De ziekte van Paget is een botziekte waarbij het proces van botvorming wordt verstoord. Als gevolg hiervan worden de botten zwak, en dus - zeer vatbaar voor vervormingen en breuken. Wat zijn de oorzaken en symptomen van de botziekte van Paget? Wat is de behandeling?

De ziekte van Pagetis een ziekte vanbot , waarvan de essentie de disfunctie van osteoclasten en osteoblasten is - twee cellen waaruit het bot. Osteoclasten zijn osteoclasten die oud botweefsel afbreken. Vervolgens wordt in plaats daarvan nieuw botweefsel gevormd, geproduceerd door botvormende cellen - osteoblasten. Het evenwicht tussen de activiteit van deze twee cellen is nodig om de juiste botstructuur te behouden.

In de loop van de ziekte van Paget worden osteoclasten overactief en dus overmatige botafbraak. Bijgevolg, om de resulterende verliezen te compenseren, neemt de activiteit van osteoclasten toe en wordt het bot overmatig herbouwd. Dan worden echter botten met een chaotische structuur gevormd, veel zwakker en dus - zeer vatbaar voor breuken en vervormingen (de zogenaamde Paget-botten).

De laesies kunnen op elk bot worden gelokaliseerd, maar de meest voorkomende botten bevinden zich in het bekken, de wervelkolom, de schedel en het dijbeen. Bovendien bedekken ze niet het hele bot en het hele skelet, maar meestal een fragment ervan.

Botziekte van Paget - oorzaken en risicofactoren

De oorzaken van de ziekte van Paget zijn niet volledig bekend. Het zou moeten zijn:

  • genetisch bepaald - er zijn families waar de ziekte autosomaal dominant werd overgeërfd; Er zijn ten minste 4 genmutaties geïdentificeerd die predisponeren voor de ontwikkeling van deze ziekte;
  • veroorzaakt door virussen;

Leeftijd is de belangrijkste risicofactor - hoe later, hoe groter de kans dat de ziekte zich voordoet. Onderzoek toont aan dat bij mensen ouder dan 85 jaar de incidentie van de ziekte bijna 5 keer hoger is dan bij de groep mensen onder de 60 jaar. Geslacht is de tweede risicofactor - mannen lijden vaker. Bovendien is het bekend dat de botziekte van Paget vooral veel voorkomt in Noord-Europese landen.

Botziekte van Paget - symptomen

  • pijn in het bot aangetast door het ziekteproces;
  • opwarmen van het getroffen gebied (omdat de bloedstroom in het getroffen gebied wordt verhoogd);

Bijna 70 procent gevallen is de ziekte asymptomatisch, wat het moeilijk maakt om een ​​juiste diagnose te stellen

  • botafwijkingen, bijv. verdikking van de botten van de schedel;
  • botbreuken, meestal in de lange botten (meestal het dijbeen, scheenbeen, opperarmbeen, radiaal, ellepijp). Deze fracturen kunnen asymptomatisch zijn;
  • gewrichtspijnen die verband houden met hun degeneratie (pijn treft meestal de gewrichten naast de botten die door de ziekte zijn aangetast);

Als de schedelbotten erbij betrokken zijn, de zogenaamde extern carotisbloedstelend syndroom. Dan verschijnen hoofdpijn, visuele stoornissen en slechthorendheid. In extreme gevallen kan een ischemische beroerte optreden.

Dit zal nuttig voor u zijn

Botziekte van Paget - complicaties

De ziekte van Paget is een ernstige aandoening die kan leiden tot doofheid (als gevolg van schade aan de gehoorzenuw), secundaire hyperparathyreoïdie en zelfs botkanker (bijv. osteosarcoom), of hartfalen of beroerte (meestal bij patiënten met eerdere huidige hartziekte of atherosclerose). Sommige patiënten kunnen worstelen met nierstenen.

Botziekte van Paget - diagnose

Als de ziekte van Paget wordt vermoed, wordt een röntgenfoto gemaakt van de lange botten, gewrichten, ruggengraat en schedel. Bovendien zijn botscintigrafie en bloedonderzoek nuttig (daarna wordt een verhoging van serum alkalische fosfatase - een enzym geproduceerd door osteoblasten) gevonden.

Als de testresultaten niet overtuigend zijn, kan de arts besluiten een botbiopsie uit te voeren voor histopathologisch onderzoek.

Het is de moeite waard om te weten dat lymfoom en primaire botkanker een soortgelijk verloop kunnen hebben als de ziekte van Paget. Bovendien moet de arts neoplastische metastasen uitsluiten.

Botziekte van Paget - behandeling

Bij de behandeling van de ziekte van Paget worden bisfosfonaten gebruikt om de overmatige activiteit van osteoclastcellen te verminderen en zo - de verdere ontwikkeling van de ziekte te voorkomen.

Tegelijkertijd moet de patiënt calcium en vitamine D aanvullen. Daarnaast worden pijnstillers toegediend.

In sommige gevallen kan een operatie nodig zijn - wanneer het aangetaste bot is gebroken (dan is het noodzakelijk om het operatief te repareren) of wanneer de behandeling van gewrichtsdegeneratie niet het verwachte effect heeft (dan zullen de gewrichten - heup of knie worden vervangen).

Een persoon die worstelt met de ziekte van Paget staat gewoonlijk onder de hoede van verschillende artsen - een endocrinoloog, reumatoloog, orthopedist, neuroloog en KNO-arts.

Categorie:

Wervelkolom, botten, gewrichten