- Verworven hemofilie - oorzaken
- Verworven hemofilie - symptomen
- Verworven hemofilie - diagnose
- Verworven hemofilie - behandeling
- Verworven hemofilie - prognose
Verworven hemofilie is een ernstige bloedingsstoornis die niet alleen bij mannen maar ook bij vrouwen voorkomt. Symptomen van deze verworven bloedingsstoornis verschijnen vaak plotseling, kunnen turbulent zijn en kunnen levensbedreigend zijn. Wat zijn de oorzaken en symptomen van verworven hemofilie? Wat is de behandeling?
Verworven hemofilie(verworven hemofilie - AH) is een ernstigebloedingsstoornisdie zowel bij mannen als bij vrouwen voorkomt. Hemofilie wordt meestal gediagnosticeerd bij oudere mensen in de leeftijd van 60-80 jaar. De ziekte wordt gedetecteerd bij 1 - 1,5 mensen per 1 miljoen algemene bevolking.
Verworven hemofilie - oorzaken
Verworven hemofilie wordt veroorzaakt door auto-antilichamen - bekend als een circulerend anticoagulans of een FP-remmer. VIII. - die de functie van stollingsfactor VIII aantasten. Bij verworven hemofilie wordt deze factor, in tegenstelling tot congenitale hemofilie, op de juiste manier door het lichaam geproduceerd.
Het is niet bekend waarom deze antilichamen verschijnen, maar bepaalde ziekten kunnen hieraan bijdragen - meestal kanker of auto-immuunziekten zoals reumatoïde artritis en systemische lupus. Patiënten die vaak bloedproducten krijgen, lopen ook risico.
Verworven hemofilie is ook een zeldzame complicatie van de bevalling en het kraambed
Verworven hemofilie - symptomen
- extravasatie van bloed onder de huid, meestal uitgebreid, spontaan en traumatisch
- massale bloeding van de slijmvliezen (inclusief bloedingen in de urinewegen en de geslachtsorganen)
- massale bloeding uit wonden na een operatie en tandextractie
- uitgebreide en pijnlijke intramusculaire bloeding die tot schade kan leiden
Het eerste symptoom van verworven hemofilie is vaak een massale bloeding
In tegenstelling tot klassieke hemofilie wordt in het beloop van verworven hemofilie zeer zelden spontane bloedingen in de gewrichten waargenomen. Bloeden van zacht weefsel overheerst bij AHA. Intracraniële bloedingen zijn het gevaarlijkst omdat het meestal niet kan worden gestopt.
Verworven hemofilie - diagnose
Bloedonderzoek wordt uitgevoerd bij vermoeden van verworven hemofilie. Factor VIII is verminderd en auto-antilichamen blijken de stollingsfactor VIII-functie te verminderen. Daarnaast is er een verlengde deeltijdgeactiveerde tromboplastine (APTT). Aan de andere kant zijn de protrombinetijd en bloedingstijd normaal.
Verworven hemofilie - behandeling
Het doel van de behandeling van patiënten met verworven hemofilie is het remmen van bloedingen en het elimineren van auto-antilichamen.
Bij verworven hemofilie worden, in tegenstelling tot congenitale hemofilie, geen stollingsfactorconcentraten die factor VIII bevatten toegediend, aangezien dit de productie van antilichamen verhoogt en de toestand van de patiënt en bloedingen kan verergeren. Om het bloeden te stoppen, wordt recombinant factor VIII of een concentraat van geactiveerde protrombinecomplexfactoren gebruikt.
Om auto-antilichamen in de bloedbaan te verwijderen, worden immunosuppressiva gebruikt - meestal prednison en cyclofosfamide.
Verworven hemofilie - prognose
Sterfte die direct of indirect verband houdt met bloedingscomplicaties bereikt 10-22 procent
van wonden na chirurgische ingrepen en tandextractieprocedures, evenals uitgebreide en pijnlijke intramusculaire hematomen