Monoklonale gammapathie is niet één specifieke ziekte-entiteit, maar een groep ziekten met onbekende etiologie. Hun gemeenschappelijk kenmerk is de groei van een enkele kloon van plasmocyten, d.w.z. lymfoïde cellen van de B-lijn van het hematopoëtische systeem, die antilichamen kunnen produceren. Wat zijn de symptomen van klonale gammapathie en hoe wordt het behandeld?

Monoklonale gammapathiewordt vaak per ongeluk gediagnosticeerd tijdens profylactische laboratoriumtests, of de patiënt meldt symptomen die erop wijzen dat het zich voordoet. In de loop van monoklonale gammapathie groeit een enkele kloon van plasmocyten, d.w.z. lymfoïde cellen van het hematopoëtische systeem, die antilichamen kunnen produceren. Ze komen voort uit één cel en scheiden de zogenaamde een M-eiwit bestaande uit twee identieke zware ketens en twee identieke lichte ketens. Dit komt tot uiting door het monoklonale eiwit dat zichtbaar is in het proteïnogram. Als monoklonale gammapathie wordt vermoed, moet de diagnose worden bevestigd door elektroforese, die de aanwezigheid van het M-eiwit zal aantonen. Vervolgens zal immunofixatie het type zware of lichte ketens identificeren.

Monoklonale gammapathie: symptomen

Sommige gammapathie is volledig asymptomatisch en het enige verschil is de aanwezigheid van een abnormaal eiwit. Anderen daarentegen kunnen agressief zijn. Overmatige productie van het M-eiwit kan leiden tot een vermindering van de hoeveelheid resterende immunoglobulinen en dus tot een afname van de immuniteit of bloedstollingsstoornissen. De ophoping van eiwit in de weefsels veroorzaakt bijvoorbeeld nierschade. De infiltratie van botweefsel leidt tot de vorming van osteoporose en een verhoging van het calciumgeh alte in het lichaam.

Monoklonale Gammapatiatie: classificatie

  • MGUS (monoklonale gammapathie van ongedefinieerd belang) - gekenmerkt door kleine hoeveelheden monoklonaal eiwit in het serum en mild verloop, beschadigt de doelorganen niet:

- MGUS mild met overproductie van immunoglobuline G, A of D; minder vaak houdt de ziekte verband met de overmatige productie van immunoglobuline M-MGUS die gepaard gaat met andere ziekten - MGUS tijdens chronische infecties (bacteriële, virale, parasitaire) - Bence Jones idiopathische proteïnurie

  • kwaadaardige monoklonale gammapathie - de cursus is symptomatisch enprogressief:

- multipel myeloom (multipel myeloom, ziekte van Kahler) - POEMS-syndroom - een zeldzaam type multipel myeloom, de naam is afgeleid van de eerste letters van de meest voorkomende symptomen: polyneuropathie, organomegalie, endocrinopathie en monoklonale gammapathie - plasmaleukemie celleukemie - PCL) - is de meest ernstige vorm van myeloom, is meestal het laatste stadium van de progressie van multipel myeloom, maar er zijn ook vormen gediagnosticeerd met Waldenström's de novomacroglobulinemie - het is een zeldzaam type non-Hodgkin-lymfoom, de essentie waarvan de ongecontroleerde proliferatie van B-cellen, die abnormaal monoklonaal IgM-eiwit produceren

  • ziekten met de afzetting van immunoglobulineketens:

- ziekten met systemische afzetting van zware en lichte ketens - primaire amyloïdose - ziekte met afzetting van biologisch inactief eiwit met β-configuratie en onvertakte structuur

Monoklonale gammapatie: behandeling

In het geval van MGUS of asymptomatisch myeloom is behandeling niet nodig en worden alleen regelmatige controles met serum- en urine-eiwitelektroforese aanbevolen. Behandeling van symptomatische gammapathie moet individueel worden bepaald, rekening houdend met de leeftijd en toestand van de patiënt.

Categorie:

Cardiologie