Kanker van de bijnier is een zeldzaam kwaadaardig neoplasma dat zijn oorsprong vindt in het corticale deel van deze klier. Deze ziekte is zeldzaam - gemiddeld 1-2 gevallen per miljoen inwoners per jaar, het is goed voor 0,05-0,2% van alle kwaadaardige neoplasmata. Ontdek wat bijnierkanker veroorzaakt en hoe u het kunt behandelen.

Inhoud:

  1. Bijnierkanker - oorzaken
  2. Bijnierkanker - symptomen
  3. Bijniercarcinoom - diagnose
  4. Bijnierkanker - behandeling
  5. Bijniercarcinoom - prognose

Bijnierkankertreft vrouwen vaker, terwijl de piekincidentie in het 4-5e levensdecennium ligt, en bij kinderen jonger dan 5 jaar. Bijnierneoplasma wordt gekenmerkt door een hoge maligniteit, snelle progressie van symptomen en een slechte prognose.

Primaire bijniertumoren zijn in de meeste gevallen hormonaal actieve tumoren, wat betekent dat een dergelijke tumor op ongecontroleerde wijze grote hoeveelheden hormonen afscheidt, ongeacht de behoeften en toestand van het lichaam, wat symptomen van hyperadrenocorticisme veroorzaakt.

De meest voorkomende tumor van de bijnieren scheidt cortisol af, minder vaak aldosteron, en er zijn sporadische tumoren die androgenen afscheiden. Er zijn ook hormonaal inactieve tumoren, de zogenaamde De "dempende" symptomen die ze veroorzaken, zijn afhankelijk van de grootte van de tumor en de mate van invasie van aangrenzende weefsels.

Bijnierkanker - oorzaken

De oorzaken van kanker van de bijnierschors zijn niet volledig begrepen. Patiënten met:

  • mutatie van het TP53-gen
  • Beckwith-Wiedemann-syndroom
  • Li Fraumeni-band
  • Carney-syndroom

Mensen met het MEN1-syndroom lopen ook het risico een bijniertumor te ontwikkelen, waarbij een bijniertumor samengaat met een hypofysetumor en primaire hyperparathyreoïdie.

Nierneoplasmata, longkanker en melanomen hebben de neiging om metastaseren in de bijnierschors, daarom is het belangrijk om kankerpatiënten te controleren op de aanwezigheid van een secundaire bijniertumor.

Omgevingsrisicofactoren voor bijniertumoren zijn ook niet vastgesteld, er wordt aangenomen dat mannen een verhoogd risico hebben op het ontwikkelen van bijnierkanker door roken, en voor vrouwen is het gebruik van orale hormonale anticonceptiva een risicofactor.

Bijniercarcinoom -symptomen

De symptomen van bijnierkanker hangen af ​​van de vraag of de tumor hormonaal actief is of niet.

Symptomen van hormoonafscheidende tumoren hangen ook af van het type en de hoeveelheid hormoon die de tumor produceert.

In het geval van een "stille" tumor, d.w.z. een tumor die geen hormonen afscheidt, zijn de symptomen niet-specifiek en zijn ze het gevolg van infiltratie of druk op de omliggende weefsels en organen door de tumor.

De meest voorkomende symptomen zijn zwelling van de onderste ledematen als gevolg van de druk van de tumor op de bloedvaten. Ascites, gewichtsverlies en cachexie kunnen ook voorkomen.

Deze symptomen treden echter op wanneer de tumor een aanzienlijke omvang bereikt. Voorheen gaven stille tumoren geen symptomen, daarom wordt meestal een bijniertumor per ongeluk gediagnosticeerd tijdens het uitvoeren van een echografisch onderzoek van de buik om een ​​andere reden.

Bij meer dan de helft van de patiënten is de bijniertumor hormonaal actief, meestal scheidt het cortisol en androgenen af, veel minder vaak androgenen en aldosteron.

Een hormonaal actieve tumor presenteert zich meestal met klinische symptomen van hyperfunctie van de bijnierschors, met bijzonder intense virilisatie, d.w.z. het verschijnen van mannelijke kenmerken bij vrouwen. Dit geldt vooral voor hirsutisme, verminderd stembereik en menstruatiestoornissen.

Symptomen die gepaard gaan met een functionerende bijniertumor zijn onder meer: ​​

  • hoge bloeddruk (reageert vaak niet op antihypertensiva, de zogenaamde "resistente hypertensie")
  • overmatig haar, stemverdieping, menstruatiestoornissen (bij vrouwen)
  • vergroting van de borstklieren, verminderd libido, erectiestoornissen (bij mannen)
  • overmatige ophoping van vet op de buik en nek
  • de vorm van het gezicht veranderen in een meer afgeronde
  • dunner worden van de huid, die gemakkelijk beschadigd en moeilijk te genezen is
  • veranderingen op de huid zoals striae
  • constante vermoeidheid
  • spierzwakte en spierspasmen
  • een significante afname of toename van het lichaamsgewicht
  • diabetes
  • slaapstoornis
  • hartritmestoornis
  • bleekheid
  • zweten
  • hoofdpijn

Deze symptomen zijn kenmerkend voor een overactieve bijnierschors en vormen samen het klinische beeld van het syndroom van Cushing met bijkomende symptomen van androgenisatie.

De aanwezigheid van dergelijke symptomen duidt niet noodzakelijk op de aanwezigheid van een tumor van de bijnierschors, het kan ook verband houden met hormonale stoornissen.

Er zijn ook tumoren die worden gekenmerkt door subklinische hormonale activiteit. Dit betekent dat ze in zo'n kleine hoeveelheid hormonen afscheidenhoeveelheden die in het dagelijks leven geen symptomen veroorzaken, maar bij ernstige stress kan een ongecontroleerde afgifte van hormonen optreden, die levensbedreigend kan zijn.

Bij niet-functionele tumoren zoeken patiënten medisch advies in verband met niet-specifieke symptomen zoals oedeem, ademnood, ascites of spataderen

In dergelijke gevallen is de tumor meestal al groot en infiltreert in de omliggende weefsels, en metastaseert ook naar verre organen. Volgens onderzoek heeft maar liefst 70% van de patiënten die een arts bezoeken al metastasen op afstand.

Ze bevinden zich meestal in de longen, lymfeklieren, lever en botten en vertonen symptomen van falen van deze organen.

Bijniercarcinoom - diagnose

Tijdens een interview en lichamelijk onderzoek kan een arts een tumor van de bijnier vermoeden. Vervolgens worden beeldvormende tests uitgevoerd, die belangrijk zijn voor zowel de diagnose als de planning van de operatie.

Tests die worden uitgevoerd wanneer een bijniertumor wordt vermoed, zijn onder meer: ​​

  • USG
  • computertomografie
  • magnetische resonantie beeldvorming
  • PET wordt ook steeds vaker uitgevoerd met een marker die selectief alleen de cortex van de bijnieren laat zien, waardoor het mogelijk is om dit orgaan nauwkeurig te beoordelen

Niet-contrast hoge-resolutie computertomografie speelt ook een belangrijke rol bij beeldvormend onderzoek, waarmee een kwaadaardige bijniertumor van een adenoom kan worden onderscheiden door de dichtheid van laesies in de bijnieren te meten.

Het is belangrijk dat als er een bijniertumor wordt gevonden, ook beeldvormend onderzoek van de thorax moet worden uitgevoerd om de aanwezigheid van metastasen uit te sluiten, evenals om de positie van de bijniertumor ten opzichte van de nier te beoordelen , bloedvaten en darmen, waardoor een zorgvuldige planning van de chirurgische ingreep mogelijk is.

De volgende fase van de diagnostiek is de beoordeling van de hormonale activiteit van de tumor. Voor dit doel worden laboratoriumtests van bloed en urine uitgevoerd om het niveau van cortisol en androgenen in het bloed te beoordelen.

De onderzoeken beoordelen het niveau van cortisol in het bloed, zijn metabolieten in de urine en het niveau van androgenen - DHEA en DHEA-S.

De zogenaamde functionele test waarbij dexamethason wordt toegediend en de cortisolconcentratie wordt bepaald na toediening.

Fysiologisch moet na toediening van dit middel de secretie van cortisol worden geremd

Bij tumoren die cortisol afscheiden, wordt bij de dexamethasontest geen remming van de cortisolsecretie waargenomen.

Bijnierkanker - behandeling

KankerbehandelingDe bijnieren zijn voornamelijk chirurgisch, gevolgd door chemotherapie en hormoonvervanging.

De operatie bestaat uit de volledige verwijdering van de tumor samen met de omliggende weefsels, soms is het nodig om het aangrenzende orgaan of zijn deel ervan te verwijderen, waarin een infiltratie of nodulaire laesie is gevonden.

Als er enkele metastasen op afstand worden gevonden, is het raadzaam deze te verwijderen.

Bij grote tumoren die vitale organen infiltreren is een operatie niet mogelijk, dan is het gebruik van chemotherapie aan te raden

Chemotherapie kan zowel vóór de operatie om de tumormassa te verminderen als na de operatie als adjuvante behandeling worden toegepast. Bij chemotherapie voor bijniertumoren worden mitotaan en doxorubicine gebruikt, de duur van de therapie hangt af van de toestand van de patiënt.

Bij patiënten na een bijniertumoroperatie is het noodzakelijk om de hormonen die door de bijnierschors worden uitgescheiden voor de rest van hun leven oraal toe te dienen.

Bijniercarcinoom - prognose

Bijnierkanker is een zeer kwaadaardige tumor met een slechte prognose

Als kanker in een vroeg stadium wordt ontdekt, is de 5-jaarsoverleving ongeveer 50%

In gevorderde gevallen wordt de 5-jaarsoverleving geschat op 10%. De gemiddelde overlevingstijd van patiënten met bijnierkanker is ongeveer 28 maanden vanaf het moment van diagnose.

  • Feochromocytoom - bijnierkanker
  • Accidentele bijniertumor
Over de auteurBoog. Agnieszka MichalakAfgestudeerd aan de Eerste Faculteit der Geneeskunde van de Medische Universiteit van Lublin. Momenteel arts tijdens postdoctorale stage. In de toekomst wil hij zich specialiseren in de kinderhematooncologie. Ze is vooral geïnteresseerd in kindergeneeskunde, hematologie en oncologie.

Lees meer van deze auteur

Categorie: