Toxisch epidermaal necrolysesyndroom, ook bekend als TEN- of Lyell-syndroom, is een plotselinge, levensbedreigende necrotiserende huidreactie veroorzaakt door bepaalde medicijnen of infecties. Het TEN-syndroom is een zeer zeldzame ziekte, maar treedt op na inname van relatief veelgebruikte medicijnen. In het geval dat het zich voordoet, is een snelle diagnose uiterst belangrijk, want indien onbehandeld, leidt dit snel tot ernstige orgaancomplicaties en zelfs tot de dood.

Inhoud:

  1. Toxisch epidermaal necrolysesyndroom - oorzaken
  2. Toxisch epidermaal necrolysesyndroom - symptomen
  3. Toxisch epidermaal necrolysesyndroom - diagnose
  4. Toxisch epidermaal necrolysesyndroom - behandeling
  5. Toxisch epidermaal necrolysesyndroom - prognose

Toxisch epidermaal necrolysesyndroom(ook bekend alsTEN-syndroomofLyell-syndroom ), het is snel verlies van opperhuid over een groot deel van het lichaam, wat meestal optreedt onder invloed van medicijnen.

Er zijn drie ziekte-entiteiten in de diagnostiek, die worden onderscheiden op basis van het lichaamsoppervlak dat wordt bedekt door huidlaesies. Als necrose verband houdt met:

  • <10% ciała stwierdza się Zespół Stevensa-Johnsona
  • 11-29% van het lichaam, dan wordt het overlapsyndroom gediagnosticeerd
  • >30% heeft het hier besproken toxische epidermale necrolysesyndroom

Het TEN-syndroom wordt, afgezien van een groter lichaamsoppervlak bedekt door huidlaesies, ook gekenmerkt door een veel ernstiger beloop en een verhoogde mortaliteit. Bij het syndroom van Stevens Johnson ligt het sterftecijfer rond de 5%, terwijl het bij TEN zelfs 40% is.

Toxisch epidermaal necrolysesyndroom - oorzaken

Het gebruik van bepaalde medicijnen en infecties zijn bewezen oorzaken van toxische epidermale necrolyse. Geneesmiddelen die kunnen bijdragen aan TEN zijn onder meer: ​​

  • antibiotica uit de groep van sulfonamiden, fluoroquinolonen, cefalosporines en penicillines
  • anticonvulsiva - fenobarbital, lamotrigine, carbamazepine, fenytoïne
    • allopurinol - een medicijn tegen jicht
  • niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen - deze groep omvat de meeste vrij verkrijgbare pijnstillers en antipyretica

Voor de waarschijnlijke oorzaak van het toxische syndroomepidermale necrolyse wordt ook beschouwd als een infectie met het micro-organismeMycoplasma Pneumoniae .

Aangezien deze infectie het vaakst voorkomt bij kinderen en adolescenten, komt toxische necrolyse van de opperhuid veroorzaakt door infecties het vaakst voor. Het TEN-syndroom tijdens een infectie is meestal niet-specifiek - de symptomen zijn dan minder ernstig en de huidlaesies tasten vooral de slijmvliezen aan.

Toxisch epidermaal necrolysesyndroom is een zeer zeldzame ziekte - de incidentie wordt geschat op 0,4-1,2 gevallen per miljoen mensen per jaar.

De ziekte kan op elke leeftijd en geslacht voorkomen, maar studies hebben een iets vaker voorkomende incidentie bij vrouwen aangetoond.

HIV-dragers zijn bijzonder vatbaar voor het ontwikkelen van TEN - het risico op het ontwikkelen van de ziekte neemt bij hen duizendvoudig toe.

Een andere groep patiënten met een verhoogd risico op dit syndroom zijn ouderen met andere ziekten en mensen met immuundeficiënties - dit is hoogstwaarschijnlijk te wijten aan het gebruik van multidrug-therapieën.

Toxisch epidermaal necrolysesyndroom - symptomen

Ziekte kan zich op twee manieren ontwikkelen. De eerste is de aanwezigheid van symptomen die lijken op een kleine infectie, zoals:

  • koorts
  • keelpijn
  • hoesten
  • spier- en gewrichtspijn

De tweede is een plotseling begin, waarbij het eerste symptoom van de ziekte uitgebreide veranderingen op de huid zijn.

De huidveranderingen nemen aanvankelijk de vorm aan van erythemateuze veranderingen - er is roodheid en zwelling, eerst op het gezicht, de ledematen en vervolgens op de romp.

Het volgende stadium van de ziekte is het verschijnen van blaren op de plaats van het erytheem, die gemakkelijk breken en een sijpelende erosie achterlaten.

Een zeer kenmerkend symptoom in het beloop van het TEN-syndroom is het schilferen van de ogenschijnlijk gezonde huid na het wrijven ervan. Dit syndroom heeft ook de neiging om de slijmvliezen aan te tasten, dit gebeurt 1-3 dagen na het verschijnen van huidlaesies.

Aanvankelijk verschijnen veranderingen op de slijmvliezen in de mondholte - daarna nemen ze de vorm aan van hemorragische korsten, die, door naar het slijmvlies van het maagdarmkanaal te gaan, voedselopname verhinderen.

Het verloop van de ziekte veroorzaakt ook veranderingen in het gezichtsvermogen, wat leidt tot conjunctivitis, ontsteking van de oogbol, zweren en littekens.

Er is ook fotofobie en overmatige droogheid van de oogbol.

Al deze symptomen kunnen, indien onbehandeld, leiden tot verlies van gezichtsvermogen.

Betrokkenheid van het urethrale slijmvlies veroorzaakt vernauwingenen littekens die het urineren moeilijk of zelfs onmogelijk maken.

Algemene symptomen houden verband met de aanwezigheid van veranderingen in de slijmvliezen - keelpijn, moeite met eten of poepen, er kunnen ook ademhalingsmoeilijkheden zijn als gevolg van de ontwikkeling van ademhalingsfalen.

TEN-syndroom heeft ook hoge koorts

Toxisch epidermaal necrolysesyndroom - diagnose

Diagnose is gebaseerd op klinische symptomen

Het is voornamelijk de aanwezigheid van uitgebreide, kruipende blaren en de schilferige scheiding van de epidermis van een groot deel van het lichaam, evenals het plotselinge verschijnen van huidlaesies gepaard gaand met hoge koorts en een algemene ernstige aandoening van de patiënt, wat meestal te wijten is aan uitdroging.

Een belangrijke factor die de diagnose beïnvloedt, is de medische geschiedenis van de patiënt, die aangeeft dat hij of zij medicijnen gebruikt die het TEN-syndroom kunnen veroorzaken.

Aangenomen wordt dat de meest waarschijnlijke veroorzaker is dat het geneesmiddel ongeveer 2-3 weken vóór het verschijnen van de eerste huidlaesies wordt gestart, maar anti-epileptica en allopurinol worden gewoonlijk verdragen tijdens de eerste weken van gebruik voordat ze leiden tot toxische epidermale necrolyse

In het geval van antibiotica en niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen is de reactie veel sneller en heviger. Aangezien toxische epidermale necrolyse kan worden veroorzaakt door vrij verkrijgbare medicijnen, is het erg belangrijk om uw arts te informeren over alle medicijnen die u recentelijk heeft ingenomen.

Toxisch epidermaal necrolysesyndroom - behandeling

De behandeling hangt af van de ernst van de symptomen en de ernst van de toestand van de patiënt, als u vermoedt dat toxische epidermale necrolyse wordt vermoed, neem dan onmiddellijk contact op met uw arts, aangezien het van cruciaal belang is om snel een geschikte behandeling te implementeren.

Allereerst moet het medicijn waarvan wordt vermoed dat het toxische epidermale necrolyse induceert, worden stopgezet.

Het is algemeen aanvaard dat de procedure dezelfde moet zijn als bij de behandeling van 2e graads brandwonden, d.w.z. gebaseerd moet zijn op intensieve hydratatie, omdat door het verlies van een grote hoeveelheid opperhuid, die beschermt tegen waterverdamping, het is een zeer snelle en essentiële uitdroging.

Erosies op het lichaam moeten worden afgedekt met gaas met antiaanbaklaag, de lichaamstemperatuur moet worden gehandhaafd en blootstelling aan micro-organismen moet worden vermeden om bacteriële contaminatie van huidlaesies te voorkomen.

Pijnstillende en antipyretische behandeling wordt ook aanbevolen, en als orale voeding niet mogelijk is, pas voeding toe doormaagsonde

Bij veranderingen in de slijmvliezen van het oog moet onmiddellijk een oogheelkundige behandeling worden ingesteld, omdat deze veranderingen snel tot blindheid leiden. Soms hebben patiënten behandeling op een intensive care-afdeling nodig.

Toxisch epidermaal necrolysesyndroom - prognose

Sterfte in het TEN-syndroom bereikt 40%, de sleutel is de snelle implementatie van de juiste behandeling en preventie van complicaties.

Toxisch epidermaal necrolysesyndroom is een ziekte waarbij de huid en inwendige organen worden aangetast, wat levensbedreigend kan zijn.

Medicijnen, ook die die zonder recept verkrijgbaar zijn, zijn de belangrijkste oorzakelijke factor, dus neem altijd contact op met uw arts bij eventuele storende symptomen na het innemen van medicijnen, want de belangrijkste rol bij de prognose is de snelle start van de behandeling

Categorie:

Dermatologie