Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een zeldzame vorm van pulmonale hypertensie die genetisch bepaald is. Het treft vooral jongeren. Ze worden gediagnosticeerd bij 4-5 patiënten per miljoen mensen. Symptomen van pulmonale arteriële hypertensie - voornamelijk kortademigheid, kortademigheid en vermoeidheid - treden op wanneer de longvaten overgroeien - het bloed kan er niet vrij doorheen stromen, wat resulteert in een toename van de druk in de longslagader.

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH)is een symptoomcomplex dat wordt veroorzaakt door een abnormale toename van de druk in de longslagader die veneus (gedeoxygeneerd) bloed van de rechter hartkamer naar de long vaten waar het wordt verrijkt tot zuurstof, of oxygenatie.

In totaal lijden ongeveer 1,1 duizend mensen aan pulmonale arteriële hypertensiein Polen mensen , en in een jaar wordt het gediagnosticeerd bij ongeveer 120 mensen. Het treft vooral jonge mensen, maar wordt nu steeds vaker gediagnosticeerd bij mensen ouder dan 60 jaar.Jonge vrouwen worden vaker ziek- schattingen geven aan dat in ongeveer 60 procent van de gevallen. Maar PAH kan op elke leeftijd voorkomen - bij kinderen, volwassenen en ouderen.

Pulmonale arteriële hypertensie wordt gediagnosticeerd wanneerpulmonale drukwaardentijdens hemodynamische tests30 mmHg overschrijden tijdens inspanning en 25 mmHg in rust.

In een goed functionerende bloedsomloop stroomt veneus (zuurstofarm) bloed naar de rechter hartkamer. Van daaruit stroomt het door de longslagader naar de longen, waar het wordt verrijkt met zuurstof, d.w.z. oxygenatie. Vervolgens stroomt zuurstofrijk bloed van de longen door vier longaderen naar het hart en vervolgens naar het linker atrium, vanwaar het door de aorta naar de cellen van het hele lichaam gaat.

Een patiënt met pulmonale arteriële hypertensie ontwikkeltongunstige veranderingenin de structuur van de pulmonale vaatwanden, de longslagader en zijn vertakkingen die bloed van de rechter hartkamer naar de longen leiden. Deze veranderingen bestaan ​​uit het verdikken van hun wanden, waardoorde weerstand tegen het bloed dat door deze bloedvaten stroomt toeneemt .

De rechter hartkamer is niet meer in staat om voldoende veneus bloed de longen in te pompen. Dit veroorzaakteen verhoging van de bloeddrukdie uit de rechterkamer in de longslagader wordt gepompt, die vervolgens de veranderdeziekten van de longvaten

Verhoogde longdruk is een soort afweerreactie van het lichaam - het bloed moet de weerstand overwinnen. Anders zou er longoedeem en de dood zijn.

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) - oorzaken

Idiopathische pulmonale arteriële hypertensie- is een zeldzame ziekte waarvan de oorzaken onbekend zijn. Het is bekend dat het meestal jonge mensen zijn (jonger dan 35 jaar), waarvan 2/3 vrouwen.

Erfelijke pulmonale arteriële hypertensieis een genetische ziekte

Pulmonale trombo-embolische hypertensieis een vorm van pulmonale hypertensie die wordt veroorzaakt door afsluiting van de longslagader en/of zijn vertakkingen door bloedstolsels.

Het volgende kan bijdragen aan het ontstaan ​​van de ziekte:

  • medicijnen en/of toxines, bijv. anorectica, d.w.z. medicijnen die de eetlust onderdrukken
  • auto-immuunziekten
  • HIV-infectie
  • portale hypertensie
  • aangeboren hartafwijking
  • schistosomiasis (exotische parasitaire ziekte)
  • chronische hemolytische anemie
  • occlusieve longaderziekte
  • linker hartziekte

Pulmonale arteriële hypertensie kan zich ontwikkelen in de loop van verschillende longziekten of chronische hypoxie, d.w.z. hypoxie van het lichaam:

  • chronische obstructieve longziekte
  • interstitiële longziekte
  • obstructieve slaapapneu
  • alveolaire hypoventilatie
  • lange tijd op grote hoogte blijven

Andere oorzaken van pulmonale arteriële hypertensie zijn:

  • hematologische ziekten
  • stofwisselingsziekten, bijv. schildklieraandoeningen
  • druk door de tumor
  • fibroserende mediastinitis
  • chronisch nierfalen behandeld met dialyse

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) - symptomen

De eerste symptomen van pulmonale arteriële hypertensiehouden verband met de disfunctie van de rechter hartkamer en komen voor bij alle vormen van pulmonale hypertensie:

  • kortademigheid, vooral tijdens inspanning
  • zich moe en algemeen zwak voelen
  • flauwvallen - vooral tijdens inspanning
  • druk of pijn op de borst, vooral bij inspanning

Ondanks het feit datde belangrijkste symptomen van PAHzijn, zijn ze helaas niet kenmerkend voor deze ziekte - ze kunnen voorkomen in de loop van vele andere cardiovasculaire en luchtwegaandoeningen, daarom is het algemene klinische beeld van de patiënt belangrijk.

In gevorderdstadium van de ziekteminder vaak voorkomende symptomen:

  • droge hoest en heesheid, die worden veroorzaakt door compressie van de retrograde larynx-zenuw door de linker tak van de verwijde longslagader
  • pijn op de borst tijdens inspanning (angina pectoris) is het gevolg van onvoldoende bloedtoevoer naar de overgroeide spier van de rechter hartkamer via de rechter kransslagader die de rechter hartkamer voedt
  • bloedspuwing, die een gevolg is van een ruptuur van verwijde bronchiale slagaders

Tijdens het lichamelijk onderzoekkan de arts ook andere symptomen opmerken :

  • gezwollen enkels of benen
  • koele handen en voeten
  • cyanose (een blauwachtige verkleuring van de lippen, neus, oren, vingers en tenen)
  • ascites, d.w.z. verhoging van de hoeveelheid vocht in de buikholte
  • verwijding van de halsaderen

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) - diagnose

Bij de diagnose van pulmonale arteriële hypertensie worden een aantal onderzoeken uitgevoerd, zowel niet-invasief als invasief:

Niet-invasieve tests

  • Röntgenfoto van de thorax toont de verwijding van de longstam en de hoofdtakken van de longslagader;
  • een elektrocardiogram (EKG) kan tekenen van rechterventrikelhypertrofie, rechteratrium of abnormaal hartritme onthullen
  • echocardiografisch onderzoek (de zogenaamde ECHO) wordt gebruikt om de structuur en functie van het hart te beoordelen

Invasief onderzoek

  • longperfusiescintigrafie maakt de diagnose van pulmonale trombo-embolische hypertensie mogelijk
  • spiraal computertomografie van de borstkas (angio CT klp) visualiseert in detail de longcirculatie, de longslagader en zijn vertakkingen
  • pulmonale arteriografie bevestigt of sluit de aanwezigheid van trombo-embolie in longslagaders uit bij patiënten met verdenking op trombo-embolische pulmonale hypertensie
  • Rechterhartkatheterisatie is de enige methode die directe meting van de bloeddruk in de longslagader, inferieure en superieure vena cava mogelijk maakt. Op basis van deze test wordt meestal de definitieve diagnose gesteld

Reactiviteitstest van de longvatenwordt ook uitgevoerd . De test omvat het inademen van een stof die de longarteriolen kan verwijden. Tijdens de test wordt het volgende uitgevoerd: meting van bloeddruk en hartminuutvolume

Een belangrijk onderdeel van de diagnose PAH is ook de beoordeling van het inspanningsvermogen. Het wordt uitgevoerd tijdens een looptest van 6 minuten.

Als de bovengenoemde tests geven geen antwoord op de vraag waardoor pulmonale arteriële hypertensie wordt veroorzaakt, een aantal andere tests worden uitgevoerd, waaronder gasmetriearterieel bloed, NT-proBNP (een marker van hartfalen) en spirometrie

Pulmonale hypertensie hoeft geen dodelijke ziekte te zijn

Beoordeling van de ernst van de ziekte

Het stadium van PAH wordt beoordeeld met behulp van de viertraps NYHA-classificatie, de functionele klasse bepa alt het verdere behandelproces van de patiënt:

  • Klasse I - de ziekte beperkt de fysieke activiteit niet; de patiënt voelt geen vermoeidheid, kortademigheid, pijn op de borst of pre-syncope
  • Klasse II - de patiënt voelt geen ongemak tijdens het rusten, maar begint zich slechter te voelen tijdens regelmatige lichamelijke activiteit - hij is moe, heeft kortademigheid, pijn op de borst of pre-syncope
  • Klasse III - de patiënt voelt geen ongemak tijdens het rusten, maar moet fysieke activiteit beperken. Zelfs met weinig inspanning voelt hij vermoeidheid, kortademigheid, pijn op de borst of pre-syncope
  • Klasse IV - de patiënt kan geen fysieke inspanning leveren, zelfs niet in rust, kan symptomen hebben van rechterventrikelfalen, kortademigheid en vermoeidheid.

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) - behandeling

Behandeling van pulmonale arteriële hypertensieis onderverdeeld infarmacologische , interventionele enoperatieve . Geneesmiddelen worden meestal met zweet toegediend om de symptomen van rechterventrikelfalen te voorkomen en/of om de reeds aanwezige symptomen te verlichten. Dankzij farmacotherapie is het ook mogelijk om de pathologische hermodellering van longvaten te stoppen.

Bij patiënten die niet reageren op farmacologische behandeling, worden invasieve procedures uitgevoerd, waardoor de longslagader en zijn bloedvaten kunnen worden onderzocht zonder de borst van de patiënt te openen. Alleen als laatste redmiddel wordt chirurgische behandeling toegepast.

Medicamenteuze behandeling van pulmonale arteriële hypertensie

Bij farmacologische behandelingen worden, afhankelijk van de oorzaken van hypertensie, verschillende groepen geneesmiddelen gebruikt:

  • anticoagulantia (anticoagulantia) verminderen de viscositeit van het bloed en daarmee het risico op bloedstolsels
  • Diuretica verminderen zwelling van de onderste ledematen, die gepaard gaat met falen van de rechter hartkamer en vochtretentie
  • geneesmiddelen die de contractiliteit van de hartkamers verhogen en de snelheid van het hart verlagen (bijv. hartglycosiden)
  • medicijnen die de bloedvaten verwijden, inclusief longvaten, waardoor ze ontspannen (calciumantagonisten)

Een andere vorm van farmacologische behandeling is gerichte behandeling, die bestaat uit het toedienen van drie groepen geneesmiddelen: prostanoïden, antagonistenendothelinereceptoren en remmers van fosfodiësterase type 5. Deze geneesmiddelen werken in op endotheelcellen die de binnenwand van bloedvaten bedekken, waarvan de functie is aangetast.

Er worden voortdurend nieuwe medicijnen en therapieën ontwikkeld - niet alleen om het leven van patiënten te verlengen, maar ook om ze een beetje comfortabeler te maken. Onlangs verscheen een oraal geneesmiddel in de groep geneesmiddelen die inwerken op de prostacyclineroute (nu zijn het prostacyclinederivaten), dat geen prostacycline is maar een synthetisch molecuul dat werkt als deze werkzame stof. Het nieuwe medicijn in de tablet kan de stoffen in functionele klasse III vervangen die momenteel worden toegediend via inhalatie, subcutane of intraveneuze infusie.

De laatste vorm van farmacologische behandeling is zuurstoftherapie, die bestaat uit het toedienen van zuurstof vanuit een concentrator via een masker.

Operatieve behandeling van pulmonale arteriële hypertensie

De vorm van chirurgische behandeling isatriale septostomie.Deze procedure creëert een opening tussen het rechter en linker atrium van het hart, waardoor de rechterhelft van het hart wordt ontlast. Dan is het arteriële bloed verzadigd met zuurstof. Het is een procedure die wordt uitgevoerd bij patiënten met een zeer geavanceerde vorm van pulmonale hypertensie.

Chirurgische behandeling van pulmonale arteriële hypertensie

Pulmonale endarteriëctomieis een hartoperatie die kan worden uitgevoerd bij geselecteerde patiënten met chronische pulmonale trombo-embolische hypertensie. De operatie wordt uitgevoerd in extracorporale circulatie in diepe onderkoeling (lichaamskoeling). Dit betekent dat tijdens de procedure de bloedstroom door het lichaam gedurende enkele minuten volledig wordt gestopt, waardoor de arts stolsels uit de longslagaders kan verwijderen.

In extreme gevallen is een long- of longtransplantatie met een hart noodzakelijk. Alleen mensen bij wie conservatieve behandeling heeft gefaald, komen in aanmerking voor de procedure.

Nuttig om te weten5. Mei was

Werelddag voor pulmonale hypertensie . Dit is een speciale dag waarop we vooral moeten kijken naar de problemen van de patiënten en proberen een dialoog op te bouwen over de meest dringende behoeften van patiënten in het licht van nieuwe therapeutische oplossingen die de kansen vergroten om de kwaliteit van leven van patiënten te verbeteren.

Er werd een spot voorbereid als onderdeel van decampagne "Adembenemende verhalen"over pulmonale arteriële hypertensie. We moedigen je aan om de video te delen en over deze weinig bekende ziekte te praten om het publiek bewust te maken van de ziekte bij onze familieleden, artsen en opinieleiders.

Categorie:

Cardiologie