Help de ontwikkeling van de site en deelt het artikel met vrienden!

De ziekte van Schilder is ook bekend als multiple sclerose - een acute vorm van multiple sclerose. Het is een van de zeer zeldzame degeneratieve ziekten die in de kindertijd beginnen. Het wordt beschreven als myelinoclastische multiple sclerose. Het komt vaker voor bij jongens dan bij meisjes, meestal tussen de 7 en 12 jaar. Ontdek wat de symptomen van de ziekte van Schilder zijn en wat de prognose is.

De ziekte van Schilderwerd voor het eerst beschreven in 1912, maar het duurde tot 1986 voordat de criteria voor het diagnosticeren van de ziekte werden beschreven en overeengekomen. De ziekte van Schilder wordt beschouwd als een van de varianten van multiple sclerose.

Het neemt de vorm aan van acute of subacute demyeliniserende aandoeningen van het centrale zenuwstelsel. Het treft vooral jonge patiënten.

De namendiffuse hersenscleroseofdiffuse multiple sclerose

worden ook gebruikt om de ziekte van Schilder te beschrijven.

Ziekte van Schilder - oorzaken en symptomen

De exacte oorzaken van de ziekte van Schilder zijn onbekend. De ziekte verschijnt vaak na een infectieziekte. De symptomen van de ziekte van Schilder zijn zeer aspecifiek en gemakkelijk te onderschatten. Meestal zijn er:

  • hoofdpijn
  • koorts
  • gevoel van algemene vermoeidheid en ongemak

Deze symptomen worden geassocieerd met uitgebreide demyelinisatie, dat wil zeggen het verlies van de myeline-omhulling rond neuronen in de hersenen en het ruggenmerg. Verlies van myeline resulteert in een significante vertraging van de neuronale transmissie.

Momenteel wordt gesuggereerd dat L-vormen van bacteriën verantwoordelijk kunnen zijn voor een dergelijk proces, maar dit vereist verder onderzoek.

Naarmate de ziekte zich ontwikkelt, bestrijkt het proces van demyelinisatie steeds grotere delen van de hersenen, en dit draagt ​​bij tot bewegingsstoornissen, spraakstoornissen, gehoorstoornissen en visuele stoornissen. De progressie van de ziekte kan uw hartslag, bloeddruk en ademhaling beïnvloeden.

Deze ziekte moet niet worden verward met de ziekte van Addison-Schilder, een zeldzame genetische aandoening die gepaard gaat met een verslechtering van de biochemische routes in myeline.

Ziekte van Schilder - diagnose

Om te worden gediagnosticeerd met de ziekte van Schilder, moet een patiënt voldoen aan de volgende criteria, bekend alsPosercriteria :

  1. Aanwezigheid van klinische criteria ensymptomen ongebruikelijk voor het vroege stadium van multiple sclerose
  2. Normale CSF-samenstelling of een samenstelling die ongebruikelijk is voor multiple sclerose
  3. Aanwezigheid van een of twee symmetrische plaques van ten minste 3 cm die het centrale deel van de hersenhelften bedekken (die zichtbaar worden gemaakt door medische beeldvorming).
  4. Geen virale of mycoplasmale infectie
  5. Normale bloedserumspiegels van vetzuren met lange ketens
  6. Normale nierfunctie

Verschillende algemeen beschikbare diagnostische hulpmiddelen kunnen nuttig zijn bij het diagnosticeren van de ziekte van Schilder.

Met behulp van computertomografie is het mogelijk hypodense laesies te visualiseren (ook wel "hypodense focus" genoemd). Dit zijn pathologische veranderingen met een verminderde lichtverzwakkingsfactor

Vergelijkbare effecten worden verkregen door contrast-MRI te gebruiken voor onderzoeken.

De lokalisatie van dergelijke veranderingen is bijna altijd subcorticaal en zichtbaar op T1-sequenties.

De methode van elektro-encefalografie wordt zeer zelden gebruikt bij de diagnose van de ziekte van Schilder. Het wordt alleen gebruikt wanneer epileptische aanvallen worden vermoed of aanwezig zijn.

Ziekte van Schilder of multiple sclerose?

Er zijn enkele overeenkomsten tussen de ziekte van Schilder en MS. In beide gevallen gaat de myelineschede rond zenuwcellen verloren, wat de overdracht van elektrische impulsen van neuron naar neuron beïnvloedt.

De symptomen van beide ziekten zijn ook vergelijkbaar. Ze omvatten onder meer aantasting van geheugen, spraak en bewegingsprocessen. Daarom moet de diagnose van de ziekte van Schilder met speciale zorg worden uitgevoerd.

Ziekte van Schilder - behandeling

Behandeling van de ziekte van Schilder is symptomatisch. Artsen raden na diagnose aan om medicijnen uit de groep van corticosteroïden te nemen. De toediening van cyclofosfamide geeft positieve resultaten

Daarnaast worden conservatieve behandeling, dieet en fysiotherapie parallel toegepast.

Er zijn aanwijzingen voor de werkzaamheid van de behandeling van de ziekte van Schilder met adrenocorticotroop hormoon (ACTH). Vanwege de onbetaalbare kosten die aan dit type behandeling zijn verbonden, is het echter niet voorgoed in de klinische praktijk terechtgekomen.

De werkzaamheid van intraveneuze toediening van immunoglobuline, interferontherapie of bloedplasmawisseling is nog niet bewezen

Ziekte van Schilder - prognose

De prognose in het beloop van de ziekte van Schilder hangt af van de reactie van de patiënt op de behandeling. In de meeste gevalleneen duidelijke klinische verbetering wordt waargenomen na de start van de therapie

Er zijn echter gevallen van verslechtering van de gezondheid, waaronder een verhoogde lichamelijke en verstandelijke handicap. Ze zijn echter zeldzaam.

De patiënt moet onder constante medische zorg staan. Hij moet worden voorzien van voldoende ventilatie van het ademhalingssysteem, voeding (vaak parenteraal) en constante controle van de elektrolytspiegels.

Over de auteur src="neurologia/5925569/choroba_schildera_stwardnienie_rozlane_-_przyczyny-_objawy-_leczenie-_rokowanie_2.jpg.webp" />Anna JaroszoEen journalist die zich al meer dan 40 jaar bezighoudt met het populariseren van gezondheidsvoorlichting. Winnaar van vele wedstrijden voor journalisten op het gebied van geneeskunde en gezondheid. Ze ontving onder andere De "Golden OTIS" Trust Award in de categorie "Media en Gezondheid", St. Kamil uitgereikt ter gelegenheid van de Wereldziekendag, tweemaal de "Crystal Pen" in de nationale competitie voor journalisten die de gezondheid bevorderen, en vele prijzen en onderscheidingen in competities voor de "Medische Journalist van het Jaar", georganiseerd door de Poolse Vereniging van Journalisten voor Gezondheid.

Lees meer artikelen van deze auteur

Help de ontwikkeling van de site en deelt het artikel met vrienden!

Categorie:

Neurologie