Help de ontwikkeling van de site en deelt het artikel met vrienden!

Gastrinoma behoort tot de neuro-endocriene tumoren. Meestal bevindt het zich in de twaalfvingerige darm of de kop van de pancreas. Het veroorzaakt een groep karakteristieke symptomen die bekend staan ​​als het Zollinger-Ellison-syndroom. Wat zijn neuro-endocriene tumoren? Hoe veroorzaakt gastrinoom symptomen? Is er een behandeling?

Gastrinomais een van de zeldzame tumoren. De incidentie is 1: 1.000.000 / jaar. Het komt iets vaker voor bij mannen en de gemiddelde leeftijd waarop de symptomen optreden is 43 jaar. Meestal is het een kleine tumor van maximaal 1 cm. Meer dan de helft is multifocaal. In ⅔ van de gevallen is het kwaadaardig en kan het vroeg uitzaaien, meestal naar de lymfeklieren, lever, milt, mediastinum en botten. Typische locaties zijn de twaalfvingerige darm of alvleesklier (80%), andere zeldzamere locaties zijn de maag, lever en zelfs eierstokken.

Gastrinoom: oorzaken

In ongeveer 65 procent van de gevallen verschijnen gastrinomen als sporadische tumoren. In andere gevallen zijn ze een van de componenten van het MEN1-syndroom. MEN1 of meervoudige neoplasmata van het endocriene systeem type 1. Het is een erfelijke ziekte die wordt veroorzaakt door een mutatie van het gen MEN 1. Naast een neuro-endocriene tumor van de pancreas, wordt het gekenmerkt door het naast elkaar bestaan ​​van tumoren van de voorkwab van de hypofyse en primaire hyperparathyreoïdie

Gastrinoom: symptomen

Het resultaat van de productie van gastrine door de tumor is overstimulatie van pariëtale cellen om zoutzuur te produceren. Niet alle patiënten hebben voldoende hormoonproductie om symptomen te veroorzaken, wat de diagnose van de ziekte aanzienlijk kan vertragen.

Ongeveer 50 procent van de patiënten ontwikkelt het Zollinger-Ellison-syndroom als gevolg van een teveel aan gastrine. Het primaire symptoom is terugkerende maagzweren, die zich vaak op een ongebruikelijke locatie bevinden en niet reageren op standaardtherapie. Er is diarree, vaak vette diarree. Andere kenmerken die wijzen op het Zollinger-Ellison-syndroom zijn onder meer ernstige oesofagitis, coëxistentie van pancreas-isletoom, hypofysetumor of hyperparathyreoïdie. Aangezien de tumor in sommige gevallen ACTH produceert, kunnen we de symptomen van het syndroom van Cushing waarnemen.

Gastrinoom: diagnose

  • Laboratoriumtests
a. hoge niveaus van gastrinb. als het resultaat twijfels oproept, de zogenaamde secretine-test of maagstimulatietest. beoordelingbasale maagsecretie (BAO)

15 mmol / ld. er kunnen afwijkingen zijn die typisch zijn voor andere neoplasmata die deel uitmaken van het MEN1-syndroom (bijv. hypercalciëmie)

  • Endoscopie

hypertrofie van plooien van het maagslijmvlies (>90%), zweren in het bovenste maagdarmkanaal (~ 75% in de bulbus duodeni)

  • Beeldvormingstests

- receptorscintigrafie en endosonografie (gevoeligheid 80%) - echografie - CT (computertomografie) - MRI (magnetische resonantie) - selectieve arteriografie (gevoeligheid bij sporadische tumoren ~ 50%)

Gastrinoom: differentiële diagnose

Overweeg aandoeningen met verhoogde gastrinespiegels:

  • pernicieuze anemie en groei van G-cellen in het pre-antrale deel van de maag (bijv. bij atrofische gastritis, H. pylori-infectie en bij aandoeningen na gastrectomie met behoud van het pre-antrale deel).

Gastrinoom: behandeling

De behandeling heeft twee hoofddoelen: 1. Symptomatische behandeling van gastro-intestinale ulceratie gebaseerd op het gebruik van protonpompremmers in verhoogde doseringen: bijv. omeprazol 60-120 mg/dag, lansoprazol 75 mg/dag 2. Causale behandeling bestaande uit resectie van de tumor. Als de tumor niet is gelokaliseerd met behulp van beeldvormende tests, wordt laparotomie uitgevoerd met zorgvuldige inspectie van de buikholte. In vergevorderde gevallen wordt palliatieve chemotherapie gebruikt.

Gastrinoom: prognose

Na tumorverwijdering blijft ongeveer 50 procent van de patiënten jarenlang in goede gezondheid. De 5-jaarsoverleving wordt bereikt door 90 procent van de patiënten en in 60 procent van de gevallen is dit 15 jaar.

Nuttig om te weten

Neuro-endocriene tumoren (NET)

zijn atypische neoplasmata die hun oorsprong vinden in endocriene cellen (cellen van het endocriene systeem) die overal in het menselijk lichaam worden aangetroffen. Ze worden gekenmerkt door het vermogen om biogene hormonen of aminen te produceren. Trouw aan zijn naam, scheidt een gastrinoom gastrine af, maar het kan ook ACTH produceren.

Wat is gastrine en ACTH?

Gastryna is een hormoon dat de goede werking van het spijsverteringsstelsel beïnvloedt. Fysiologisch geproduceerd door G-cellen die zich in het pylorische deel van de maag en in het eerste deel van de twaalfvingerige darm bevinden. Het beïnvloedt de productie van zoutzuur en de goede conditie van het maagslijmvlies.

ACTH of adrenocorticotroop hormoon (corticotropine) dat op de juiste manier wordt uitgescheiden door de hypofyse, dat, door de bijnierschors te beïnvloeden, de secretie van cortisol en zwakwerkende androgenen verhoogt.

Help de ontwikkeling van de site en deelt het artikel met vrienden!

Categorie:

Oncologie