Mastocytose is een zeldzame ziekte die behoort tot myeloproliferatieve neoplasmata. Het kan zowel bij kinderen als bij volwassenen voorkomen. Bij mensen die lijden aan mastocytose is er een overmatige productie van mestcellen, d.w.z. mestcellen, die behoren tot de groep witte bloedcellen. Bij mastocytose zijn de symptomen niet altijd zichtbaar - het kan ook asymptomatisch zijn. Daarom worden patiënten vaak niet gediagnosticeerd. Waarin verschilt cutane mastocytose van systemische mastocytose? Ontdek hoe mastocytose wordt behandeld

Mastocytoseis in feite een groep ziekten die wordt gekenmerkt door overmatige proliferatie (vermenigvuldiging) en accumulatie van mestcellen in een of meer organen - meestal in het beenmerg, de huid, de lever , milt en knooppunten absorbentia

Systemische vs cutane mastocytose

Mastocytose komt met gelijke frequentie voor bij mannen en vrouwen. Het kan op elke leeftijd voorkomen - zowel bij kinderen als bij volwassenen. De ziekte kan twee vormen aannemen: cutaan en systemisch.

In gevallen waar pathologische accumulatie van mestcellen beperkt is tot alleen de huid, wordt cutane mastocytose gediagnosticeerd wanneer mestcellen zich ophopen in inwendige organen (meestal in het beenmerg, de lever, de milt en de lymfeklieren). systemische mastocytose. Systemische mastocytose gaat ook vaak gepaard met aantasting van de huid.

Mastocytose bij kinderen en volwassenen

Volgens schattingen komen typische huidlaesies voor bij ongeveer 80% van alle patiënten met mastocytose. Bij 3/4 van de patiënten begint de ziekte in de kindertijd, voornamelijk in de kindertijd, en manifesteert zich door huidlaesies.

De tweede piek van incidentie is het 3-4e levensdecennium. Bij 15% van de patiënten zijn de veranderingen aangeboren. Bij kinderen is de ziekte meestal milder - meestal als netelroos of solitaire / multifocale infiltraten, en kan volledig verdwijnen tijdens de adolescentie.

In tegenstelling tot pediatrische vormen is mastocytose bij volwassenen meestal systemisch, progressief en agressiever. Bij de meeste patiënten worden niet alleen de inwendige organen maar ook de huid aangetast.

Mastocytose - symptomen

Door het ontbreken van epidemiologische studies is het moeilijk om de frequentie van mastocytose precies te bepalen. Het is naar schattinghet is 10 van de 100.000 mensen. Deskundigen merken echter op dat sommige patiënten niet gediagnosticeerd blijven.

De niet-specifieke symptomen van de ziekte zijn de schuld, waaronder de volgende:

  • vermoeidheid
  • gewichtsverlies
  • koorts
  • bloeddrukdaling
  • maagzweer ziekte
  • diarree
  • optreden van pijnen en laesies van het type osteopenie / osteoporose

Om een ​​juiste diagnose te stellen - is het daarom vaak noodzakelijk om nauw samen te werken met de artsen: hematoloog, allergoloog, gastroloog en dermatoloog.

In de meeste gevallen is aantasting van de huid het eerste symptoom van de ziekte, en vaak is het de dermatoloog die de eerste arts is die patiënten met mastocytose bezoekt.

Mastocytose - diagnose en behandeling

De diagnose cutane mastocytose is gebaseerd op histologisch onderzoek van het huidmonster.

Als de arts op basis van de algemene symptomen van de patiënt systemische mastocytose vermoedt, moet hij of zij aanvullende tests bestellen, waaronder:

  • perifere bloedtelling
  • beenmergbiopsie
  • onderzoek van inwendige organen

- abdominale echografie
- thoraxfoto
- darmevaluatie
- skeletevaluatie

Het belangrijkste doel van de behandeling van patiënten met mastocytose is het voorkomen of verminderen van de ernst van de symptomen.

Bij de behandeling van cutane mastocytose, geneesmiddelen die voornamelijk symptomatisch werken - verminderen jeuk, urticariële reacties, het gevoel van opvliegers en aandoeningen van het spijsverteringsstelsel.

Bij systemische mastocytose is een intensieve behandeling nodig om het aantal mestcellen te verminderen

Mastocytose - patiëntenvoorlichting

Mastocytose, zowel cutaan als systemisch, brengt het risico van een anafylactische reactie met zich mee. Het komt voor bij ongeveer 50% van de volwassenen en ongeveer 5-10% van de kinderen met mastocytose. Bij volwassenen wordt het meestal geassocieerd met allergie voor Hymenoptera-gif.webp, en bij de meeste kinderen wordt het veroorzaakt door een onbekende factor.

De behandelend arts moet de patiënt informeren over de factoren die kunnen leiden tot verergering van mastocytosesymptomen, ten eerste, en anafylactische reactie. Deze omvatten onder andere:

  • jady
  • sommige medicijnen
  • temperatuurveranderingen
  • zonnestraling
  • alcohol
  • sommige voedingsmiddelen
  • levensmiddelenadditieven of voedselconserveringsmiddelen
  • pittige kruiden
  • verschillende allergenen
  • lichamelijke inspanning
  • stress
  • infectiesbacterieel en viraal

Patiënten en ouders of verzorgers van zieke kinderen moeten ook worden opgeleid in eerste hulp bij een anafylactische shock.

Mastocytose is een ziekte die niet kan worden voorkomen. De sleutel tot een effectieve behandeling is echter om zo snel mogelijk een arts te raadplegen wanneer de patiënt verontrustende symptomen ervaart, om zo snel mogelijk een diagnose te stellen en een passende behandeling te starten.

Categorie:

Oncologie