Sideroblastische anemie is een zelden gediagnosticeerde vorm van bloedarmoede. De essentie van de ziekte is een gebrekkig ijzermetabolisme, wat kan leiden tot levercirrose, cardiomyopathie of de ontwikkeling van diabetes mellitus. Wat zijn de oorzaken en symptomen van sideroblastische anemie? Hoe wordt deze zeldzame vorm van bloedarmoede behandeld?

Sideroblastische anemiebehoort tot de groep van anemie die gepaard gaat met stoornissen in de aanmaak van erytrocyten (rode bloedcellen). In de loop van de ziekte produceert het beenmerg, in plaats van de juiste rode bloedcellen aan te maken, sideroblasten, d.w.z. erytroblasten die een groter aantal extra-hemoglobine-ijzerkorrels bevatten. Als gevolg hiervan is er een overmaat van dit element in het lichaam.

Inhoud:

  1. Sideroblastische anemie - Oorzaken
  2. Sideroblastische anemie - Symptomen
  3. Sideroblastische anemie - diagnose
  4. Sideroblastische anemie - Behandeling
  5. Dieet voor sideroblastische anemie

Sideroblastische anemie - Oorzaken

Bij een aangeboren ziekte is de oorzaak van een teveel aan ijzer in het lichaam mutaties van verschillende genen, gerelateerd aan onder andere stoornissen in de heemsynthese, thiamine-afhankelijke stoornissen. Op hun beurt liggen aan de basis van verworven sideroblastische anemie:

  • alcoholmisbruik
  • kopertekort in het lichaam
  • gebruik van geneesmiddelen die de synthese van pyridoxaalfosfaat remmen (isoniazide, cycloserine)
  • zink- of loodvergiftiging

Het naast elkaar bestaan ​​van myelodysplastisch syndroom, beenmergfibrose en chronische myeloïde leukemie kan ook bijdragen aan de ontwikkeling van de ziekte.

Sideroblastische anemie - Symptomen

Het beeld van de ziekte bestaat uit typische symptomen van bloedarmoede, d.w.z.:

  • bleke huid, slijmvliezen en bindvlies
  • snel toegenomen zwakte en vermoeidheid
  • hoofdpijn en duizeligheid
  • concentratieproblemen
  • verhoogde hartslag en snelle ademhaling
  • het koud hebben

en symptomen die verband houden met overtollig ijzer in het lichaam: diabetes mellitus, hartritmestoornissen en neurologische aandoeningen. Sommige patiënten ervaren ook een vergroting van de lever enmilt

De aangeboren vorm van de ziekte komt meestal voor in de vroege kinderjaren. De verworven vorm komt het meest voor bij mensen boven de 50.

Sideroblastische anemie - diagnose

Diagnose van de ziekte is gebaseerd op bloedonderzoek, beenmergaspiratie of trepanobiopsie, evenals cytogenetische tests.

Bloedmorfologie onthult gewoonlijk een verlaging van het hemoglobinegeh alte, een ophoping in erytrocyten van ijzer, koper, copro- en protoporfyrines, verminderd aantal bloedplaatjes en leukocyten. Een biopsie, d.w.z. het verzamelen van beenmerg van de iliacale plaat, zorgt voor de aanwezigheid van ringsideroblasten en een verhoogde hoeveelheid ijzer in de mergcellen. Op hun beurt onthullen cytogenetische tests chromosomale afwijkingen.

Sideroblastische anemie - Behandeling

Bij genetisch bepaalde sideroblastische anemie wordt vitamine B6-therapie toegepast. Een respons op de behandeling wordt gewoonlijk binnen enkele weken na aanvang van de behandeling verkregen. Bij patiënten met een aangeboren vorm van de ziekte worden regelmatig concentraten van rode bloedcellen getransfundeerd en vanwege de verhoogde hoeveelheid ijzer in het lichaam worden geneesmiddelen gebruikt die dit element binden. Bij sommige patiënten kan een autologe beenmergtransplantatie worden overwogen.

Belangrijk

Dieet voor sideroblastische anemie

Sommige producten kunnen bijdragen aan de verergering van de symptomen van de ziekte, vooral die die rijk zijn aan zink, d.w.z. schaaldieren, lever, harde kazen en diverse soorten noten. Daarom moeten patiënten hen uitsluiten van het dieet, evenals alcohol, wat een van de risicofactoren is voor de ontwikkeling van de verworven ziekte.

Categorie:

Cardiologie