Hypertrofische cardiomyopathie is een hartziekte die lange tijd asymptomatisch kan zijn en pas duidelijk wordt na zware en langdurige inspanning. Dus als u tijdens training of competitie (bijvoorbeeld een marathon) storende symptomen ervaart (vooral bij jonge mensen), moet u een arts raadplegen, omdat het zeer waarschijnlijk is dat deze worden veroorzaakt door hypertrofische cardiomyopathie. Als u dit niet doet, kan dit zelfs leiden tot plotselinge hartdood.

Hypertrofische cardiomiopathie(HCM) duidt op een verdikking van de hartspier, meestal de linker hartkamer, wat leidt tot een verminderde diastolische functie van de verdikte hartkamer, wat leidt tot hartsymptomen mislukking. De oorzaak van deze aandoening is echter niet arteriële hypertensie, aangeboren hartafwijkingen, defecten van de hartkleppen of pericardiale aandoeningen. Bij hypertrofische cardiomyopathie is er een niet-beperkt uitstroomkanaal en een beperkt uitstroomkanaal. In het laatste geval zorgt de abnormale structuur van de hartspier ervoor dat bij elke samentrekking van het hart de weg van de uitstroom van zuurstofrijk bloed naar de aorta en vervolgens naar het hele lichaam smaller wordt.

Hypertrofische cardiomyopathie kan mensen van elke leeftijd treffen (hoewel het meestal bij jonge mensen voorkomt), zowel bij vrouwen als bij mannen.

Hypertrofische cardiomyopathie - oorzaken

De meest voorkomende oorzaak van hypertrofische cardiomyopathie is een erfelijke genetische mutatie

Hypertrofische cardiomyopathie is de meest voorkomende genetische hartziekte

Hypertrofische cardiomyopathie kan ook een van de symptomen zijn van genetische ziekten:

  • Aangeboren stofwisselingsziekten, bijv. de ziekte van Pompe, de ziekte van Danon, de ziekte van Anderson en Fabry
  • Syndroom van geboorteafwijkingen, bijv. Noonan-syndroom, Costello-syndroom, LEOPARD-syndroom
  • neuromusculaire aandoeningen - voornamelijk ataxie van Friedreich

Hypertrofische cardiomyopathie kan ook het gevolg zijn van TTR seniele amyloïdose of een complicatie van acromegalie en feochromocytoom.

Er zijn ook gevallen bekend van hypertrofische cardiomyopathie bij pasgeborenen van moeders met diabetes of als bijwerking van het gebruik van bepaalde medicijnen, bijv. steroïden.

In sommige gevallen zijn de oorzaken van hypertrofische cardiomyopathie onbekend

Hypertrofische cardiomyopathie - symptomen

  • kortademigheid - eerst bij inspanning, dan rust

Hypertrofische cardiomyopathie kan op elk moment in het leven symptomatisch zijn, maar komt het meest voor bij jonge mensen

  • stress angina - dit zijn pijnen in de borst - achter het borstbeen, die de aard hebben van brandend, uitrekkend, druk. Ze kunnen uitstralen naar de onderkaak en de bovenste ledematen, vooral naar links. Ze verschijnen tijdens het sporten en verdwijnen binnen 3-5 minuten na het stoppen
  • verwijding van de halsaderen
  • zwelling van de onderste ledematen
  • duizeligheid
  • flauwvallen

Bovendien kunnen er symptomen optreden van ziekten die verband houden met hypertrofische cardiomyopathie. Bij ataxie van Friedriech treden bijvoorbeeld loopstoornissen op en bij amyloïdose en de ziekte van Anderson-Fabry treden paresthesieën / aandoeningen, sensaties / neuropathische pijn op. Linzenvlekken (de kleur van koffie met melk) zijn op hun beurt kenmerkend voor het Noonan- en LEOPARD-syndroom.

Nuttig om te weten

Hypertrofische cardiomyopathie - de meest voorkomende doodsoorzaak onder jonge atleten tijdens wedstrijden

Hypertrofische cardiomyopathie kan lange tijd asymptomatisch zijn. Het is alleen volledig voelbaar bij grote en langdurige inspanningen, bijv. ultramarathon, triatlon, meerdaagse wielerwedstrijden. Dus als u tijdens een training of wedstrijd storende symptomen krijgt (vooral bij jonge mensen) zoals misselijkheid, duizeligheid en pijn op de borst (die voorkwamen bij de meeste marathonlopers die stierven voor hun dood), raadpleeg dan uw arts, aangezien het zeer waarschijnlijk is dat hun oorzaak is hypertrofische cardiomyopathie. Als u dit niet doet, kan dit zelfs leiden tot plotselinge hartdood.

Hypertrofische cardiomyopathie - diagnose

De basis voor de diagnose van hypertrofische cardiomyopathie is echocardiografie (echo van het hart).

Op hun beurt moeten familieleden van een patiënt met cardiomyopathie worden geïnformeerd over het risico om de ziekte te ontwikkelen. De familie van de patiënt moet passende onderzoeken ondergaan.

Hypertrofische cardiomyopathie - behandeling

Causale behandeling van hypertrofische cardiomyopathie is niet mogelijk. Therapie gaat vooral over het verlichten van symptomen, het voorkomen van complicaties en het verminderen van het risico op overlijden. Voor dit doel worden bij symptomatische patiënten geneesmiddelen uit de groep van bètablokkers en calciumkanaalblokkers gebruikt (asymptomatische patiënten vereisen alleen observatie).

Bij sommige patiënten kan een operatie nodig zijn om de overgroeide spier weg te snijden.

Cardiomyopathiehypertrofisch - prognose

Soms wordt de zieke oud (bijna elke vierde persoon wordt 75 jaar of ouder). Veel patiënten ervaren echter op jonge leeftijd plotselinge hartdood, beroerte of hartfalen. In zeldzame gevallen kan de ziekte zelfs zuigelingen en jonge kinderen treffen en ernstig hartfalen veroorzaken.

Categorie:

Cardiologie