Help de ontwikkeling van de site en deelt het artikel met vrienden!
Glucagonoom is een zeer zeldzame hormonaal actieve tumor afkomstig van de alfacellen van de pancreas, die glucagon afscheiden. Deze tumor groeit erg langzaam en de symptomen verschijnen laat. Bij de meeste patiënten begint het glucagonoomsyndroom tot 2 jaar voordat de diagnose wordt gesteld. Wat is een glucagonoombehandeling? Wat is de prognose?Inhoud:
- Glucagonoom - symptomen
- Glukagonoom - diagnose
- Glukagonoom - behandeling
- Glucagonoom - prognose
Glucagonoomis verantwoordelijk voor ongeveer 2% van alle hormonaal actieve neoplasmata in het maagdarmkanaal. De incidentie van deze kanker is 1/20 miljoen gevallen per jaar. Glucagon is een hormoon dat fysiologisch wordt uitgescheiden door de alfacellen van de pancreas. Zijn taak is het handhaven van normale bloedsuikerspiegels in een staat van honger. Het gebeurt door de afbraak van glycogeen te verhogen, wat een reservemateriaal is dat in de lever aanwezig is.
Door de afbraak van glycogeen komt glucose vrij in het bloed, wat helpt om de juiste concentratie in het lichaam te behouden, ondanks honger. De aanwezigheid van een glucagon-afscheidende tumor veroorzaakt een ongecontroleerde stijging van de bloedglucose, ongeacht de voedselinname.
Niet zelden is glucagonoom een onderdeel van het multipele endocriene neoplasiesyndroom (MEN1). De tumor gaat dan gepaard met primaire hyperparathyreoïdie en een tumor van de hypofysevoorkwab. De glucagon-afscheidende tumor is een kwaadaardige tumor die kan uitzaaien naar verre organen.
Glucagonoom is een grote, solide tumor die zich meestal in de staart van de pancreas bevindt, zeer zelden heeft deze tumor een andere locatie. Glucagonoom komt het meest voor bij postmenopauzale vrouwen.
Op het moment van diagnose heeft de overgrote meerderheid van de patiënten met glucagonoom al uitzaaiingen naar de lever en regionale lymfeklieren. Het is uiterst zeldzaam dat de symptomen van glucagonoom geen verband houden met een alvleeskliertumor, maar worden geassocieerd met cirrose of chronische pancreatitis.
Glucagonoom - symptomen
Glucagonoom is een tumor met een zeer langzame groei, daarom begint het pas erg laat te verschijnen. De meest voorkomende symptomen geassocieerd met glucagonoom zijn:
- diabetes osoepel lopend
Verhoogde bloedglucosespiegels kunnen slaperigheid, verhoogde dorst, frequent urineren, visuele stoornissen en verminderde wondgenezing veroorzaken. Dit type diabetes heeft echter de neiging om te verdwijnen nadat de glucagon-afscheidende tumor is verwijderd.
- gewichtsverlies
- bloedarmoede
- diarree
- stomatitis
- erytheem zwervend necrotisch
Zwervend necrotisch erytheem is het meest kenmerkende symptoom van glucagonoom. Het is een huidlaesie die zich aanvankelijk op de ledematen ontwikkelt en naarmate de ziekte voortschrijdt, over het hele lichaam kan verschijnen. Aanvankelijk verschijnt erytheem op de huid, een blaas verschijnt in het centrale deel, die na het prikken een necrotische focus creëert die bedekt is met een donkere korst. Het gaat gepaard met pijn en jeuk. De laesie geneest binnen 10 dagen en laat een verkleuring achter. Erytheem verschijnt periodiek om de 7-14 dagen
- veneuze trombose en longembolie
- diffuse alopecia (Latijnse alopecia diffusa)
Dit symptoom wordt gekenmerkt door overmatige haaruitval, kaalheid is zelfs over het gehele oppervlak van de hoofdhuid en gaat vaak gepaard met vervorming van de nagelplaat.
- rood worden van de tong, kauwen
- mentale en neurologische aandoeningen zoals prikkelbaarheid, apathie, geheugenproblemen
- nystagmus
Glukagonoom - diagnose
Klinische symptomen, met name de aanwezigheid van migrerend necrotisch erytheem, vereisen de implementatie van glucagonoomdiagnostiek. De diagnose is gebaseerd op de beoordeling van de glucagonspiegels in het bloed, een resultaat boven 1000 pg/ml is de basis voor het uitbreiden van de diagnose naar een glucagon-afscheidende tumor.
Laboratoriumtesten laten ook een verlaagd zinkgeh alte in het bloed zien. Om de diagnose te bevestigen en de diagnose te verdiepen, worden beeldvormende tests uitgevoerd om de grootte en locatie van de tumor te bepalen. De tests die worden vermeld in de diagnostiek van glucagonoom omvatten echografie, computertomografie en somatostatinereceptorscintigrafie.
Scintigrafie is een zeer gevoelige test die somatostatinereceptoren in tumorcellen detecteert. Het maakt het mogelijk een tumor te lokaliseren die niet zichtbaar is in andere beeldvormende tests, en helpt patiënten in aanmerking te komen voor behandeling met somatostatine-analogen.
Dankzij deze test is het mogelijk om te beoordelen of een bepaalde tumor somatostatinereceptoren heeft, die een doelwit zijn voor de gebruikte medicijnen.
Het histopathologisch onderzoek van het tumorbiopsie is de basis voor het bepalen van de tumorgraad
Glukagonoom - behandeling
De basisDe behandeling is het operatief verwijderen van de tumor met een marge van gezond weefsel. Farmacologische behandeling is gebaseerd op het gebruik van geneesmiddelen die somatostatine-analogen zijn, als hun aanwezigheid op tumorcellen werd gevonden in de receptorscintigrafietest.
Deze medicijnen helpen de voortgang van de ziekte te remmen en klinische symptomen te verminderen. Ze worden om de paar weken toegediend als intramusculaire injecties, zoals aanbevolen door uw arts.
In het geval van inoperabele tumoren wordt behandeling met radio-isotopen met radioactief gelabelde somatostatine-analogen toegepast, als scintigrafisch onderzoek de aanwezigheid van somatostatinereceptoren op het tumoroppervlak heeft bevestigd.
In geval van therapeutisch falen met andere methoden, wordt chemotherapie gebruikt in een regime met meerdere geneesmiddelen.
Glucagonoom - prognose
De prognose hangt af van het stadium van het neoplasma op het moment van diagnose en de aanwezigheid van metastasen, er wordt aangenomen dat bij een succesvolle tumorverwijderingsoperatie de 5-jaarsoverleving bij patiënten 97% is.
Lees ook: Alvleesklierkanker - symptomen en behandeling van alvleesklierkanker
Over de auteurBoog. Agnieszka MichalakAfgestudeerd aan de Eerste Faculteit der Geneeskunde van de Medische Universiteit van Lublin. Momenteel arts tijdens postdoctorale stage. In de toekomst wil hij zich specialiseren in de kinderhematooncologie. Ze is vooral geïnteresseerd in kindergeneeskunde, hematologie en oncologie.Lees meer artikelen van deze auteur