- Het syndroom van Nelson en de hypothalamus-hypofyse-bijnieras
- Syndroom van Nelson - symptomen
- Syndroom van Nelson - diagnose
- Syndroom van Nelson - behandeling
Het syndroom van Nelson is een zeldzame groep symptomen die optreedt nadat de bijnieren zijn verwijderd of vernietigd. Ze worden veroorzaakt door een zich snel ontwikkelend hypofyseadenoom. Wat zijn de symptomen van het syndroom van Nelson en hoe wordt het behandeld?
Het syndroom van Nelsonis een zeldzame ziekte die optreedt bij mensen die een bilaterale adrenalectomie hebben ondergaan, dat wil zeggen na verwijdering van de bijnieren.
Verwijdering van de bijnieren leidt tot de groei van het hypofyse-adenoom, dat, door hormonen af te scheiden, het menselijke endocriene systeem aantast. Een groeiende tumor kan het omliggende weefsel beschadigen en neurologische symptomen veroorzaken.
Het syndroom van Nelson wordt gekenmerkt door overmatige huidpigmentatie, neurologische symptomen en verhoogde ACTH-spiegels in het serum.
De belangrijkste oorzaak van het syndroom is de opheffing van het remmende effect van cortisol op de hypofysecellen, wat leidt tot adenomateuze groei.
Het syndroom van Nelson en de hypothalamus-hypofyse-bijnieras
Het Nelson-syndroom ontwikkelt aandoeningen op de hypothalamus-hypofyse-bijnieras. Goed functionerende individuele cellen werken volgens het principe van een negatief feedbackmechanisme. Als er problemen zijn in een van de fasen, veranderen de anderen ook van werk.
Fysiologisch produceert de hypothalamus hormonen die het werk van de hypofyse reguleren, stimuleren en remmen. De hypofyse reageert adequaat op signalen van de hypothalamus en scheidt hormonen af die de bijnieren aantasten. Het ACTH dat door de hypofyse wordt afgegeven, bereikt de bijnierschors, waar het wordt gestimuleerd om onder meer cortisol
Syndroom van Nelson - symptomen
De symptomen van het syndroom van Nelson worden veroorzaakt door de druk van de groeiende tumor op de omliggende weefsels:
- hoofdpijn - als gevolg van het uitrekken van de dura mater
- visuele stoornis - door druk op zenuwen III, IV, VI
- overmatige pigmentatie van de huid en slijmvliezen - hormoonafscheidingsstoornissen
Verhoogde ACTH-concentratie beïnvloedt de huidskleur, omdat dit hormoon vergelijkbaar is met melanotropine, dat bij een gezond persoon de hoeveelheid melanine beïnvloedt - een pigment in de huid.
Na verwijdering van de bijnieren bij het syndroom van Nelson, moet het tekort aan de door hen geproduceerde hormonen worden gecompenseerd door suppletie. De zieke moet onder toezicht staan van een endocrinoloog.
Syndroom van Nelson - diagnose
Het klinische vermoeden van het syndroom van Nelson wordt bevestigd door de meting van de ACTH-concentratie in het plasma. Aanzienlijk verhoogde waarden kunnen de 1000 pg / ml overschrijden.
ACTH-spiegels nemen af tijdens een dexamethason-remmingstest, maar er zijn hogere doses nodig dan bij de ziekte van Cushing.
Beeldvormend en oogheelkundig onderzoek moeten worden uitgevoerd, zoals bij de diagnostiek van andere hypofysetumoren.
Syndroom van Nelson - behandeling
Chirurgische verwijdering van het adenoom is de voorkeursbehandeling voor het syndroom van Nelson. Wanneer dit niet mogelijk is, wordt conservatieve behandeling toegepast, waarbij geneesmiddelen worden geïntroduceerd die de ACTH-secretie remmen. Deze omvatten:
- cyproheptadine
- pizotyphen
- derivaten van valeriaanzuur
- bromocriptine
Langwerkende somatostatine-analogen kunnen in sommige gevallen van het syndroom van Nelson worden gebruikt.
In ernstige gevallen van het syndroom van Nelson is radiotherapie vereist. Radiotherapie is een heilzame oplossing voor patiënten die niet operatief kunnen worden behandeld, maar het risico op complicaties met zich meebrengt. Er kunnen problemen zijn met concentratie, geheugen of visuele stoornissen.
Over de auteur src="hormony/5905622/zesp_nelsona_przyczyny-_objawy-_leczenie_2.jpg.webp" />Natalia MłyńskaStudent geneeskunde aan de Medische Universiteit van Lodz. Geneeskunde is haar grootste passie. Hij houdt ook van sporten, voornamelijk hardlopen en dansen. Ze wil haar toekomstige patiënten graag zo behandelen dat ze ze als een mens ziet, niet alleen als een ziekte.Lees meer artikelen van deze auteur