Help de ontwikkeling van de site en deelt het artikel met vrienden!

GECONTROLEERDE INHOUDAuteur: lek. Agnieszka Michalak

Zeldzame kankers zijn een groep ziekten die minder vaak voorkomen dan bij 6 op de 100.000. patiënten. Er is ook het concept van neoplasmata die bijzonder zeldzaam zijn, wanneer de incidentie minder is dan één op 100.000 patiënten. Andere criteria zoals leeftijd en geslacht worden ook gebruikt om het concept van een zeldzaam neoplasma te definiëren. Daarom omvat deze groep ook neoplasmata die zelden voorkomen in een bepaalde leeftijd of geslacht. Wat is de incidentie van zeldzame kankers in Polen en wat is hun behandeling?

Zeldzame neoplasmatais een groep van maar liefst 190 soorten neoplasmata. Honderd daarvan zijn sarcomen van zachte weefsels, botten en ingewanden. Andere diagnoses zijn neuro-endocriene tumoren, evenals specifieke typen CZS-neoplasmata, genitale neoplasmata, huidneoplasmata, hoofd-halsneoplasma's en neoplasmata van het maagdarmkanaal en interne secretie.

Zeldzame neoplasmata - statistieken

Zeldzame neoplasmata, zoals de naam al doet vermoeden, komen niet vaak voor en daarom was toegang tot gedetailleerde gegevens erover tot voor kort erg moeilijk.

Het RARECARE-project, gefinancierd door de Europese Unie en met artsen uit heel Europa, werd opgericht om statistieken te ontwikkelen over de incidentie, prognose en genezingspercentages en om de omvang van het probleem van zeldzame kankers in Europa te beoordelen. Op basis van de gegevens die in het kader van dit project werden verzameld, werd geschat dat zeldzame kankers 22% van het totale aantal kankerpatiënten uitmaken. alle gevallen van maligne neoplasmata

Dit betekent ongeveer 541.000 nieuwe diagnoses per jaar en 4.300.000 patiënten die leven met de diagnose van een zeldzame vorm van kanker. 30 procent onder hen zijn mensen die lijden aan kanker, vooral zeldzame. De studie omvatte ook patiënten uit Polen.

Rekening houdend met 190 zeldzame kankers, worden in Polen elk jaar ongeveer 41.000 nieuwe gevallen verwacht, wat overeenkomt met 22 procent. totale gevallen van maligne neoplasma. Er werd ook vastgesteld dat de prognose van patiënten met zeldzame neoplasmata slechter is dan die van patiënten die lijden aan neoplasmata, die vaker voorkomen in de populatie.

De 5-jaarsoverleving voor zeldzame kankerpatiënten was 48%, terwijl de 5-jaarsoverleving voor veelvoorkomende kankerpatiënten 65% was.

Zeldzame kanker in Polen

Verschillende vormen van kanker kunnen in de bevolking van elk land als zeldzaam worden beschouwd. Onderzoek van het RARECARE-project toont aan dat er 3 soorten kanker zijn die als zeldzaam worden beschouwd in de Europese bevolking, terwijl ze in Polen een van de meest voorkomende vormen van kanker zijn.

Deze groep omvatte - plaveiselcelcarcinoom van het strottenhoofd, plaveiselcelcarcinoom van de baarmoederhals en adenocarcinoom van de eierstok. Bij larynxkanker komt dit vooral door een hoger percentage tabaksrokers dan in Europa.

In het geval van baarmoederhals- en eierstokkanker is het probleem nog steeds een klein percentage vrouwen dat preventieve onderzoeken ondergaat. De hogere prevalentie van baarmoederhalskanker is ook te wijten aan het lagere percentage HPV-gevaccineerde patiënten.

Zeldzame neoplasmata - gespecialiseerde behandeling

Zeldzame neoplasmata vormen een grote uitdaging voor zowel artsen als patiënten. In het geval van artsen is het vanwege de zeldzaamheid van deze ziekten moeilijk om ervaring op te doen met de behandeling en diagnose van dergelijke vormen van kanker.

Daarom wordt de diagnose van een zeldzame vorm van kanker vaak vertraagd, er is ook een enorm probleem met de beschikbaarheid van aanbevolen behandelingsmethoden, evenals onvoldoende toegang tot informatie voor zowel artsen als patiënten.

Patiënten met vermoedelijke zeldzame neoplasmata moeten worden verzorgd door een zeer gespecialiseerd centrum met ervaring in behandeling en diagnostiek.

Voor dit doel werd het ERN-EURACAN-initiatief opgericht, dat oncologische centra samenbrengt die gespecialiseerd zijn in de behandeling van zeldzame kankers, waardoor het mogelijk is om de casus van een patiënt online te raadplegen met ervaren specialisten uit heel Europa en hen doorverwijzen naar het juiste centrum dat gespecialiseerd is in de behandeling van een bepaalde kanker.

Nuttig om te weten

Zeldzame neoplasmata zijn ziekten met zeer onkarakteristieke symptomen die kunnen lijken op andere, meer voorkomende ziekten, en daarom een ​​grote uitdaging vormen voor artsen.

De zorg van specialisten met ervaring in zowel diagnose als behandeling van patiënten met dergelijke neoplasmata is essentieel bij de behandeling van zeldzame kankers. Een onschatbaar element van profylaxe is ook het bewustzijn van de patiënt van storende symptomen en het zo snel mogelijk melden aan een arts als dergelijke symptomen optreden.

Zeldzame neoplasmata - neuro-endocriene tumoren

Neuro-endocriene tumoren zijn een diverse groep kankers die hun oorsprong vinden in cellen die in staat zijn peptidehormonen en biogene amines (bijv. adrenaline) te produceren.

Dergelijke tumoren kunnen zich meestal door het lichaam verspreidenze worden echter aangetroffen in het spijsverteringskanaal.

Neuro-endocriene tumoren geven geen karakteristieke symptomen, en imiteren vaak zelfs symptomen van andere ziekten. De symptomen die door neuro-endocriene tumoren worden veroorzaakt, zijn afhankelijk van waar de tumor zich bevindt en welk hormoon of andere biologisch actieve stof de tumor produceert.

De meest voorkomende zijn plotseling doorweekt zweten, plotselinge roodheid van het gezicht, zweten, diarree, kortademigheid of een snelle hartslag, niet gerelateerd aan emoties of lichamelijke inspanning.

Daarom kunnen neuro-endocriene tumoren astma, prikkelbare darmsyndroom, menopauze en psychische stoornissen nabootsen.

De diagnose van neuro-endocriene tumoren is een grote uitdaging voor artsen, maar als ze eenmaal zijn gediagnosticeerd, kunnen ze met succes worden behandeld. De basis van de behandeling is een operatie om de tumor te verwijderen, en als alternatief wordt ook farmacologische behandeling gebruikt, waarbij somatostatine-analogen aan de patiënt worden toegediend.

Zeldzame kanker - lymfoom

Lymfomen zijn kankers die hun oorsprong vinden in de cellen van het lymfestelsel. Alle lymfomen zijn kwaadaardige neoplasmata, maar er zijn lymfomen met een grotere of kleinere maligniteit. Lymfomen treffen meestal adolescenten en jonge volwassenen.

De kenmerkende symptomen zijn vergrote lymfeklieren, lever en milt. Er zijn ook nachtelijk zweten, koorts die geen verband houdt met infectie, gewichtsverlies en buikpijn die verband houden met een vergrote lever.

De diagnose wordt gesteld op basis van het histopathologisch onderzoek van de verzamelde lymfeklier. De behandeling bestaat uit chemotherapie en bestralingstherapie

De prognose voor lymfoom hangt af van het type lymfoom. Hodgkin-lymfoom, d.w.z. Hodgkin-lymfoom, is een kanker met een goede prognose, B- en T-cellymfomen hebben een slechtere prognose, op het niveau van 40-50%. genezingen

Zeldzame neoplasmata - sarcomen

Sarcomen zijn een diverse groep kankers. Het zijn zeldzame tumoren die alleen bij volwassenen voorkomen, ze zijn altijd kwaadaardig. Sarcomen groeien als een oppervlakkige tumor op het oppervlak van het lichaam die wordt gekenmerkt door snelle, agressieve groei en infiltratie van omringend weefsel, wat pijn, druk, zwaarte, zwelling en moeite met bewegen van het aangedane ledemaat veroorzaakt.

De diagnostiek is gebaseerd op het histopathologische onderzoek van het tumorspecimen en de behandeling is gebaseerd op de chirurgische verwijdering van de tumor samen met een marge van gezond weefsel.

De prognose hangt af van de locatie van de tumor, het stadium van de ziekte en of de tumor volledig is verwijderd

Over het algemeen is de prognose echter goed, de huidige behandelingen laten goede resultaten zien en zijn vaakvolledig herstel.

Lees ook:

  • Kanker: preventie, diagnose en behandeling van kanker
  • Classificatie van kanker
  • Oorzaken van kanker of waar komt kanker vandaan
Over de auteurBoog. Agnieszka MichalakAfgestudeerd aan de Eerste Faculteit der Geneeskunde van de Medische Universiteit van Lublin. Momenteel arts tijdens postdoctorale stage. In de toekomst wil ze zich specialiseren in de kinderhematooncologie. Ze is vooral geïnteresseerd in kindergeneeskunde, hematologie en oncologie.

Lees andere artikelen van deze auteur

Help de ontwikkeling van de site en deelt het artikel met vrienden!

Categorie: