Reverse Blood Flow Syndrome is een zeer ernstige complicatie van enkelvoudige conjunctivale zwangerschappen. De etiologie hangt nauw samen met abnormale vascularisatie in de placenta. In het eerste trimester van de zwangerschap worden pathologische vasculaire verbindingen gevormd, anastomose genoemd. Er treedt arterioveneuze stroom op en als gevolg daarvan worden bloedtransfusies tussen de foetussen waargenomen. De behandeling van het TRAP-syndroom omvat de scheiding van de bloedsomloop van de tweeling, wat in toenemende mate wordt gedaan als onderdeel van intra-uteriene therapie.

TRAP-syndroom( reverse blood flow syndrome ) is een van de zeldzaamste complicaties van eencellige zwangerschap en treedt op met een frequentie van 1: 35.000 zwangerschappen. Omgekeerde arteriële bloedstroom zorgt ervoor dat tweelingen zich abnormaal ontwikkelen. De tweeling die ik de donor noemde, levert niet alleen bloed aan zichzelf, maar ook aan de andere tweeling. Daarom wordt de donor overbelast met de bloedsomloop, wat zich verta alt in de ontwikkeling van congestief falen van de bloedsomloop en uiteindelijk zelfs hypoxie. Veel slechtere prognose wordt bepaald voor de ontvanger. Onjuiste bloedtoevoer veroorzaakt niet alleen hartatrofie, maar ook andere reductiedefecten, vooral in de bovenste delen van het lichaam. De meest voorkomende zijn: atresie van het maagdarmkanaal, vervorming van de ledematen of hun volledige afwezigheid, abnormale craniofaciale ontwikkeling, evenals een CZS-defect, bijvoorbeeld holoprosencefalie.

Hoewel de oorzaak van TRAPS onbekend is, wordt een karyotype-stoornis vooral beschreven bij een tweeling zonder hart, en er is een verhoogde incidentie van moeders die de anti-epileptische behandeling tijdens de zwangerschap (primidon/oxarbazepine) bij hun baby's voortzetten.

Symptomen en beloop van het TRAP-syndroom

De klinische manifestatie van het syndroom is verschillend in het geval van de donor en de ontvanger. Een kaartloze foetus, de ontvanger genoemd, wordt gekenmerkt door:

  • reductiedefecten, bijv. acephaly, acrania
  • atrofie van inwendige organen, incl. verstoring van het spijsverteringskanaal of gebrek aan longen en ledematen defecten
  • hernia diafragmatica
  • zwelling van de onderhuidse weefsels
  • volledige afwezigheid of resterend hart
  • groeistoornis
  • craniofaciale defecten, niet alleen hazenlip en/of gehemelte, maar zelfs volledige afwezigheid van een gezicht
  • SUA, d.w.z. een dubbele navelstreng (in plaats van drie bloedvaten)

De donorfoetus wordt op zijn beurt gekenmerkt door:

  • intra-uteriene groeibeperking
  • buik- en pleuravocht
  • overmatige rechterventrikelhypertrofie, tricuspidalisregurgitatie resulterend in ernstig hartfalen
  • vergroting van de parenchymale organen - die gewoonlijk hepatosplenomegalie wordt genoemd
  • doodgeboorten of overlijden in de neonatale periode

Naast significante stoornissen bij individuele tweelingen, gaat een enkelvoudige chorionzwangerschap gecompliceerd door het TRAP-syndroom gepaard met een verhoogd risico op complicaties in de perinatale periode. Dit kunnen zijn: verhoogde hoeveelheid vruchtwater, vroeggeboorte met als gevolg vroeggeboorte met alle gevolgen van dien. Bovendien komen bloedarmoede en postpartumbloedingen relatief vaker voor.

Diagnose van omgekeerd arterieel perfusiesyndroom

Om het TRAP-syndroom te diagnosticeren, is het noodzakelijk om een ​​echografisch onderzoek uit te voeren. Er zijn zelfs criteria ontwikkeld door een team van ervaren specialisten. Ze omvatten onder meer geen beweging, geen visualisatie van de foetale hartslag, hypertrofie van het bovenste deel van het lichaam met gelijktijdige normale ontwikkeling van de lagere delen. Bevestiging van de ziekte is meestal pas na de geboorte mogelijk - klinisch beeld en röntgenonderzoek

Wat is de behandeling van een zwangerschap gecompliceerd door het TRAP-syndroom

De behandeling is alleen bedoeld om de donor-tweeling te beschermen, aangezien de ontvangende foetus gedoemd is te sterven. De procedure van mechanische scheiding van de foetale bloedsomloop wordt gebruikt. Dit wordt gedaan door middel van een keizersnede en de uitvoering van geschikte postnatale procedures. Een alternatief zijn de steeds vaker voorkomende intra-uteriene procedures - endoscopische vasculaire ligatie sluit arterioveneuze anastomosen tussen tweelingen volledig af. Er zijn pogingen gedaan om te behandelen met farmacologische stoffen zoals indomethacine, een remmer van prostaglandinesynthetase, maar de resultaten zijn niet spectaculair.

Laserfotocoagulatie - de meest effectieve therapie

De ervaring van Poolse artsen over dit onderwerp is relatief klein, maar er worden pogingen gedaan om kinderen te redden met behulp van lasersluiting van abnormale arteriële verbindingen tussen foetussen. In de laatste rapporten is een artikel gepubliceerd waarin een poging tot stollingssluiting van het lumen van het intra-abdominale vat wordt beschreven.

Benadrukt moet worden dat de laserstraal in ieder geval in de kaartloze twin moet worden gefocust. Het vermindert het risico op schade aan de foetus van de donor aanzienlijk en minimaliseert bovendien het risicobloeden

Een groot probleem tijdens behandelingen is de identificatie van de navelstreng die gecoaguleerd moet worden. Meestal bevinden beide koorden zich dicht bij elkaar, wat de hele procedure bemoeilijkt. Een ander probleem is meestal de veel kortere navelstreng van een hartfoetus, die moet worden gecoaguleerd. De optimale tijd voor intra-uteriene procedures is 15 t.c.

Categorie:

Zwangerschap