Histiocytose is een groep van zelden gediagnosticeerde ziekten van het hematopoëtische systeem, die worden geclassificeerd als neoplastische en auto-immuunziekten. Ziekten in deze groep treffen meestal kinderen van 1 tot 6 jaar, hoewel ze ook bij volwassenen kunnen voorkomen. Wat zijn de oorzaken en symptomen van histiocytose? Wat is de behandeling van dit type ziekte?
Histiocytoseis een groep hematologische ziekten (hematopoëtisch systeem), waarvan de essentie de proliferatie (ongecontroleerde proliferatie) van histiocyten is - cellen van het immuunsysteem, die zich vervolgens ophopen in weefsels en organen, wat geleidelijk leidt tot beschadiging en falen.
Histiocytose komt onder vele namen voor, waaronder de ziekte van Hand-Schüller-Christian, multifocaal eosinofiel granuloom, idiopathische chronische geelzucht, LCH en de ziekte van Abta-Letter-Siwegoto.
Momenteel is er een gelokaliseerde vorm van de ziekte waarin ze zich bevinden (bot / botten, huid en / of lymfeklieren) en een diffuse vorm met betrokkenheid van meerdere organen, maar beide worden zeer zelden gediagnosticeerd (2 gevallen per miljoen). Histiocytose treft meestal kinderen van 1 tot 6 jaar.
Volgens de classificatie van de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) zijn er 3 klassen van histiocytproliferatie:
1. Langerhanscelhistiocytose (LCH):- eosinofiel granuloom
- Hand-Schuller-christelijke ziekte
- Ziekte van Abt-Leterer-Gray
- Ziekte van Rosai-Dorfman - sinushistiocytose met massale lymfadenopathie
- lymfohistiocytose met hemofagocytose
- kwaadaardige histiocytose
- histiocytisch lymfoom
Histiocytose: oorzaken
De oorzaken van de ziekte zijn onbekend, maar sommige onderzoekers speculeren dat de groei van histiocyten wordt veroorzaakt door overstimulatie van het immuunsysteem, wat leidt tot de accumulatie van pathologisch veranderde histiocyten in verschillende organen.
De laatste tijd wordt er steeds meer aandacht besteed aan de mogelijke genetische basis van histiocytose.
Histiocytose: symptomen
Histiocytose bestaat meestal uit:
- koorts uitslaghuid
- botpijn
- knobbeltjes in de hoofdhuid
- met een uitstekende oogbol
- vergrote lymfeklieren
- vergrote lever
- vergrote milt
Symptomen die kunnen wijzen op histiocytose zijn ook pijnlijk tandvlees, losraken van de tanden en voortijdig verlies, en bij de jongste een zachte uitstulping in de botten van het schedelgewelf en langdurige wiegkap.
Sommige patiënten ervaren een vertraagde groei en seksuele rijping, evenals compressiefracturen van de wervels veroorzaakt door laesies in de botten van de wervelkolom.
Histiocytose: behandeling
Behandeling van histiocytose hangt af van de vorm van de ziekte. Een enkele focus kan worden verwijderd (genezen). Systemische chemotherapie is geïndiceerd in het geval van multisysteemziekte en wanneer individuele ziektehaarden niet op andere manieren kunnen worden genezen.
Dan omvat de therapie meestal cytotoxische medicijnen in combinatie met systemische steroïden