Het syndroom van Eisenmenger, of vasculaire longziekte, is een complicatie van aangeboren hartafwijkingen geassocieerd met links-rechts bloedlekkage. Het verloop van de ziekte ontwikkelt zich geleidelijke en onomkeerbare pulmonale hypertensie, wat bij de meeste patiënten tot een snelle dood leidt. Wat zijn de oorzaken en symptomen van het Eisenmenger-syndroom? Hoe is de behandeling van patiënten en wat is hun prognose?

Eisenmenger-syndroomisvasculaire longziekte , waarvan de essentie een hoge pulmonale vasculaire weerstand is. De ziekte wordt meestal gediagnosticeerd bij jonge kinderen, hoewel de symptomen ook bij adolescenten kunnen voorkomen.

Eisenmenger syndroom - oorzaken

De oorzaak van het syndroom van Eisenmenger is een van de aangeboren hartafwijkingen met een links-rechts shunt (patent ductus arteriosus van Bottal, interatriale shunt, ventriculaire shunt). Als gevolg van de aanwezigheid van een hartafwijking wordt de pulmonale en systemische circulatie gecombineerd, wat kan leiden tot een blijvende toename van de pulmonale vaatweerstand. Dan neemt het aantal longvaten af ​​en wordt hun lumen smal, omdat ze niet aangepast zijn aan hoge drukken. Het gevolg is ernstige pulmonale arteriële hypertensie, waardoor de lekkage wordt omgekeerd - niet-geoxygeneerd bloed komt in de "grote" bloedsomloop, d.w.z. naar alle organen.

Eisenmenger syndroom - symptomen

De eerste symptomen van pulmonale hypertensie zijn niet-specifiek en omvatten verminderde inspanningstolerantie, een gevoel van gebrek aan lucht, vooral bij inspanning, evenals pijn op de borst en hartkloppingen, en flauwvallen.

Dan, als de zuurstofverzadiging van het arteriële bloed afneemt, verschijnt cyanose, d.w.z. een blauwachtige verkleuring van de huid, slijmvliezen, lippen en nagels.

Een kenmerkend symptoom van pulmonale hypertensie zijn stokvingers (ook bekend als de stokken van Hippocrates of drummer) - de vingers worden dik en de nagels nemen een karakteristieke vorm aan (zogenaamde horlogenagels - convex en afgerond). Sommige patiënten ontwikkelen een hyperkleverig syndroom als gevolg van een groot aantal bloedcellen.

Eisenmenger syndroom - diagnose

Wanneer het Eisenmenger-syndroom wordt vermoed, worden bloedonderzoeken uitgevoerd, evenals meer gespecialiseerde tests zoals ECGen thoraxfoto's, echocardiografie en Doppler-onderzoeken. Hartkatheterisatie, een invasieve test, wordt besteld in gevallen waarin niet-invasieve evaluatie hoop geeft op chirurgische correctie van het defect.

Eisenmenger syndroom - behandeling en prognose

De behandeling is voornamelijk gebaseerd op het voorkomen van complicaties. In de afgelopen jaren is moderne farmacotherapie geïntroduceerd in de behandeling van alle vormen van pulmonale arteriële hypertensie, gebaseerd op drie groepen geneesmiddelen - endotheline-1-blokkers, fosfodiësterase type 5-blokkers en prostanoïden, die de parameters verbeteren die pulmonale hypertensie kenmerken.

Bij een levensbedreigende situatie wordt chirurgische behandeling overwogen, bestaande uit hart-longtransplantatie of longtransplantatie met hartafwijkingcorrectie. Volgens de ervaring van artsen is het overlevingspercentage van één jaar na dit type operatie 70-80 procent, maar 4 jaar na transplantatie leeft minder dan 50 procent van de patiënten nog.

De levensverwachting van patiënten met het Eisenmenger-syndroom is aanzienlijk beperkt (tot ongeveer 7 jaar). Een langere overleving wordt waargenomen bij patiënten met het Eisenmenger-syndroom, wat een complicatie is van eenvoudige lekkagedefecten.

Belangrijk

Speciale aanbevelingen voor patiënten met het Eisenmenger-syndroom

  • vrouwen die worstelen met een vasculaire longziekte mogen niet zwanger worden omdat het een bedreiging vormt voor het leven van de moeder (ongeveer 50% sterfte), meestal als gevolg van trombo-embolische complicaties
  • patiënten mogen niet op grote hoogte verblijven en toegang hebben tot zuurstoftherapie wanneer ze met het vliegtuig reizen
  • het wordt ook aanbevolen om de inspanning te beperken, alcohol en roken, hete baden en sauna's te vermijden
  • je moet ook de ontwikkeling van infecties voorkomen

Adam Konkol lijdt al sinds zijn kindertijd aan het Eisenmenger-syndroom

Adam Konkol was 5 jaar oud toen hij de diagnose Eisenmenger syndroom kreeg. Artsen gaven hem geen kans om langer dan 2 jaar te overleven. Momenteel is de muzikant 39 jaar oud en een van de langstlevende mensen met deze ziekte ter wereld.

Bron: © Newseria

Categorie:

Cardiologie