Niercysten kunnen goedaardig of kwaadaardig zijn, aangeboren of verworven, eenzijdig of beide nieren tegelijk. De overgrote meerderheid van deze veranderingen, maar liefst 90-93%, is mild. Wat zijn de oorzaken en symptomen van een niercyste? Wat zijn de soorten cysten en hoe worden ze behandeld?

Niercystenzijn vloeistofruimten in hun parenchym. Ze kunnen goedaardig of kwaadaardig zijn, aangeboren of verworven, eenzijdig, of beide nieren tegelijkertijd zijn betrokken.

De overgrote meerderheid van deze veranderingen, tot wel 90-93%, is mild.

Er zijn enkele van de meest voorkomende ziekten waarbij niercysten worden waargenomen.

Verworven niercysten zijn:

  • eenvoudige cysten
  • verworven cystische nierziekte

Aangeboren cysten omvatten:

  • sponsachtige medullaire nier
  • polycystische nierdysplasie

Genetisch bepaalde niercysten daarentegen omvatten:

  • autosomaal dominante polycystische nierdegeneratie
  • autosomaal recessieve polycystische nierziekte
  • nefronoftose
  • medullaire cystische nierziekte

Elke gediagnosticeerde verandering vereist periodieke echografische controle, omdat dit kan leiden tot de ontwikkeling van een kwaadaardig neoplastisch proces.

De meest voorkomende complicaties van niercysten zijn onder meer cystebloeding, urinewegbloeding, cyste-infectie en nierkanker.

Eenvoudige niercysten

Eenvoudige niercysten zijn beperkte vloeistofruimten, meestal gelokaliseerd in de nierschors, minder vaak in het bekkengebied, in de medulla.

Dit zijn goedaardige niertumoren die enkelvoudig of meervoudig kunnen zijn in een of beide nieren. Cysten worden meestal bij toeval ontdekt tijdens routinematig echografisch onderzoek van de buik of de urinewegen.

  • Eenvoudige niercysten: structuur

Eenvoudige cysten zijn gemaakt van vezelig bindweefsel dat de cystewand opbouwt. Aan de binnenkant is het bekleed met een kubisch epitheel en van binnen is het vloeibaar.

  • Eenvoudige niercysten: epidemiologie

Bij 50-plussers wordt de aanwezigheid van cysten gevonden bij ongeveer 50% van de respondenten, inmannen 2 keer vaker dan vrouwen

Het is bewezen dat de grootte van eenvoudige cysten toeneemt met de leeftijd, aanvankelijk meten ze van enkele millimeters, zelfs tot enkele centimeters in diameter.

De aanwezigheid van veranderingen bij jongere mensen en kinderen zou een meer gedetailleerde diagnose moeten initiëren om andere pathologische veranderingen in het urinestelsel uit te sluiten, vergelijkbaar met het ultrasone beeld.

  • Eenvoudige niercysten: symptomen

Gewoonlijk zijn eenvoudige cysten van de nieren asymptomatisch, terwijl grote vloeistofruimten pijn, ongemak in de lumbale en sacrale regio's en in de buikholte kunnen veroorzaken, evenals hematurie en hypertensie.

Vanwege het ontbreken van karakteristieke symptomen, worden eenvoudige niercysten het vaakst per ongeluk gedetecteerd tijdens diagnostische beeldvormingsonderzoeken, waaronder echografie (USG), computertomografie (CT) en magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) van de buikholte.

  • Eenvoudige niercysten: diagnose

De meest gebruikte methode bij de diagnose van eenvoudige cysten in de nieren en het onderscheid tussen solide laesies en vloeistofbevattende laesies is echografie vanwege de hoge beschikbaarheid ervan.

In een correct echografisch beeld moeten cysten scherp worden afgebakend van de omringende weefsels, met een dunne wand en gladde contouren, eenkamerig, ovaal van vorm en echovrij.

Tijdens computertomografieonderzoek is het typische kenmerk van een eenvoudige cyste het gebrek aan verbetering na intraveneuze toediening van een contrastmiddel.

De ontdekking van ongebruikelijke veranderingen in de cyste, waaronder verkalkingen, de aanwezigheid van interne echo's of een onregelmatige omtrek van de muur, zou de arts die het onderzoek uitvoert, ongerust moeten maken.

In dit geval wordt aanbevolen om de diagnose te verdiepen met meer geavanceerde en nauwkeurigere beeldvormingsmethoden, omdat cysten die niet voldoen aan de criteria van een eenvoudige cyste differentiatie vereisen van andere cystische nierziekten, evenals nierkanker

In geval van twijfel over de gedetecteerde laesie, moet de patiënt worden opgedragen om een ​​CT-scan te ondergaan, aangezien dit de voorkeursmethode is bij het opsporen, differentiëren en beoordelen van de ernst van niertumoren.

  • Eenvoudige niercysten: behandeling

Farmacologische of chirurgische behandeling van asymptomatische eenvoudige kleine niercysten wordt niet toegepast

Laesies met een grote diameter die pijn of ongemak veroorzaken, moetenworden verwijderd tijdens een operatie uitgevoerd door een gespecialiseerde uroloog via laparoscopische of open methode, als de arts dit beslist.

Een andere invasieve behandelingsmethode is punctie van de cyste om de vloeistof op te zuigen en te verwijderen, en sclerotisatie, die bestaat uit het injecteren van 95% ethanol in het lumen van de cyste.

De taak van alcohol is om het epitheel dat de binnenkant van de cyste vormt te vernietigen. Dankzij deze procedure zal de cyste zijn afmetingen verkleinen. Helaas is het herhalingspercentage van eenvoudige cysten na vochtopzuiging en sclerotisatie ongeveer 90%.

  • Eenvoudige niercysten: complicaties

De meest voorkomende complicaties bij eenvoudige niercysten zijn hematurie, infectie van de cyste-inhoud en voorbijgaande pyurie.

Als u symptomen ervaart zoals koorts gepaard gaande met buikpijn of pyurie, neem dan contact op met uw huisarts.

  • Eenvoudige niercysten: controle

Periodieke beeldvorming van de nieren wordt aanbevolen, omdat eenvoudige cysten kunnen degenereren tot neoplasmata, maar dit is zeer zeldzaam.

In het geval van asymptomatische eenvoudige cysten wordt aanbevolen om eenmaal per jaar een echo te laten maken.

Kijk hoe je de nieren kunt ondersteunen!

src="urologia-i-nefrologia/7346814/torbiele_nerek_przyczyny-_objawy-_rodzaje-_leczenie_2.jpg.webp" />Bekijk de galerij met 8 foto's

Complexe niercysten

Complexe niercysten zijn cysten die bij radiologisch onderzoek kenmerken vertonen waardoor een arts ze niet als eenvoudige cysten kan classificeren.

Ze hebben verkalking in hun structuur, worden beperkt door dikke muren en kunnen sterker worden na toediening van intraveneus contrast tijdens een CT-scan.

De detectie van een dergelijke cyste tijdens tests vereist een meer gedetailleerde diagnose en de uitsluiting van de ontwikkeling van een neoplastisch proces.

Classificatie van Bosnische cystische massa's in de nieren

Classificatie van Bosnische niercystische laesies (anders dan eenvoudige cysten) kan worden onderverdeeld in 4 categorieën. Het is gebaseerd op de aanwezigheid van de karakteristieke kenmerken van cysten die zijn beschreven tijdens beeldvorming met behulp van computertomografie met het gebruik van een intraveneus contrastmiddel.

De schaal is met name handig voor het bepalen van het risico op maligniteit van de gedetecteerde laesie, de noodzaak van behandeling of verdere oncologische diagnostiekCategorie I - eenvoudige, dunwandige niercyste

  • geen ventriculaire partities
  • geen verkalking
  • bevatten geen inhoud
  • worden niet versterkt na intraveneuze toediening van contrastmiddelen in CT
  • cysten met dergelijke kenmerken neebehandeling en verdere oncologische diagnostiek nodig

Categorie II - Dunwandige goedaardige cyste

  • bevat 1 of 2 dunne ventriculaire partities
  • kan lichte calcificaties bevatten in de muren of scheidingswanden
  • ventriculaire septa versterken niet na intraveneuze toediening van contrastmiddel in CT
  • cysten met dergelijke kenmerken vereisen geen verdere oncologische diagnostiek

Categorie II F (vervolg) - de cyste bevat talrijke dunne septa

  • kan kleine calcificaties in de muren of scheidingswanden bevatten
  • ventrikelseptum discreet versterkt na toediening van intraveneus contrast in CT
  • geen weefselelementen in het cystelumen
  • intrarenale niet-contrastversterkende cysten met hoge dichtheid>=3 cm die goed zijn afgebakend van het omringende weefsel
  • cysten met dergelijke kenmerken vereisen periodieke controle-beeldvormingsonderzoeken (elke 3-6 maanden)

Categorie III cysten met een verdikte, onregelmatige of gladde wand

  • talrijke ventriculaire septa die worden versterkt na intraveneuze toediening van contrastmiddelen in CT
  • nauwkeurige observatie wordt aanbevolen, meer dan 50% van de laesies is kwaadaardig
  • ze vereisen meestal een operatie

Categorie IV - cystische massa's met de kenmerken van categorie III-cysten met de aanwezigheid van zachte weefsels aan de binnenkant, die sterker worden na toediening van intraveneus contrastmiddel in CT

  • operatie wordt aanbevolen, de meeste laesies zijn kwaadaardig

Verworven cystische nierziekte

Verworven cystische nierziekte is een aandoening die optreedt bij patiënten die lijden aan chronisch nierfalen.

Gekenmerkt door de aanwezigheid van meer dan 4 cysten in elke nier, met uitzondering van polycystische nierdegeneratie

De etiologie van cystevorming is onbekend, maar er is waargenomen dat hun aantal toeneemt met de voortgang van de onderliggende ziekte (niercysten worden gediagnosticeerd bij meer dan 90% van de dialysepatiënten gedurende minimaal 10 jaar).

Meestal melden patiënten geen symptomen, soms melden ze de aanwezigheid van hematurie, chronische pijn in de lumbale regio of nierkoliek. Verworven cystische nierziekte vereist geen behandeling als deze asymptomatisch en zonder complicaties is.

Polycystische nierdegeneratie (cystische nierziekte)

Polycystische nierziekte wordt ook welvaak met polycysteuze nierziekte (PKD)

Het is een genetische aandoening die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van talrijke cysten in de cortex en het niermerg.

Er zijn 4 soorten ziekten - cystische ziekte bij volwassenen, cystische ziekte bij kinderen, cystische nierdysplasie en sponsachtig niermerg.Potter's classificatie van cystische nierziekte op basis van het beeld van de nieren in echografie

  • Potter type 1 - polycystische nierziekte bij kinderen (ARPKD)
  • Potter type 2 - polycystische nierdysplasie
  • Potter type 3 - volwassen polycystische nierziekte (ADPKD), sponsachtig niermerg
  • Potter type 4 - obstructieve polycystische nierdegeneratie

Cystische nierziekte bij volwassenen

Cystische nierziekte bij volwassenen (autosomaal dominante polycystische nierziekte, ADPKD) is de meest voorkomende genetisch bepaalde nierziekte, met een frequentie van 1: 1000 geboorten in de bevolking.

ADPKD wordt veroorzaakt door een mutatie in de genen PKD 1 (op chromosoom 16) en PKD 2 (op chromosoom 4).

De ziekte kan een of beide nieren aantasten, die met de leeftijd groter worden en enorm worden.

  • Cystische nierziekte bij volwassenen: symptomen

De eerste symptomen van de ziekte verschijnen meestal na de leeftijd van 30. In de beginfase melden patiënten pijn in de lumbale regio, terugkerende urineweginfecties, polyurie en de noodzaak om 's nachts te urineren, het optreden van arteriële hypertensie en symptomen van nierkoliek.

Met de ontwikkeling van de ziekte worden intense pijnen in de lumbale regio of buikpijn, hematurie, vergrote buikomtrek en hoofdpijn waargenomen. Bij cystische nierziekte in het eindstadium treedt nierfalen op.

  • Cystische nierziekte bij volwassenen: diagnose

De test die wordt gebruikt om polycystische nierziekte te diagnosticeren, is echografie.

De typische kenmerken van deze ziekte-entiteit zijn de aanwezigheid van talrijke cysten van verschillende afmetingen in beide nieren, evenals de aanzienlijke vergroting van de afmetingen van deze organen, die klonterig worden.

Op basis van het beeld van de nieren in het USG-onderzoek zijn volgens Ravin de criteria voor de diagnose van ADPKD ontwikkeld. Deze classificatie is gebaseerd op de beoordeling van 3 kenmerken: leeftijd van de patiënt, familiegeschiedenis en het aantal niercysten.

GezinsgesprekNummercysten die nodig zijn voor de diagnose van ADPKD
Onder de 3030.-60. levensjaar Ouder dan 60 jaar
Positief>=2 cysten in één of beide nieren samen >=2 cysten in elke nier >=4 cysten in elke nier
Negatief>=5 cysten in één of beide nieren samen >=5 cysten in elke nier >=8 cysten in elke nier

Ondersteunende onderzoeken omvatten scintigrafie en urografie, maar in geval van diagnostische twijfel wordt aanbevolen om nierarteriografie, computertomografie of magnetische resonantie beeldvorming uit te voeren.

Cysten kunnen niet alleen in de nieren voorkomen, maar ook in andere organen zoals de lever, milt, alvleesklier en longen.

De ziekten die gepaard gaan met cystische nierziekte omvatten arteriële hypertensie, nefrolithiasis en aneurysma's van de arteriële cirkel van de hersenen (Willis), die bij maximaal 10% van de patiënten worden aangetroffen.

  • Cystische nierziekte bij volwassenen: behandeling

Behandelingsopties voor cystische nierziekte bij volwassenen zijn beperkt. Het wordt aanbevolen om een ​​spaarzame levensstijl te leiden en verwondingen te voorkomen om te voorkomen dat de cyste scheurt.

De behandeling is symptomatisch, water- en elektrolytenbeheer, bloeddrukcontrole en het vermijden van urineweginfecties.

Chirurgische behandeling wordt toegepast in uitzonderlijke levensbedreigende situaties. In geval van nierfalen in het eindstadium wordt dialysetherapie ingesteld en moet een beslissing worden genomen over een eventuele niertransplantatie.

Kinderlijke cystische nierziekte

Autosomaal recessieve polycystische nierziekte (ARPKD) is een genetisch bepaalde ziekte die zeer zeldzaam is in de samenleving (1: 6000-1: 40.000 geboorten).

ARPKD wordt veroorzaakt door een mutatie in het PKHD 1-gen op chromosoom 6.

De ziekte wordt gediagnosticeerd bij pasgeborenen en kan in utero worden vermoed op basis van het beeld van de nieren in prenatale echografie.

Cystische nierziekte wordt gekenmerkt door een abnormale structuur van de verzamelbuisjes in de nieren, die cystische dilatatie ondergaan.

Het ultrasone beeld toont een significante, zelfs tweevoudige vergroting van de afmetingen van de nieren met een ongelijk, klonterig oppervlak, uitgewist corticale structuurspinale en verhoogde echogeniciteit

Met een gespecialiseerde hoogfrequente ultrasone kop zijn zeer talrijke cysten van kleine afmetingen (ongeveer enkele millimeters) zichtbaar.

Het is de moeite waard de diagnose uit te breiden met beeldvorming van de longen, pancreas en lever, omdat bij dit type polycystische nierziekte vaak cystische veranderingen optreden in andere organen.

In de regel treft de ziekte beide nieren tegelijkertijd, en slechts bij 7% van de pasgeborenen wordt één orgaan door de ziekte aangetast. Bij bilaterale nierbetrokkenheid is de prognose zeer ernstig en ongunstig, 75% van de kinderen sterft in de eerste twee levensjaren.

De enige mogelijke behandelingen voor gevorderde ziekte waarbij zich nierziekte in het eindstadium ontwikkelt, zijn dialyse en niertransplantatie.

Polycystische nierdysplasie

Multicystische dysplastische nier (MCDK) is een van de meest voorkomende oorzaken van een tumor in de buikholte bij een pasgeborene.

Tegenwoordig wordt de diagnose gesteld tijdens prenatale echografie tijdens prenatale echografie.

Bij volwassenen, vooral wanneer één nier door de ziekte is aangetast, wordt deze per ongeluk gediagnosticeerd tijdens een follow-up echografisch onderzoek van de buikholte of de urinewegen.

Polycystische dysplasie komt typisch voor als een eenzijdige laesie, hoewel het ook bilateraal kan zijn en slechts een deel van het orgaan aantast.

Het wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van meerdere cysten van verschillende groottes en de afwezigheid van een goed calicotroop systeem. Het is een aandoening die het gevolg is van een abnormale ontwikkeling van de nieren in de baarmoeder.

Door onderontwikkeling van de ureter of het nierbekken heeft de zieke nier geen normaal weefsel in termen van functionaliteit, maar alleen structuren die de overleving van foetale structuren aangeven en verkalkte cysten met abnormaal parenchym ertussen.

Als het beide nieren aantast, is het dodelijk.

Echografisch onderzoek moet worden gebruikt om niet alleen de structuur van de door de ziekte aangetaste nier te beoordelen, maar ook het gehele urinestelsel, omdat polycystische dysplasie onder andere gepaard kan gaan met aanwezigheid van vesicoureterale drainage, obstructie van de urineleider in de nier aan de andere kant en andere geboorteafwijkingen in organen zoals het hart, de darmen en het zenuwstelsel.

De ziekte komt niet veel voor, in de bevolking komt het voor met een frequentie van 1: 4.300 geboorten

Sponsachtige medullaire nier - niersponsachtig

Medullaire sponsnier (MSK) is een zeldzame, aangeboren nierafwijking die de verzamelbuisjes in de nierpiramides verwijdt en verzacht. Het komt voor bij 1 op de 5.000 mensen in de bevolking.

In de regel is de ziekte asymptomatisch en verschijnen de eerste symptomen pas rond 40-50. jaar, hoewel de ziekte zich vanaf de geboorte ontwikkelt.

Symptomen zoals verhoogde calciumuitscheiding via de urine (hypercalciurie), hematurie, steriele pyurie en nierkoliek kunnen optreden als gevolg van een verhoogde aanleg voor de vorming van medullaire calcificatie, nefrolithiase en nefrocalcinose (nefrocalcinose).

Beeldvormingstests, zoals röntgenfoto's van het urinestelsel, evenals urografisch onderzoek, dat het meest gevoelig is, worden gebruikt om de sponsachtigheid van het niermerg vast te stellen.

Het vertoont parelachtige afzettingen in de nierpapillen en radiale strengen contrastmiddel in het niermerg.

Echografisch onderzoek toont talrijke kleine cysten met een diameter van 1-7 mm en talrijke calcificaties die op druiventrossen lijken.

In monsters die tijdens autopsie zijn genomen, ziet de veranderde nier eruit als een spons op de dwarsdoorsnede, vandaar de naam van de ziekte.

Behandeling van sponsachtige medullaire nieren is slechts symptomatisch. Bijzondere aandacht moet worden besteed aan de preventie van urineweginfecties, aangezien deze vaak terugkeren en, samen met nierstenen, nierfalen kunnen veroorzaken.

Cystic niermerg

Medullaire cystische nierziekte (MCKD) is een autosomaal dominante genetisch bepaalde ziekte

De meeste patiënten hebben een mutatie in het gen dat codeert voor het uromoduline-eiwit (d.w.z. het Tamm- en Horsfall-eiwit), dat een onderdeel is van het niertubulaire basaalmembraan.

Er is een vorming van kleine cysten en fibrose in het parenchym van de aangetaste nieren, waardoor hun afmetingen afnemen.

De meest gemelde ziektesymptomen zijn:

  • polyurie
  • verhoogde dorst
  • proteïnurie
  • veranderingen in urinesediment
  • nierbloedarmoede

De diagnose van cystisch niermerg is gebaseerd op familiegeschiedenis, klinische symptomen, laboratoriumtests en een typisch echografisch beeld van de nieren.

Naarmate de ziekte vordert, komt het tot een nierziekte in het eindstadium. Bij deze patiënten wordt naast symptomatische behandeling ook dialysetherapie geïntroduceerd.

Nefronophthysis

Nefronophtysis (NPH) is een genetisch bepaalde nierziekte die autosomaal recessief wordt overgeërfd.

De meeste patiënten hebben mutaties in het NPH1-gen (veroorzaakt verlies van nefrocystine-eiwitfunctie) op chromosoom 2, NPH2 (codeert voor inversine-eiwit) op chromosoom 9 of NPH3 (codeert voor eiwit nefrocystine 3) op chromosoom 3, afhankelijk van het type ziekte

Nefronoftose kan zowel bij kinderen als bij volwassenen voorkomen en de eerste symptomen treden op tussen de leeftijd van 4 en 8 jaar.

Symptomen van de ziekte zijn vergelijkbaar met die van renale medullaire cystische ziekte, met polyurie, verhoogde dorst, proteïnurie, veranderingen in urinesediment en renale anemie, maar ze verschijnen veel eerder.

Het is vermeldenswaard dat er ook meldingen zijn van extra-renale veranderingen, waaronder verminderde groei en degeneratie van het netvlies. Nierziekte in het eindstadium ontwikkelt zich naarmate de ziekte vordert.

Categorie:

Urologie en Nefrologie