Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie is een aandoening waarbij er progressieve schade is aan zenuwvezels in het perifere zenuwstelsel. De pathogenese van deze ziekte is niet helemaal duidelijk, maar het is duidelijk zichtbaar dat deze gepaard gaat met afwijkingen in het functioneren van het immuunsysteem van patiënten. Wat is het symptoom van chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie, op basis van welke tests kan het worden gediagnosticeerd en wat zijn de behandelingsopties voor deze entiteit?

Inhoud:

  1. Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie: oorzaken
  2. Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie: symptomen
  3. Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie: diagnostiek
  4. Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie: behandeling
  5. Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie: prognose

Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (CIDP) werd voor het eerst genoemd in de medische literatuur aan het einde van de 19e eeuw - toen, precies in 1890, beschreef de Duitse neuroloog Hermann Eichhorst de eerste gevallen van deze ziekte.

Ziekte krijgt zelden veel aandacht vanwege het feit dat het relatief zeldzaam is - naar schatting komt CIDP voor bij enkele (5-7) op 100.000 mensen. Bij mannen komt de ziekte zelfs twee keer zo vaak voor als bij vrouwen, meestal verschijnen de eerste symptomen van chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie bij 4-5. decennium van het leven

Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie: oorzaken

De exacte oorzaak van chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie is onbekend. Het probleem wordt vrij vaak opgenomen in de groep van auto-immuunziekten - de afwijkingen in het functioneren van hun immuunsysteem zijn merkbaar bij patiënten met CIDP. In de loop van de ziekte, voor ontstekingsinfiltraten in de buurt van zenuwvezels, waarbij macrofagen en T-lymfocyten betrokken zijn

Het effect van de ontstekingsreactie bij patiënten met CIDP is de vernietiging van de myelineschede rondom zenuwvezels, die verantwoordelijk is voor het optreden vankarakteristieke symptomen van chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie

In feite is het bij patiënten met CIDP vrij eenvoudig om verschijnselen te identificeren die verband houden met auto-immuniteit. Er ontstaan ​​moeilijkheden bij het zoeken naar een verklaring voor dit type reactie. Tot nu toe zijn er geen antilichamen bekend die de pathologische processen die optreden bij patiënten met deze eenheid zouden bevorderen, en er zijn geen antigenen bekend waarmee contact auto-immuunreacties zou kunnen veroorzaken die leiden tot de vernietiging van de myeline-omhulsels die kenmerkend zijn voor CIDP.

Het enige dat wetenschappers tot nu toe hebben gevonden, is dat chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie soms voorkomt in combinatie met andere aandoeningen - diabetes, HIV-infectie, monoklonale gammapathie van ongedefinieerd belang zijn voorbeelden van dergelijke entiteiten en systemische lupus erythematosus, sarcoïdose en bepaalde neoplastische ziekten

Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie: symptomen

Het primaire symptoom van chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie is spierzwakte in de bovenste en onderste ledematen. De ziekte veroorzaakt disfunctie van zowel de distale als de proximale spieren, het is ook kenmerkend dat de symptomen symmetrisch zijn en in de loop van de tijd geleidelijk verergeren.

Patiënten hebben voornamelijk last van motorische stoornissen, en daarnaast ervaren ze ook verschillende sensorische stoornissen (zoals verlies van gevoel, maar ook het gevoel van ongewone sensaties, zoals gevoelloosheid of stekend gevoel). Daarnaast ervaren patiënten met CIDP ook verzwakte of zelfs volledig verlies van peesreflexen en kunnen ook stoornissen in het trillingsgevoel hebben.

Naast de typische symptomen van CIDP die hierboven zijn opgesomd, kunnen patiënten andere soorten aandoeningen ontwikkelen, waaronder:

  • ontvangt een dubbele afbeelding,
  • gevoel van algemene zwakte,
  • onbalans,
  • moeite met slikken

Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie: diagnostiek

Aanvankelijk wordt een neurologisch onderzoek uitgevoerd bij patiënten bij wie de symptomen kunnen wijzen op chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie. Nadat ze afwijkingen hebben gevonden die kenmerkend zijn voor deze ziekte, worden aanvullende tests besteld, waardoor het mogelijk is om CIDP te bevestigen en andere mogelijke oorzaken van de aandoeningen van de patiënt uit te sluiten.

Onder de ziekten waarmee te differentiërenchronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie, voornamelijk multifocale motorische neuropathie, waarbij polyneuropathie een van de elementen is van het POEMS-syndroom en het Guillain-Barre-syndroom.

Wanneer chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie wordt vermoed, is een van de eerste tests die bij patiënten worden uitgevoerd, elektromyografie (EMG). De afwijkingen in deze studie die de diagnose van CIDP kunnen bevestigen, zijn onder meer: het vertragen van de geleiding van impulsen in zenuwvezels, het bestaan ​​van een gedeeltelijke geleidingsblokkade en een toename van de latentie van de bewegingspotentialen.

Bij patiënten met verdenking op deze eenheid wordt ook een lumbaalpunctie besteld: bij patiënten met chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie van de cerebrospinale vloeistof wordt meestal een verhoogde hoeveelheid eiwit gevonden bij normale vloeistofcytose.

Soms wordt een zenuwvezelbiopsie uitgevoerd, waardoor het mogelijk is om ontstekingsinfiltraten van T-lymfocyten en macrofagen te detecteren, maar ook om de processen van demyelinisatie en remyelinisatie van zenuwvezels op te merken. Bij sommige patiënten worden beeldvormende tests besteld - bijvoorbeeld tijdens MRI is het mogelijk om inflammatoire veranderingen in de zenuwwortels of hyperplasie van de zenuwplexus waar te nemen, wat kan optreden in de loop van CIDP.

Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie: behandeling

Bij de behandeling van chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie zijn interacties gericht op aandoeningen van het immuunsysteem het belangrijkst. Het is vanwege deze noodzaak dat de basispreparaten die worden voorgeschreven aan patiënten die aan deze aandoening lijden, glucocorticosteroïden zijn en worden toegediend in de vorm van intraveneuze immunoglobuline-infusies.

Bij patiënten met ernstige vormen van CIDP worden ook plasmaferese en andere immunosuppressiva (zoals cyclofosfamide, cyclosporine of mycofenolaatmofetil) gebruikt. Regelmatige deelname aan revalidatielessen is erg belangrijk voor de patiënten om hun psychomotorische fitheid zo lang mogelijk te behouden. Het is ook belangrijk om aandoeningen te behandelen die mogelijk hebben bijgedragen aan het ontstaan ​​van CIDP-symptomen, zoals diabetes en sarcoïdose.

Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie: prognose

Het verloop van chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie kan heel anders zijn - helaas heeft deze ziekte de neiging om door te gaan met staten van remissie en terugval. De voortgang van de ziekte vertragen of zelfs leiden tot het volledig verdwijnen van verwante ziektenDe symptomen kunnen echter goed en effectief worden behandeld - dankzij het verdwijnen zelfs bij bijna de helft van de patiënten (gemiddeld bij 4 op de 10 behandelde mensen) de symptomen van chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie volledig.

Over de auteurBoog. Tomasz Ncki Afgestudeerd in de geneeskunde aan de medische universiteit van Poznań. Een bewonderaar van de Poolse zee (die het liefst langs de kust slentert met een koptelefoon in zijn oren), katten en boeken. Bij het werken met patiënten concentreert hij zich erop altijd naar hen te luisteren en zoveel tijd door te brengen als ze nodig hebben.

Lees meer van deze auteur

Categorie:

Neurologie