kan in het begin komen en gaan, maar dan houdt het aan en verergert het. Als gevolg hiervan zijn er problemen met bewegen (lopen gaat langzaam, stroef), vallen vaak
  • overgevoeligheid voor prikkels zoals geluid, aanraking en emotionele stress die kunnen leiden totspierkrampen. Dan kan de patiënt het huis vermijden uit angst voor deze prikkels en mogelijke weeën
  • verkeerde lichaamshouding - het silhouet is vaak gebogen en stijf

GOED OM TE WETEN>>SPIERCONTRACTEN - wat zijn het bewijs van spierspasmen?

Stijf menselijk syndroom - diagnose

Als het rigide humane syndroom wordt vermoed, worden bloedonderzoeken uitgevoerd om de aanwezigheid van auto-antilichamen te detecteren. De aanwezigheid van anti-amfiphysine-antilichamen (een soort onconeuronale antilichamen) geeft de kankerachtige basis van de ziekte aan. Aan de andere kant wijst de aanwezigheid van anti-GAD auto-antilichamen op een niet-kankerachtige basis van de ziekte.

Elektromyografie (EMG) is ook nuttig, waarbij een constante, zeer rijke bio-elektrische activiteit wordt waargenomen.

Rigid man syndroom - behandeling

Als de oorzaak van de ziekte kanker is, is het eerste wat je moet doen het genezen.

Daarnaast krijgt de patiënt benzodiazepinen. Dit zijn GABA-achtige medicijnen die de spieren ontspannen, werken als een anticonvulsivum en een kalmerend effect hebben.

Immunomodulerende therapie wordt ook gebruikt - de patiënt krijgt intraveneuze immunoglobulinen (IVIG) toegediend. De arts kan ook besluiten om plasmaferese uit te voeren - een procedure om het bloed te reinigen van ongewenste antilichamen.

Categorie:

Neurologie