Help de ontwikkeling van de site en deelt het artikel met vrienden!

Amyotrofische laterale sclerose (ALS, ziekte van Charcot, ziekte van Lou Gehrig, motorneuronziekte) is een progressieve neurologische ziekte waaraan hij onder meer leed. de uitstekende natuurkundige, Stephen Hawking. In zijn geval nam amyotrofische laterale sclerose een extreem chronische vorm aan. Meer dan 50 jaar verstreken vanaf het moment van haar diagnose op 21-jarige leeftijd tot haar dood. De essentie van ALS is de verlamming van motorneuronen, wat leidt tot de geleidelijke verslechtering van de functies van alle spieren in het lichaam en bijgevolg tot de dood. Wat zijn de oorzaken en symptomen van amyotrofische laterale sclerose? Hoe verloopt de behandeling en revalidatie van ALS-patiënten? Wat is de prognose voor ALS?

Inhoud:

  1. Amyotrofische laterale sclerose (SLA, ALS) - oorzaken
  2. Amyotrofische laterale sclerose (ALS, ALS) - symptomen
  3. Amyotrofische laterale sclerose (SLA, ALS) - diagnose
  4. Amyotrofische laterale sclerose (ALS, ALS) - behandeling, revalidatie en prognose
  5. Amyotrofische laterale sclerose (ALS, ALS) - dieet

Amyotrofische laterale sclerose(LatijnSLA sclerose lateralis amyotrofica , Engels ALS amyotrofische laterale sclerose , ziekte van Charcot, ziekte van Lou Gehrig, motorneuronziekte) is een progressieve neurologische ziekte. De essentie is de geleidelijke verlamming van perifere zenuwvezels die verantwoordelijk zijn voor de motorische functies van de spieren en neuronen in de hersenen die verantwoordelijk zijn voor beweging. Deze verlamming leidt onvermijdelijk tot de dood.

Amyotrofische laterale sclerose treft meestal ouderen (60-70 jaar), meestal mannen. Jongeren worden veel minder vaak gediagnosticeerd, maar het komt voor dat hij - zoals bij Lou Gehring het geval was - 2 jaar na de diagnose stierf, op 38-jarige leeftijd. Maar misschien wel de beroemdste patiënt ter wereld met amyotrofische laterale sclerose was Stephen Hawking, die al meer dan 50 jaar leeft sinds zijn diagnose op 21-jarige leeftijd (in 1963).

>>>Stephen Hawking is dood. De uitmuntende wetenschapper stierf op 76-jarige leeftijd

>>>Stephen Hawking - citaten, vrouw, film, ziekte, kinderen. Een uitmuntende wetenschapper is dood

Amyotrofische laterale sclerose - Oorzaken

De oorzaak van de ziekte is grotendeels onbekend, hoeweler zijn genetische risicofactoren voor deze ziekte1De meeste auteurs ondersteunen de hypothese van een complexe etiologie voor ALS die voortkomt uit de interactie van genetische factoren met omgevingsfactoren1

Amyotrofische laterale sclerose (ALS, ALS) - symptomen

Schade aan perifere zenuwvezels leidt tot:

  • spierzwakte, parese of atrofie - dan zijn er bewegingsproblemen, d.w.z. vaker vallen van voorwerpen, struikelen of omvallen als gevolg van zwakte en gedeeltelijke atrofie van spieren en mogelijk hun stijfheid. Gedeeltelijke atrofie van de spieren van de handen, armen en benen zijn merkbaar, vooral binnen de zogenaamde de schoudergordel, d.w.z. armen, schouderbladen, sleutelbeenderen

SLA is progressief, wat betekent dat de hierboven genoemde spierzwakte en -verspilling zich beginnen op te bouwen. Een patiënt die niet in staat was precieze handbewegingen uit te voeren, bijv. knopen vastmaken, zal deze activiteit niet kunnen uitvoeren naarmate de ziekte zich ontwikkelt.

  • spiercontractuur
  • spiertrillingen - Aangezien de ziekte progressief is, kan de spierzwakte aanvankelijk bijvoorbeeld alleen de handspieren aantasten. Dan kan de patiënt handspierspasmen, zwakte en andere vreemde sensaties ervaren. Trillingen worden door patiënten soms beschreven als "onder de huid kruipende wormen", die zich aanvankelijk vooral op de handen voordoen. Pas na verloop van tijd treedt parese van de hand op, gevolgd door de parese van het hele ledemaat. Men moet zich realiseren dat de patiënt, hoewel hij niet in staat is te bewegen, het gevoel niet verliest omdat de ziekte de neuronen die verantwoordelijk zijn voor het ontvangen van stimuli niet aanv alt
  • de verlamming treft alle spieren, inclusief het hoofd en de nek, daarom betekent het symptoom van ALS ook problemen met het hoofd vasthouden, praten, kauwen en slikken (door atrofie van de spieren van de tong, nabootsende spieren en de spieren van de slokdarm)

Langzamer lopen door vaker vallen zal leiden tot het gebruik van het looprek totdat het gebruik van de kinderwagen noodzakelijk is.

Wanneer de ziekte de intercostale spieren en het middenrif aantast, leidt dit tot ademhalingsfalen en de dood.

Amyotrofische laterale sclerose (SLA, ALS) - diagnose

Om spierprestaties en ziekteprogressie te beoordelen, wordt het volgende uitgevoerd:1

  • elektrofysiologische tests - worden uitgevoerd bij patiënten met verdenking op ALS om de betrokkenheid van het lagere motorneuron te bevestigen en om andere ziekteprocessen uit te sluiten
  • EMG (Muscle Electromyography) - Levert bewijs van betrokkenheid van motorcellenin de hersenen
  • ENG (spierelektroneurografie) - uitgevoerd om ziekten van de perifere zenuwen en ziekten van de neuromusculaire junctie uit te sluiten
  • Transcraniële magnetische stimulatie (TMS) - maakt niet-invasieve beoordeling van cortico-motorische paden mogelijk
  • magnetische resonantie beeldvorming (MRI)

De symptomen van amyotrofische laterale sclerose kunnen lijken op die van andere ziekten. Ongeveer 10% van de patiënten die aanvankelijk verdacht werden van ALS heeft een andere aandoening1Daarom moet bij de differentiële diagnose rekening worden gehouden met het volgende:

  • geleidingsblokkering multifocale motorische neuropathie
  • myasthenia gravis
  • multiple sclerose
  • pusky band
  • postpolio team
  • Syndroom van Denny-Brown-Foley (milde fasciculaties en krampen die voorkomen bij beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg die bekend zijn met de ziekte; ze ontwikkelen geen spierzwakte of atrofie)
  • Hirayama-syndroom (spierverlies van één ledemaat)

Amyotrofische laterale sclerose (ALS, ALS) - behandeling, revalidatie en prognose

De behandeling van amyotrofische laterale sclerose heeft tot doel de symptomen van de ziekte te verlichten en het beloop ervan te vertragen. De therapie maakt gebruik van Riluzole - een medicijn dat spierspasticiteit vermindert. Ook is het noodzakelijk om te revalideren (bij voorkeur in water), wat b.v. activeert de behouden spierfuncties en voorkomt gewrichtsstijfheid.

In het vergevorderde stadium van de ziekte, wanneer de spieren in de mond en de slokdarm verlamd zijn, zijn logopedie en een speciaal dieet noodzakelijk. Bij een significante verzwakking van de slikreflex wordt voeding via een maagsonde of gastrostomie gebruikt.

De gemiddelde overlevingstijd vanaf het begin van de ziektesymptomen is 3 jaar, maar het komt voor dat de patiënt langer leeft dan 10 jaar.

Stephen Hawking overleefde een halve eeuw ALS

Amyotrofische laterale sclerose (ALS, ALS) - dieet

Een veel voorkomend symptoom bij ALS is dysfagie - een slikstoornis. Het veroorzaakt een verhoogd risico op aspiratie, ondervoeding, gewichtsverlies en uitdroging. Bij ALS is er een verhoogde metabolische inspanning, daarom hebben patiënten een grotere toevoer van calorieën nodig.1

Wat kunnen we doen om problemen met slikken te voorkomen?2

Als u moeite heeft met het innemen van pillen in de vorm van pillen, vermaal ze dan en probeer ze in te nemen met yoghurt of dikke sappen (geen heldere vloeistoffen).

  • eet niet liggend omdat dit kan leiden tot verstikking
  • eet rechtop. U kunt een kussen gebruiken dat tussen de rugleuning en de rugleuning van de lendenzitting wordt geschovenwervelkolom, waardoor het gemakkelijker wordt om een ​​rechte positie te behouden. Als u uw hoofd niet alleen kunt houden, kunt u tijdens een ma altijd een beugel dragen
  • Ga er bij het plannen van ma altijden van uit dat de eettijd langer zal zijn, als je rustig en zonder stress eet
  • eet niet gehaast. Zorg voor een vrolijke sfeer tijdens de ma altijd
  • doe je best, kauw op elke hap
  • vermijd het eten van droog en poederig voedsel, bijv. zandkoekkoekjes of volkorenbrood, omdat ze kunnen stikken
  • kantel uw hoofd niet achterover tijdens het slikken, omdat u in deze positie gemakkelijker kunt stikken. Als je echter moeite hebt met het doorslikken van een beet, probeer dan je hoofd iets naar voren te kantelen, want in deze positie is het makkelijker om te slikken
  • als u moeite heeft met het doorslikken van vast voedsel, probeer dan uw dieet aan te passen tot halfvloeibaar, d.w.z. meng voedsel, gebruik soepen maar stevig en voedzaam, ma altijden, pappen, enz. Onthoud dat dit dieet voldoende hoeveelheden voedingswaarde bevat de patiënt nodig heeft

In overeenstemming met de huidige richtlijnen moet worden overwogen om een ​​ alternatieve voedingswijze in te voeren wanneer het lichaamsgewicht meer dan 10% is.1

In het geval van ernstige dysfagie, percutane endoscopische gastrostomie (PEG,percutaneus endoscopische gastrostomie ), percutane radiologische gastrostomie (PRG,percutane radiologische gastrostomie ) ) en neussonde (NGT).1

Hoe gaan patiënten om met de symptomen van amyotrofische laterale sclerose?

Bron: x-news.pl/Dzień Dobry TVN

Bibliografie:

1. Kubiszewska J. Kwieciński H., Amyotrofische laterale sclerose, "Postępy Nauk Medycznych" 2010, nr. 62. Gids voor SLA / MND-patiënten, Dignitas Dolentium Association

Help de ontwikkeling van de site en deelt het artikel met vrienden!

Categorie:

Neurologie