Gigantisme is een zeldzame ziekte die wordt gekenmerkt door een abnormaal grote gest alte. De eerste symptomen kunnen al in de kindertijd of vroege adolescentie verschijnen, wanneer de botten nog niet aan elkaar zijn gegroeid en het groeikraakbeen is verbeend. De langste man in de geschiedenis die aan gigantisme leed, hij was 272 cm lang.

Gigantismeof overmatige groei van het skelet en de lichaamsmassa wordt meestal verdeeld inhypofyse-gigantismeeneunuchoid gigantisme . De eerste wordt meestal veroorzaakt door aandoeningen van de hypofyse die verband houden met de afscheiding van te veel groeihormoon. Dit wordt meestal veroorzaakt door een hypofyseadenoom, een goedaardige tumor die de omliggende zenuwen samendrukt en de werking van deze belangrijke klier verstoort. De overproductie van groeihormoon bij kinderen veroorzaakt gigantisme en acromegalie bij volwassenen (het komt het vaakst voor tussen de 30-45 jaar). In beide gevallen treedt niet alleen overmatige groei op, maar tast de ziekte ook de groei van zachte weefsels aan, wat leidt tot vergroting van de handen, voeten en onderkaak. Het gaat ook gepaard met andere symptomen, waaronder:

  • verlies van lateraal gezichtsveld
  • hypertensie
  • spierzwakte
  • diabetes
  • gewrichts- en rugpijn

Naast hypofyse-gigantisme is er ook eunuchoid gigantisme, veroorzaakt door een tekort aan geslachtshormonen. Het veroorzaakt vertraagde botvorming van botten en vertraagde seksuele rijping, wat enerzijds overmatige groei veroorzaakt en anderzijds zichtbare stoornissen van seksuele rijping (bijvoorbeeld geen haar op intieme plaatsen, geen mutaties bij jongens, geen menstruatie bij meisjes ).

Gigantisme: juiste diagnose

Alle storende symptomen die op gigantisme wijzen, moeten met een arts worden geraadpleegd. Dit is belangrijk omdat een vroege behandeling meestal een betere prognose geeft. Bovendien moet de arts bevestigen dat de patiënt niet lijdt aan andere ziekten die zich ook manifesteren als overgroei. Je hebt onder andere nodig sluit het syndroom van Carney (een zeldzame ziekte waarbij meerdere vormen van kanker tegelijkertijd ontstaan), het McCune-Albright-syndroom (een genetische ziekte waarbij overmatige secretie van groeihormoon een van de symptomen is) of multiple adenomatose type 1 (een ziektegenetisch, waarin het onder andere kan voorkomen tot de vorming van een tumor van de hypofysevoorkwab).

Basistesten bij vermoeden van gigantisme zijn computertomografie of magnetische resonantie beeldvorming, die 100% antwoord zullen geven op de vraag of we te maken hebben met een hypofysetumor. Daarnaast moet u hormonale tests uitvoeren, waaronder: bepaling van het niveau van prolactine, het niveau van groeihormoon, bijnierhormonen, geslachtshormonen. Alleen de resultaten van deze onderzoeken zullen een volledig beeld geven of de patiënt aan gigantisme lijdt, welk type en hoe ver de ziekte is.

Gigantisme: behandeling

In het geval van hypofyse-gigantisme bestaat de behandeling voornamelijk uit het proberen te verwijderen van de tumor die de primaire oorzaak van de ziekte is. Als het niet mogelijk is om het volledig te verwijderen of als er contra-indicaties zijn voor een operatie, wordt somatostatinetherapie gebruikt, die de afscheiding van groeihormoon remt. In het geval van eunuchoïde gigantisme bestaat de behandeling uit het aanvullen van de tekortkomingen van geslachtshormonen. De arts kiest de juiste dosis en past deze, indien nodig, aan op basis van de resultaten van de controletests.

Nuttig om te weten

Gigantisme: bekende gevallenHet meest bekende geval van een patiënt die aan gigantisme leed, was Robert Wadlow. Hij werd geboren in 1918 in de Verenigde Staten. Hij werd geboren als een knappe pasgeborene en woog bijna 4 kg, maar al anderhalf jaar later bereikte hij een gewicht van 30 kg. Elk jaar werd hij groter en massiever - op 12-jarige leeftijd was hij al 210 cm lang. Na vele medische consulten en testen bleek dat hij een tumor van de hypofyse had, maar zijn ouders besloten niet geopereerd te worden. Aan het begin van de 20e eeuw werd het geassocieerd met het risico op tal van complicaties en zelfs levensbedreigend. Helaas veroorzaakten de hoge groei van Robert Wadlow en de groei van weefselmassa (hij had grote handen en voeten) veel gezondheidsproblemen, en als gevolg daarvan ook tot zijn dood. In speciaal voor hem ontworpen schoenen wreef hij over zijn enkel en raakte hij besmet. Toen hij stierf, was hij slechts 22 jaar oud en 272 cm lang. Momenteel is de langste levende man ter wereld Sultan Kösen uit Turkije. Hij is 251 cm lang en werd, zoals in het geval van Robert Wadlow, gediagnosticeerd met een tumor van de hypofyse. Gelukkig heeft Kösen een paar jaar geleden een nieuwe therapie ondergaan die de afscheiding van groeihormoon remt en uiteindelijk stopte met groeien.

Categorie:

Gezondheid