Het Moschcowitz-syndroom, of trombotische trombocytopenische purpura, is een onmiddellijke levensbedreigende aandoening, en 90 procent daarvan indien onbehandeld. gevallen leiden tot de dood. Het Moschcowitz-syndroom loopt risico door onder meer mensen die lijden aan auto-immuunziekten (bijv. lupus) en zwangere vrouwen. Wat zijn de oorzaken en symptomen van trombocytopenische purpura? Wat is de behandeling?

Moschcowitz-syndroom , oftrombotische trombocytopenische purpura(trombotische trombocytopenische purpura - TTP) behoort tot de groep van trombocytopenische bloedingsstoornissen. Tijdens TTP plakken bloedplaatjes aan elkaar en als gevolg daarvan vormen zich verspreide bloedstolsels in kleine bloedvaten (in kleine slagaders en haarvaten). Bloedstolsels die de bloedvaten blokkeren, belemmeren de bloedstroom naar verschillende organen, wat leidt tot hypoxie en falen.

Jaarlijks lijden gemiddeld 40 van de 100.000 mensen aan het Moschcowitz-syndroom

Bovendien beschadigt de aanwezigheid van bloedstolsels de erytrocyten die er doorheen stromen, wat resulteert in microangiopathische hemolytische anemie. Op zijn beurt ontwikkelt zich trombocytopenie (trombocytopenie) wanneer de bloedplaatjes worden opgebruikt om stolsels te vormen. Het Moschcowitz-syndroom is dus een van de weinige aandoeningen waarbij trombocytopenie wordt geassocieerd met de vorming van bloedstolsels.

Moschcowitz-syndroom (trombotische trombocytopenische purpura) - oorzaken

De oorzaak van trombotische trombocytopenische purpura kan schade aan het vasculaire endotheel zijn, maar meestal is het een tekort (en dus verminderde activiteit) van het ADAMTS13-enzym, dat verantwoordelijk is voor de afbraak van von Willebrand-factormultimeren - een van de stollingsfactoren. Als gevolg hiervan verschijnen extreem grote von Willebrand-factor-multimeren in het bloed, die een verhoogd vermogen vertonen om aan bloedplaatjes te binden en om bloedplaatjesaggregaten en verdere stolsels te vormen.

IgG-auto-antilichamen tegen dit enzym kunnen verantwoordelijk zijn voor de deficiëntie van het ADAMTS13-enzym. Hun aanwezigheid wordt waargenomen:

  • in de loop van auto-immuunziekten (bijv. systemische lupus erythematosus - ontwikkelt zich in 1-4% van de gevallen);
  • volgende bacteriële infecties enviraal;
  • na behandeling met thienopyridinederivaten: ticlopidine en clopidogrel;
  • bij uitgezaaide neoplastische ziekte;
  • na allogene beenmergtransplantatie;

Bovendien lopen zwangere vrouwen het risico TTP te ontwikkelen bij griep.

Trombotische trombocytopenische purpura kan ook worden veroorzaakt door een erfelijke deficiëntie van het ADAMTS-13-enzym (ook bekend alsUpshaw-Schulman-syndroom ).

Moschcowitz-syndroom (trombotische trombocytopenische purpura) - symptomen

In het geval van het Moschcowitz-syndroom verschijnt plotseling:

  • symptomen van hypoxie en schade aan het centrale zenuwstelsel (komt voor in 60-88% van de gevallen) - hoofdpijn, gedragsveranderingen, visuele en auditieve beperkingen, in extreme gevallen - coma;
  • nierfunctiestoornis (18-76% van de gevallen);

De symptomen van hypoxie en schade (als gevolg van een verminderde bloedsomloop in de haarvaten) kunnen echter elk orgaan aantasten, bijv. het hart (myocardischemie), de pancreas of de bijnieren.

  • koorts (22-86% van de gevallen);
  • geelzucht, vergroting van de milt en lever (46% van de gevallen);

Moschcowitz-syndroom (trombotische trombocytopenische purpura) - diagnose

De diagnose wordt gesteld aan de hand van de resultaten van een bloedonderzoek. Tijdens de diagnose moeten andere ziekten worden uitgesloten, zoals: acuut intravasculair coagulatiesyndroom, antifosfolipidensyndroom, auto-immuunvernietiging van bloedplaatjes en erytrocyten (Evans-syndroom) en hemolytisch-uremisch syndroom (HUS).

Moschcowitz-syndroom (trombotische trombocytopenische purpura) - behandeling

Bij patiënten met trombotische trombocytopenische purpura wordtplasmaferese, d.w.z. plasma-uitwisseling, gebruikt. De procedure omvat de scheiding van plasma in bloedcellen en de verwijdering ervan samen met ongewenste componenten (in dit geval samen met antilichamen die de activiteit van het ADAMTS13-enzym blokkeren en een overmaat aan von Willebrand-factor-multimeren).

Plasma-uitwisseling verhoogt de overlevingskans aanzienlijk - 70-90 procent. TTP-symptomen nemen af ​​

Het verwijderde plasma wordt vervolgens vervangen door vers bevroren plasma, albumine-oplossing en/of kristalloïden of colloïden. Bovendien bestaat bij het Moschcowitz-syndroom de werking van plasmaferese niet alleen uit de uitwisseling van plasma, maar ook uit het aanvullen van de ontbrekende plasmacomponenten - de patiënt ontvangt het actieve ADAMTS13-enzym, dat de vorming van bloedplaatjesstolsels voorkomt. Gewoonlijk wordt elke dag 3-4 liter plasma vervangen, totdat de symptomen van de ziekte verdwijnen (hoewel sommige bronnen zeggen dat

Meestalcorticosteroïden worden parallel toegediend (de effectiviteit ervan is niet beoordeeld in klinische onderzoeken, maar er zijn veel rapporten die deze behandeling ondersteunen). Als deze methoden niet effectief zijn, wordt een immunosuppressieve behandeling toegediend. Bovendien moeten alle patiënten foliumzuur krijgen.

Daarnaast wordt een trombocytenconcentraat gebruikt om trombocytopenie te neutraliseren

De afgelopen jaren zijn er veelbelovende rapporten gepubliceerd over pogingen om refractaire vormen van de ziekte te behandelen met rituximab.

Belangrijk

U 30-60 procent recidieven van de ziekte werden waargenomen - de meeste traden op in de eerste maand na behandeling van de acute episode. Een symptoom van een terugval is een geleidelijke afname van het aantal bloedplaatjes in het bloed.

Categorie:

Cardiologie