Transpositie van grote slagaders, of kortweg TGA, is de meest voorkomende cyanotische aangeboren hartafwijking bij pasgeborenen. Het wordt geassocieerd met een zeer ernstige prognose. Gebrek aan chirurgische behandeling brengt een hoog risico op sterfte in de vroege levensfasen met zich mee. Om deze reden is het zo belangrijk om het defect vroeg te detecteren en de juiste correctie uit te voeren. Hoe vaak komt grote arteriële translatie (TGA) voor en waardoor wordt het veroorzaakt?

De translatie van grote arteriële stammen(TGA) is verantwoordelijk voor 5-7% van alle aangeboren hartafwijkingen. De gemiddelde incidentie is 20-30 per 100.000 levendgeborenen. Meestal is het een geïsoleerd defect en is de etiologie multifactorieel en onbekend. Er wordt aangenomen dat het vaker voorkomt bij pasgeborenen van moeders met diabetes. Slechts in 10% van de gevallen wordt geassocieerd met andere defecten, waaronder: met asplenie (gebrek aan milt) of viscerale inversie. TGA komt 2-3 keer vaker voor bij jongens dan bij meisjes.

Wat is de vertaling van grote arteriële stammen?

De translatie van grote arteriële stammen (grote bloedvaten) bestaat uit het vertrek van de aorta uit de rechter hartkamer en de longstam uit de linker hartkamer. De verbindingen tussen de corresponderende atria en ventrikels blijven consistent

We kunnen TGA eenvoudig (zonder bijkomende defecten) en complex onderscheiden

Als gevolg van een dergelijke omzetting hebben we te maken met het ontstaan ​​van twee afzonderlijke bloedsomloopsystemen. Niet-geoxideerd bloed in de systemische circulatie, d.w.z. systeem stroomt van het rechter atrium naar het rechter ventrikel, en vandaar naar de aorta en perifere vaten, om via het veneuze systeem terug te keren naar het rechter atrium. In de kleine bloedsomloop stroomt het bloed van de linker hartkamer naar de longcirculatie, en dan keert zuurstofrijk bloed terug naar het linker atrium. De aandoening die het overleven van een pasgeborene met dit defect mogelijk maakt, is het bestaan ​​van verbindingen waardoor zuurstofrijk en niet-zuurstofrijk bloed kan worden gemengd. Ze kunnen zijn:

  • foramen ovale (FO) of atriaal septumdefect (ASS),
  • defect in het interventriculaire septum (VSD),
  • patent ductus arteriosus (PDA)

De mate van zuurstofvoorziening van de lichaamsweefsels en de ernst van de symptomen hangen af ​​van het aantal en de efficiëntie van deze verbindingen. Overbrengingsverhoudinggrote gerechten kunnen vergezeld gaan van:

  • defect in het interventriculaire septum (VSD) - komt voor in ongeveer 50% van de TGA-gevallen; hoe belangrijker het is, hoe beter de vermenging van veneus en arterieel bloed; het defect kan enkelvoudig of meervoudig zijn;
  • coarctatie van de aorta (CoA) - zelden vergezeld van TGA;
  • anomalieën van vertrek en verloop van kransslagaders - in ongeveer 1/3 van de gevallen; de meest voorkomende variant is het vertrek van de omringende slagader vanuit de rechter kransslagader;
  • obstructie van de uitstroom van het linkerventrikel - komt vaker voor in combinatie met VSD; bij eenvoudige TGA is het meestal functioneel van aard en is het het gevolg van de verplaatsing van het interventriculaire septum veroorzaakt door de hogere bloeddruk in de rechter hartkamer.

Hoe manifesteert TGA zich?

Baby's met een grote stengeltransplantatie worden meestal op tijd geboren met een normaal gewicht. Het belangrijkste symptoom van een pasgeboren baby is centrale cyanose - een blauwachtige verkleuring van de huid en slijmvliezen (voornamelijk de lippen, tong, mond). Het is het resultaat van een toename van het percentage niet-geoxygeneerde hemoglobine in arterieel bloed (

5g/dl). Cyanose verdwijnt niet met 100% zuurstof. De kilometerstand hangt sterk samen met de mate van bloedvermenging. Wanneer de enige communicatie tussen de grote en kleine bloedsomloop het foramen ovale is, en het arteriële kanaal is gesloten in 1-2. Op een dag van het leven neemt cyanose snel toe en de klinische toestand van de pasgeborene verslechtert dramatisch. Als de translatie echter gepaard gaat met een aanzienlijk verlies van het interventriculaire septum, kan cyanose licht zijn en kunnen de symptomen van hartfalen bij de pasgeborene, zoals:

  • snelle ademhaling,
  • tachycardie,
  • zweten,
  • verminderde gewichtstoename

kan enkele weken duren om te ontwikkelen.

Behandeling van de translatie van grote arteriële stammen

In het geval van een initiële TGA-diagnose, is onmiddellijke toediening van PGE1-prostaglandine de eerstelijnsbehandeling. Het doel van deze procedure is om de doorgankelijkheid van het arteriële kanaal te behouden. De levering van prostaglandine binnen de eerste uren na de geboorte maakt transport naar het juiste centrum in de best mogelijke conditie mogelijk. Als de vermenging van bloed ter hoogte van de ductus arteriosus en het interatriale septum onvoldoende is en de hersteloperatie niet onmiddellijk kan worden uitgevoerd, is de volgende stap het uitvoeren van een ballonatrioseptostomie, d.w.z.Behandeling van Rashkind . Het bestaat uit het verwijden van het foramen ovale of het breken van het atriale septum. Het doel is om de bloedlekkage in het rechter atrium te vergroten en zo de hoeveelheid zuurstofrijk bloed in de systemische circulatie te vergroten. Er wordt een katheter met ballontip ingebrachtmeestal door de femorale ader naar het rechter atrium en vervolgens door het foramen ovaal naar het linker atrium. Daar wordt de ballon gevuld met een contrastmiddel verdund in zoutoplossing. Door het naar het rechter atrium te trekken, ontstaat er een defect in het atriale septum, wat een efficiënte vermenging en verbetering van de arteriële bloedverzadiging mogelijk maakt.Correctie van hartchirurgie is essentieel om te overleven. Het type operatie hangt af van het anatomische type van het defect. Momenteel is in het geval van eenvoudige TGA of TGA met een lichte, geïsoleerde VSD de voorkeursprocedure anatomische correctie van het defect -Jatene's operatie(arteriële schakelaaroperatie). Kortom, het bestaat uit een supra-valvulaire kruising van de aorta en de longstam, en vervolgens hun verplaatsing en anastomose met de overeenkomstige kamers. De operatie omvat ook transplantatie van de kransslagaders naar het eerste deel van de longslagader, dat zal worden verbonden met de aorta. De fase die aan de procedure voorafgaat, is het doorsnijden of afbinden van het arteriële kanaal. Jatene's operaties moeten worden uitgevoerd tot een leeftijd van 4 weken.

Voordat de Jatene-methode een algemeen erkende standaard werd, was de eerste TGA-reparatie de zogenaamde fysiologische correctie voor het eerst uitgevoerd door Mustard in 1964. Het omvat het verwijderen van het atriale septum en het verbinden van de atria met een "kruis" dacron of pericardiale patch om de stroom van zuurstofrijk en niet-zuurstofrijk bloed naar de tegenoverliggende ventrikels om te leiden. Het zorgde voor voldoende verzadiging, maar elimineerde de ratio niet, dus de rechterkamer moest nog steeds bloed in de systemische circulatie pompen. Bij TGA met naast elkaar bestaande obstructie van de uitstroom van het linkerventrikel en significante VSD is anatomische correctie van het defect geen optie. De oplossing in deze situatie is bewerkingvolgens de Rastelli-methode . De sluiting van het defect wordt zo uitgevoerd dat het bloed van de linker hartkamer naar de aorta-opening stroomt. De rechterventrikel is verbonden met de longstam door middel van een synthetische prothese of een homograft (biologische graft).

TGA - prognose na een operatie en de bijwerkingen

Patiënten na een operatie worden waakzaam geobserveerd om mogelijke complicaties op te sporen en te behandelen, zoals:

  • aritmieën (inclusief plotselinge hartdood als gevolg van ventrikelfibrilleren);
  • hartfalen;
  • vernauwing van de kransslagaders (myocardischemie, infarct);
  • aorta- en pulmonale stenose op de plaats van chirurgische anastomosen;
  • aorta bulb dilatatie en aorta regurgitatie

Varieertde techniek voor het corrigeren van defecten betekent dat elk type operatie gepaard gaat met een iets andere reeks typische complicaties.

Elke patiënt, ongeacht het gekozen type behandeling, moet regelmatig worden gecontroleerd, waaronder: medisch onderzoek, thoraxfoto, ECG, hartecho, verzadigingsmeting

De prognose voor het transponeren van grote bloedvaten hangt af van het type defect en het type procedure dat wordt uitgevoerd. Indien onbehandeld, gaat het defect gepaard met een zeer hoge mortaliteit. 30% van de pasgeborenen sterft binnen 1 week na het leven, 50% in de eerste levensmaand en 90% van de pasgeborenen met TGA sterft voordat ze 1 jaar oud zijn. Dankzij de steeds verder ontwikkelde neonatale zorg en pediatrische hartchirurgie staat de detectie en behandeling van de translatie van grote arteriële stammen op een hoog niveau, wat de overlevingskansen van de jongste patiënten aanzienlijk verhoogt. Zo bereiken de overlevingspercentages op lange termijn voor arteriële switch-operaties (de operatie van Jatene), afhankelijk van het uitgevoerde onderzoek, meer dan 90%. Perioperatieve mortaliteit (afhankelijk van het type operatie) varieert van enkele procenten.

Bronnen:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady hart, Warschau, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87 Moll JJ, Kopala M., Moll M., Totale vertaling van grote vaten, [in:] "Children's Cardiac Surgery" Scientific Publishing House "Śląsk", Katowice 2003, onder redactie van prof. Janusz H. Skalski en prof. Zbigniew Religa (online)2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., aangeboren hartafwijkingen, [in:] Kawalec W. (ed.), Ziółowska H. (ed.), Grenda R. (ed.), Pediatria, vol. 1 , Warschau, PZWL, 2016

Categorie:

Cardiologie