Sclerodermie is een ziekte waarvan de oorzaken niet volledig zijn verklaard. Ze houden bijvoorbeeld rekening met de genetische, immunologische, vasculaire achtergrond en de schadelijkheid van de externe omgeving. Bij sclerodermie wordt de productie van collageen door fibroblasten verhoogd. Eerst treedt verharde zwelling op, gevolgd door verharding en verdwijning.

Systemische sclerose(Latijnsclerodermie ) is een zeldzame, chronische, ongeneeslijke auto-immuunziekte waarbij bindweefsel betrokken is. Omdat bindweefsel door het hele lichaam aanwezig is, kunnen mensen met systemische sclerose verschillende combinaties van symptomen hebben, wat een reden is waarom hun ervaringen met de ziekte kunnen variëren.

De ziekte kan littekens op de huid en belangrijke organen zoals het hart, de longen, het spijsverteringsstelsel en de nieren veroorzaken en kan leiden tot levensbedreigende complicaties.In tegenstelling tot het systemische type, is het alleen van toepassing op de huid en diepere weefsels.

Systemische sclerose - oorzaken

De oorzaken van systemische sclerose zijn nog niet volledig begrepen. Genetische en omgevingsfactoren, zoals blootstelling aan silicium, vinylchloride of trichloorethyleen, spelen waarschijnlijk een rol. Een factor die ook de pathogenese van sclerodermie kan beïnvloeden, is de injectie van siliconen tijdens plastische borstchirurgie.

De prevalentie van de ziekte bij vrouwen kan voornamelijk worden verklaard door de theorie van microchimerisme. Het is de overleving van de foetale cellen in het lichaam van de moeder, die meestal inactief blijven. Het vermoeden bestaat dat de activering van deze cellen door verschillende factoren kan leiden tot symptomen van de ziekte.

Systemische sclerodermie - symptomen

Sclerodermie veroorzaakt tal van veranderingen in het lichaam, dus de symptomen kunnen worden onderverdeeld volgens het gebied waarop ze betrekking hebben.

Symptomen van sclerodermie zichtbaar op de huid:

  • Syndroom van Raynaud, d.w.z. paroxysmale bleekheid en later blauwe handen en zwelling
  • atrofische veranderingen in rode lippen en neus
  • verharding van de vingers, vingerkootjes kunnen dunner worden en necrose
  • veranderingen in het type sclerotisch oedeem of tekenen kunnen optreden in de bovenste en onderste ledematen, het gezicht, de nek en de romp
  • bij vergevorderde laesies kunnen contractuur en immobilisatie van de handen optreden

Symptomen van sclerodermie kunnen ook verschijnen als veranderingen in het skelet:

  • gewrichtspijn en ontsteking van de peeszakken
  • vernauwing van gewrichtskapsels
  • verdwijning van nagelknobbeltjes
  • osteoporose

Veranderingen in het spierstelsel geven symptomen in de vorm van spierpijn veroorzaakt door overgroei en ontsteking van het intermusculaire weefsel

Veranderingen in de microcirculatie gedetecteerd tijdens capillaroscopische onderzoeken resulteren in:

  • atrofie van haarvaten
  • Vasculaire lussen bij het syndroom van Raynaud verwijd in het middelste deel

Orgaanveranderingen geven symptomen in de vorm van:

  • moeite met slikken van voedsel door verwijding en atonie van de slokdarm
  • hypertensie als gevolg van veranderingen in de kleine bloedvaten van de nier
  • kortademigheid en hoesten door longfibrose
  • aritmieën
  • geleidingsstoringen
  • pulmonale hypertensie
  • pericarditis

Systemische sclerose - diagnose

Veranderingen die optreden in het beloop van sclerodermie zijn meestal zo kenmerkend dat ze geen twijfel laten bestaan ​​over de diagnose. Laboratoriumtests die nuttig zijn bij het stellen van een diagnose zijn:

  • testen op het niveau van antilichamen tegen ACA centromeren
  • testen van het niveau van antilichamen tegen het nucleaire antigeen Topoisomerase I Scl-70

Het komt voor dat er ook aanvullende tests worden besteld, zoals capillaroscopie, histologisch of elektromyografisch onderzoek van het spierweefsel, evenals spirometrie, ECG en echocardiografie.

Systemische sclerose - behandeling

Vanwege de voorheen onbekende pathogenese van sclerodermie, is er nog geen effectieve causale behandeling. De therapie is gericht tegen de processen van fibrose, evenals vasculaire en inflammatoire veranderingen en is gericht op het verlichten van symptomen en het voorkomen van complicaties. De gebruikte medicijnen zijn voornamelijk:

  • immunosuppressiva, bijv. cyclofosfamide, methotrexaat, ciclosporine A en in ernstige gevallen corticosteroïden en captopril
  • geneesmiddelen die inwerken op het proces van fibrose, zoals: penicillamine en gamma-interferon
  • vasculaire geneesmiddelen: nifedipine, prostacycline, dextran met laag molecuulgewicht, vitamine E

Bijzondere aandacht moet worden besteed aan veranderingen in de longen, die optreden bij veel patiënten met systemische sclerose, maar niet altijd merkbaar zijn.

Interstitiële longziekte is de belangrijkste doodsoorzaak bij patiënten met systemische sclerose, goed voor bijna 35% van de sterfgevallen die verband houden met de ziekte, waarbij een op de vier zich ontwikkeltopmerkelijke longziekte binnen drie jaar na diagnose

Het is belangrijk dat patiënten en hun dierbaren zich ervan bewust zijn dat zelfs kleine veranderingen kunnen wijzen op een longziekte, want hoe eerder dergelijke symptomen worden gemeld, hoe eerder de patiënt kan worden gediagnosticeerd en passende ondersteuning kan krijgen. Symptomen van longfibrose zijn onder meer: ​​

  • ademloos
  • kortademig bij inspanning, trap op of af gaan
  • evenals een droge, irriterende hoest die niet weggaat

Categorie:

Dermatologie