Help de ontwikkeling van de site en deelt het artikel met vrienden!

De embryonale nier, of Wilms' tumor, is een nierkanker die meestal kinderen van 3 tot 4 jaar treft. Ook al is het een kwaadaardige tumor, de prognose is zeer goed - de meeste patiënten herstellen. Wat zijn de oorzaken en symptomen van nefroma? Hoe gaat de behandeling?

Embryonale nier(Latijnnefroblastoom ), andersWilms-tumor , foetaal nefroblastoom of kwaadaardig nefroblastoom is het meest voorkomende maligne neoplasma van de nieren bij kinderen. Het is goed voor ongeveer 97 procent. tumoren van dit orgaan en 7-8 procent. kwaadaardige tumoren bij de jongste. Het treft 1 op de 10.000 kinderen onder de 15 jaar, maar wordt het vaakst gediagnosticeerd bij kinderen tussen de 3 en 4 jaar. Af en toe wordt de ziekte gediagnosticeerd bij adolescenten en is deze vrijwel afwezig bij volwassenen. In de meeste gevallen (90-95%), treft de tumor slechts één nier.

Kiemnier (Wilms' tumor): oorzaken

De embryonale nier wordt gevormd uit de overblijfselen van het embryonale nefrogene weefsel (vandaar de naam embryonaal nefrotisch weefsel), d.w.z. het overlevende foetale weefsel. Deze residuen worden gedetecteerd in ongeveer 1% van de gezonde pasgeborenen en ze verdwijnen meestal. Aangenomen wordt dat mutaties in de WT1- en WT2-genen (op chromosoom 11), die een belangrijke rol spelen bij de ontwikkeling van de nier en de geslachtsklieren, dit type overblijfsel vatbaar maken voor overleving na de geboorte en tumorontwikkeling.

Er is ook een familiale vorm van Wilms' tumor, die 1-2% van de gevallen van deze tumoren. Dan wordt de ziekte autosomaal dominant overgeërfd.

Kiemnier (Wilms' tumor): symptomen

  • buikpijn
  • misselijkheid en braken
  • koorts zonder specifieke reden
  • terugkerende urineweginfecties (ongevoelig voor behandeling)
  • hematurie
  • hypertensie
  • constipatie
  • een pijnloze tumor in de buik die kan worden gevoeld bij het aanraken van de buik
  • aanzienlijke vergroting van de buikomtrek

U ongeveer 10 procent patiënten ontwikkelen misvormingen, met name cryptorchisme (wanneer de testikels niet in het scrotum zijn afgedaald, maar in de buikholte zijn gestopt) en hypospadie (wanneer de opening van de urethra zich aan de buikzijde van de penis bevindt).

Bovendien kan de tumor van Wilms samengaan met andere aangeboren syndromen zoals het syndroomBeckwith-Wiedemann-syndroom, WAGR-syndroom, Denys-Drash-syndroom, Perlman-syndroom en Edwards-syndroom

Kiemnier (Wilms' tumor): diagnose

Als er een vermoeden is van embryonaal nefroblastoom, wordt eerst echografie van de buikholte en de nieren uitgevoerd. Wanneer het resultaat van dit onderzoek twijfelachtig of niet overtuigend is, kan een CT-scan of magnetische resonantie beeldvorming worden uitgevoerd.

Daarnaast kan de arts urografie bestellen om een ​​tumor in de nier op te sporen, of renoscintigrafie (isotooponderzoek van de nieren). Een biopsie kan ook worden aanbevolen (maar kan onder andere niet worden uitgevoerd bij kinderen jonger dan 3 maanden).

Röntgenfoto van de thorax wordt aanbevolen, bij voorkeur longcomputertomografie (aangezien de tumor gewoonlijk uitzaait naar dit orgaan).

Kiemnier (Wilms-tumor): behandeling

De behandeling van nefroma bestaat uit verschillende fasen:

1. Preoperatieve chemotherapie - 4-6 weken voor de operatie wordt chemotherapie uitgevoerd, waardoor het risico op metastasen kan worden verminderd of geëlimineerd, evenals de grootte van de tumor. Dan is het voor artsen gemakkelijker om het neoplastische weefsel volledig weg te snijden. Chemotherapie voorkomt ook dat de tumor scheurt. Nefrectomie, d.w.z. chirurgische excisie van de tumor samen met de nier. 3. Postoperatieve chemotherapie - als de Wilms-tumor na de operatie nog steeds aanwezig is, wordt chemotherapie opnieuw toegediend, die 4 tot 27 weken duurt (afhankelijk van het stadium van de tumor). Bij patiënten met een hoge mate van vooruitgang wordt bovendien radiotherapie gebruikt.

Na de kuur is follow-up vereist. Echografie wordt elke 3 maanden uitgevoerd tot de leeftijd van 7 jaar en computertomografie 3 maanden na de operatie.

Embryonale nier (Wilms-tumor) - prognose

In de meeste gevallen (stadia I en II) is genezing mogelijk tot 90%. patiënten. Bij patiënten met stadium III-V (die meestal gepaard gaan met bilaterale nieraantasting, longmetastasen of lymfekliermetastasen) is de kans op herstel 70%.

Help de ontwikkeling van de site en deelt het artikel met vrienden!

Categorie:

Oncologie