Hepatische veneuze trombose, of Budd-Chiari-syndroom (BCS), is een zelden gediagnosticeerde leverziekte. Het kan leiden tot falen, cirrose en zelfs necrose. Wat zijn de oorzaken en symptomen van leveradertrombose? Wat is de behandeling van het BCS-syndroom?

Hepatische veneuze trombose , andersBudd-Chiari-syndroom (BCS) , is een ziekte waarvan de essentie de blokkering van de uitstroom van bloed is de leveraders tot aan de kruising van de inferieure vena cava met het rechter atrium. Afhankelijk van de mate van obstructie in de uitstroom van veneus bloed uit de lever en obstructie van de leveraders, onderscheidt het zich door een fulminante, acute en chronische vorm van de ziekte.

Hepatische veneuze trombose - oorzaken

Er zijn primaire en secundaire leveradertrombose. Primaire BCS kan worden gedefinieerd als een proces in het bloedvat (bijv. bloedstolsel, ontsteking) dat bloedstroomstoornissen veroorzaakt. Het kan het gevolg zijn van een erfelijke aandoening (bijv. proteïne C-deficiëntie, mutatie van het protrombinegen) of een verworven ziekte (bijv. antifosfolipidensyndroom, nachtelijke paroxysmale hemoglobinurie of de ziekte van Behçet).

Secundaire trombose van de leveraders is een gevolg van druk op het vat door aangrenzende structuren, bijv. kankergezwellen (leverkanker, nierkanker), abcessen en cysten

Er zijn ook gevallen waarin trombose in verband wordt gebracht met het gebruik van orale anticonceptiva en immunosuppressiva.

Lees ook: Het treft vrouwen vaker. Hoe trombose te voorkomen

Hepatische veneuze trombose - symptomen

De eerste symptomen van veneuze levertrombose zijn buikpijn en koorts (als zich tegelijkertijd een infectie heeft ontwikkeld). In het gevorderde stadium van de ziekte verschijnen symptomen als gevolg van leverfalen en portale hypertensie:

  • ascites,
  • vergroting van de lever (hepatomegalie) en milt (zogenaamde splenomegalie),
  • perifeer oedeem,
  • bloeding uit slokdarm- of maagspataderen,
  • encefalopathie (stoornis van de werking van het centrale zenuwstelsel als gevolg van de werking van gif.webpstoffen die in het systeem verschijnen als gevolg van leverbeschadiging).

Bij patiënten met gevorderde en langdurige trombose van de inferieure vena cava kan een significante verwijding van de subcutane bloedvaten worden waargenomenveneuze buikholte. Afhankelijk van de vorm van de ziekte kunnen deze symptomen zich langzaam ontwikkelen en slecht worden gevoeld (chronische vorm) of zeer snel en intens (fulminante vorm).

Hepatische veneuze trombose - diagnose

Als leveradertrombose wordt vermoed, wordt een echografie van de buikholte uitgevoerd, waarmee de stroom in de leveraders en het portaalsysteem kan worden beoordeeld. De definitieve diagnose wordt gesteld op basis van computertomografie en Doppler-echografie, waardoor de richting en snelheid van de bloedstroom in de leveraders kan worden beoordeeld.

Lees ook: Wat is Doppler-testen

Hepatische veneuze trombose - behandeling

Er zijn vier vormen van behandeling voor leverveneuze trombose. De therapie begint meestal met het toedienen van anticoagulantia. Pas als deze methode niet effectief blijkt te zijn, wordt een andere gebruikt totdat de patiënt genezen is.

  1. Farmacologische antistollingsbehandeling (heparine met laag moleculair gewicht en andere antistollingsmiddelen worden toegediend)
  2. Leveraderen angioplastiek en prothese
  3. Transjugulaire Portal Systemische Intrahepatische Fistel (TIPS). Deze procedure kan worden uitgevoerd bij patiënten met een verstopte poortader.
  4. Levertransplantatie kan worden uitgevoerd bij patiënten bij wie behandeling met anticoagulantia, angioplastiek en TIPS heeft gefaald, en bij patiënten bij wie de diagnose fulminant leverfalen is gesteld.

Categorie:

Cardiologie