- Nodulaire arteritis - pathofysiologie van veranderingen in de bloedvaten
- Oorzaken van polyarteritis nodosa
- Symptomen van polyarteritis nodosa
- Nodulaire arteritis en huidveranderingen
- Diagnostiek van polyarteritis nodosa
- Behandeling van polyarteritis nodosa
- Nodulaire arteritis - prognose
Nodulaire arteritis is een van de inflammatoire vaatziekten en maakt daarom deel uit van een breed medisch gebied dat reumatologie wordt genoemd. Het is een vrij zeldzame ziekte, aangezien het naar schatting in 2 tot 30 gevallen per miljoen voorkomt. Wat is polyarteritis nodosa? Hoe manifesteert deze ziekte zich en wat zijn de behandelingsopties?
Nodulaire arteritis(Latijn: polyarteritis nodosa) is een relatief zeldzame ziekte die voornamelijk middelgrote en kleine slagaders aantast in de nieren, het spijsverteringskanaal en het zenuwstelsel, het cardiovasculaire systeem, evenals in de huid, evenals in de testikels en bijbal. Op veel plaatsen kunnen vaten betrokken zijn, waardoor het ziektebeeld divers is en het soms moeilijk is om een snelle diagnose te stellen. Polyarteritis nodosa komt vaker voor bij mannen en de gemiddelde leeftijd waarop de ziekte begint is 40-60 jaar.
Nodulaire arteritis - pathofysiologie van veranderingen in de bloedvaten
Wat gebeurt er precies met de bloedvaten tijdens deze aandoening? Ontsteking beïnvloedt het vat in secties, wat betekent dat de aangetaste fragmenten verweven zijn met de ongewijzigde secties.
Het ontstekingsproces in de vaatwand leidt tot de vorming van bloedstolsels en verwijding van de bloedvaten (die microtransmitters worden genoemd), waardoor deze bloedvaten kunnen scheuren, en dit resulteert in ischemie van de organen en weefsels die door deze slagaders worden gevasculariseerd.
Bloedstolsels leiden op hun beurt tot een beperking van de bloedstroom in het vat en bijgevolg ook tot ischemie.
Welke organen worden het vaakst aangetast door polyarteritis nodosa? Lijst hier arteriële vaten die zich bevinden binnen:
- nier - tot 90% van de gevallen
- harten (ongeveer 70%),
- lever (ongeveer 50-60%),
- spijsverteringsstelsel (50-70%),
- alvleesklier en milt (45%).
Oorzaken van polyarteritis nodosa
Helaas zijn de exacte oorzaken van deze ziekte niet bekend. Onderzoek toont aan dat meer dan 10% van de gevallen van polyarteritis nodosa verband houden met HBV- of HCV-infectie, d.w.z. hepatitis C ofhepatitis B.
Nodulaire arteritis, geassocieerd met de virussen die hepatitis veroorzaken, wordt door sommige wetenschappers beschouwd als een aparte entiteit of secundaire polyarteritis nodosa.
Dit komt door enkele verschillen - de ziekte die gepaard gaat met een HBV- of HCV-infectie reageert goed op behandeling met antivirale geneesmiddelen en het klinische beeld wordt gedomineerd door huidlaesies.
Symptomen van polyarteritis nodosa
Het begin van de ziekte wordt gekenmerkt door het optreden van zogenaamde algemene symptomen, niet gerelateerd aan een specifiek lichaamssysteem. Een daarvan is:
- zwakte,
- pijn in spieren en gewrichten,
- gewichtsverlies,
- koorts
Symptomen die verband houden met de betrokkenheid van arteriële bloedvaten in een bepaald orgaan of weefsel verschijnen pas na een paar maanden. Symptomen zijn afhankelijk van het betreffende gebied en omvatten:
- in het geval van betrokkenheid van het zenuwstelsel - zenuwverlamming, spierverlamming, die zich bijvoorbeeld manifesteert door een voetval, sensorische stoornissen, schade aan de hersenzenuwen en soms zelfs ischemie (beroertes) van het centrale zenuwstelsel en hersenbloedingen ,
- wanneer de bloedvaten in de nieren betrokken zijn - arteriële hypertensie treedt op, evenals een gevolg van ischemisch nierinfarct, met typische acute pijn in de lumbale regio en bijbehorende hematurie. Nieraantasting kan leiden tot nierfalen,
- in het geval van gastro-intestinale vasculaire betrokkenheid - buikpijn als gevolg van intestinale ischemie overheerst, evenals misselijkheid, braken, diarree of constipatie,
- in het geval van vasculaire betrokkenheid in het hart - pericarditis wordt gediagnosticeerd en de pathologische betrokkenheid van de kransslagaders resulteert in myocardischemie en het optreden van symptomen van een hartaanval,
- wanneer longvaten zijn betrokken - meestal worden longinfiltraten gediagnosticeerd,
- wanneer bloedvaten in het voortplantingssysteem betrokken zijn - meestal treedt unilaterale orchitis op,
- wanneer bloedvaten in de oogbol betrokken zijn - visuele stoornissen, amblyopie - deze symptomen zijn het gevolg van de betrokkenheid van de retinale bloedvaten,
- in het geval van vasculaire betrokkenheid in het bewegingsapparaat - patiënten melden spierpijn, spieratrofie, spierzwakte, er is ook artritis, vooral van de grote gewrichten van de onderste ledematen.
Nodulaire arteritis en huidveranderingen
Huidveranderingen zijn een vrij kenmerkend symptoom van deze ziekte. Op de huid van patiënten kan het volgende worden waargenomen:
- reticulaire cyanose - dit zijn blauwachtige, netvormige vlekken die in het klinische beeld kunnen passenveel reumatologische en systemische ziekten, maar de blauwheid kan ook alleen een cosmetisch defect zijn,
- pijnlijke onderhuidse knobbeltjes - meestal gelokaliseerd op de onderste ledematen, meestal op de voorkant van de schenen en op de achterkant van de voet, hun diameter is meestal niet groter dan 2 cm, deze knobbeltjes kunnen zweren en zichtbare littekens achterlaten op de huid,
- trofische veranderingen aan de vingers - als gevolg van ischemie van de distale delen van de ledematen, kunnen eindigen met de amputatie van de vingers.
Houd er rekening mee dat er een cutane vorm van nodulaire arteritis is. De veranderingen hebben alleen invloed op de huid en andere organen en systemen van het lichaam worden niet aangetast. Deze vorm van de ziekte verandert zelden in een gegeneraliseerde vorm, meestal zijn de veranderingen beperkt tot de huid. Cutane polyarteritis nodosa is goed voor ongeveer 10% van alle gevallen van deze ziekte.
Diagnostiek van polyarteritis nodosa
Helaas is er geen enkele specifieke marker waarmee deze diagnose kan worden bevestigd. Dus wat zijn de tests om polyarteritis nodosa te diagnosticeren? Ontstekingsparameters moeten worden bepaald, omdat de ziekte gepaard gaat met hun toename - we hebben het over ESR- en CRP-concentratie.
Afwijkingen worden ook waargenomen in de bloedtellingen van perifeer bloed. Het is voornamelijk:
- leukocytose - een toename van het aantal witte bloedcellen (leukocyten; WBC);
- trombocytopenie - een verhoogd aantal bloedplaatjes (trombocyten; PLT)
Bij nieraantasting wordt een verhoging van de serumcreatinineconcentratie waargenomen, terwijl bij het algemene urineonderzoek proteïnurie (aanwezigheid van eiwit) en hematurie (rode bloedcellen) is. HBs-antigeen en anti-HCV-antilichamen moeten worden bepaald om de bijbehorende hepatitis te diagnosticeren, die, zoals hierboven al vermeld, de oorzaak kan zijn van polyarteritis nodosa.
In termen van beeldvormingstests is het onderzoek bij uitstek arteriografie, die de visualisatie van karakteristieke, segmentale vernauwingen in de bloedvaten mogelijk maakt, evenals baggy aneurysma's en trombose. De vaten zijn afwisselend veranderd en onveranderd - veranderingen in arteriografie zijn segmentaal.
De diagnose wordt gesteld op basis van speciale criteria, waaronder:
- gewichtsverlies - onbedoeld verlies>4 kg zonder andere redenen,
- huiduitslag,
- hypertensie,
- verhoging van de creatinineconcentratie>1,5 mg / dl,
- spierpijn,
- pijn in de testikels,
- vermindering van spierkracht,
- HBV-antigeendetectie,
- verlamming van perifere zenuwen,
- veranderingen in slagaders gevisualiseerd op beeldvorming,
- typische veranderingen in het afgenomen weefselmonster - meestal is het een spierfragment - u moet zich er echter van bewust zijn dat het afgenomen monster niet altijd pathologisch veranderde bloedvaten bevat.
Behandeling van polyarteritis nodosa
De behandeling van de ziekte is voornamelijk gebaseerd op cytotoxische en immunosuppressieve preparaten, zoals:
- cyclofosfamide - tijdens de behandeling met dit medicijn wordt ook de profylaxe van Pneumocystis jiroveci-infectie gebruikt (het is noodzakelijk om een extra profylactisch medicijn te nemen - een antibioticum, meestal cotrimoxazol),
- steroïde medicijnen - prednison (een dosis van 1 mg / kg per dag), evenals methylprednisolon, deze medicijnen worden oraal, maar ook intraveneus gebruikt.
- azathioprine, methotrexaat - immunosuppressiva, voornamelijk gebruikt bij de onderhoudsbehandeling van polyarteritis nodosa na inductie van remissie.
Er zijn geen duidelijke richtlijnen voor de behandeling van polyarteritis nodosa, in minder ernstige gevallen is behandeling met steroïden alleen voldoende, en wanneer de ziekte agressiever is, wordt cyclofosfamide aan de behandeling toegevoegd, meestal in een dosis van 2 mg / kg per dag of in verschillende intraveneuze infusies - maandelijks in een dosis van 1000 mg. Zoals medische rapporten aantonen, controleert 2-3 keer toediening van cyclofosfamide de symptomen van de ziekte.
Als polyarteritis nodosa in verband wordt gebracht met hepatitis B-infectie, bestaat de behandeling in eerste instantie uit een hoge dosis steroïde medicatie, gevolgd door antivirale medicatie.
Als complicaties van polyarteritis nodosa, zoals hypertensie of nierfalen, optreden, moeten de aandoeningen ook worden behandeld. Het is de moeite waard om te weten dat in dit geval veelgebruikte medicijnen voor hypertensie niet worden aanbevolen - meer bepaald ACEI, d.w.z. angiotensine-converterende enzymremmers. Meestal vereist een ziekte die beperkt is tot de huid het gebruik van steroïden.
Nodulaire arteritis - prognose
Helaas is polyarteritis nodosa zonder adequate therapie zeer snel dodelijk, meestal binnen 1-2 jaar. Daarom is een goede diagnostiek en het snel starten van de juiste behandeling zo belangrijk. De beperkte huidvorm, zonder betrokkenheid van andere inwendige organen, heeft een goede prognose en de symptomen verdwijnen soms spontaan zonder medische tussenkomst en behandeling.
Samenvattend is polyarteritis nodosa een complexe systemische ziekte die vaak ernstig is. Als we symptomen hebben die op deze aandoening kunnen wijzen?reumatologie, is het zeker de moeite waard om naar een arts te gaan, uw symptomen in detail te beschrijven en de door de arts aanbevolen tests uit te voeren.