Medulloblastoom (foetaal) is een kwaadaardige tumor die meestal in het cerebellum groeit. Medulloblastoom is een van de meest voorkomende kwaadaardige tumoren van het centrale zenuwstelsel bij kinderen. Het komt minder vaak voor bij volwassenen. Wat zijn de oorzaken en symptomen van medulloblastoom? Waar metastaseert het het vaakst? Wat is de behandeling? Wat is de prognose?

Medulloblastoom (foetaal , Engelsmedulloblastoom ) is een primair kwaadaardig neoplasma van het centrale zenuwstelsel, dat zich meestal in het cerebellum ontwikkelt ( die zich aan de onderkant van de achterkant van het hoofd bevindt, tussen de hersenhelften). Medulloblastoom behoort tot de groep van primitieve neuroectodermale tumoren (PNET's).

Medulloblastoom is de meest voorkomende kanker van het centrale zenuwstelsel bij kinderen

Medulloblastoom is de meest voorkomende kwaadaardige hersentumor bij kinderen en is goed voor ongeveer 20% van de hersentumoren bij patiënten

<21. roku życia. Szczyt zachorowalności występuje około 7. roku życia. 70 proc. rdzeniaków rozwija się u pacjentów poniżej 16. roku życia, a prawie 65 proc. pacjentów stanowią chłopcy.¹ Rdzeniak mózgu (medulloblstoma) rzadko występuje u dorosłych.

Medulloblastoom heeft de vierde hoogste graad van maligniteit, wat de slechtsteprognosebetekent.Medulloblastoomgeeft snelmetastasevia de cerebrospinale vloeistof in de subarachnoïdale ruimte van het wervelkanaal en de hersenen .¹

Medulloblastoom (foetaal) - oorzaken en risicofactoren

De oorzaken van de ontwikkeling van medulloblastoom zijn onbekend. Het is bekend dat het meestal de jongste treft. Er is ook vastgesteld dat medulloblastoom kan optreden bij patiënten met erfelijke syndromen die vatbaar zijn voor tumorvorming, bijv. het syndroom van Gorlin, het syndroom van Turcot, het syndroom van LiFraumeni.

Medulloblastoom (foetaal) - symptomen

De vroege symptomen van medulloblastoom zijn niet specifiek. In veel gevallen kunnen ze lijken op veel ontwikkelingsziekten of infecties. Als ze echter lang aanhouden en in de loop van de tijd toenemen, moet u zo snel mogelijk een arts raadplegen.

Dit zijn de meest voorkomende algemene symptomen:

  • hoofdpijn, beschreven als benauwend
  • duizeligheid
  • misselijkheid en braken
  • vergrote lymfeklieren, evenals stationair, met een oneffen oppervlak, abnormale consistentie. Huidafwijkingen in hun omgeving zouden ook angst moeten veroorzaken (bijv. roodheid, warmte)

Er kunnen ook lokale symptomen zijn die verband houden met de locatie van het medulloblastoom. Het ontwikkelt zich meestal in het cerebellum, dat verantwoordelijk is voor balans, motorische coördinatie en oogbewegingen, bewegingsplanning en spierspanning. Daarom, als de bovengenoemde symptomen gepaard gaan met bijvoorbeeld onbalans of abnormale oogbewegingen, het is mogelijk om medulloblastoom te vermoeden.

Medulloblastoom (foetaal) - diagnose

Als een hersentumor wordt vermoed, wordt een beeldvormend onderzoek van het hoofd uitgevoerd, bijv. magnetische resonantie beeldvorming of computertomografie

De definitieve diagnose wordt gesteld op basis van het histopathologische onderzoek van het tumorspecimen verkregen tijdens de biopsie

Medulloblastoom (foetaal) - behandeling

De standaard medulloblastoombehandeling omvat:

  • maximale resectie (excisie) van de tumor
  • gevolgd door lokale en craniospinale radiotherapie
  • complementaire chemotherapie

Vanwege langdurige neurologische bijwerkingen wordt radiotherapie niet gebruikt bij kinderen jonger dan 3 jaar. Bij zuigelingen en jonge kinderen wordt chemotherapie het vaakst gebruikt na een operatie om de bestraling te vertragen die begint op het moment van recidief of verspreiding van neoplasmata.

Het is de moeite waard om te weten dat patiënten die lijden aan medulloblastoom protontherapie kunnen ondergaan. Het is een vorm van radiotherapie, waarbij een stralingsbundel met grote precisie de tumor bereikt en de omliggende gezonde weefsels nagenoeg intact blijven. Protonotherapie is zeer effectief en veroorzaakt bovendien praktisch geen complicaties, waardoor u snel herstelt. Dit type therapie wordt uitgevoerd in het nieuwe Bronowice Cyclotron Center.

Medulloblastoom - prognose

Patiënten worden ingedeeld in de standaard (matige) of hoge risicogroep van kankerprogressie .² De standaard risicogroep omvat kinderen met voorkeurs-/gunstige prognostische criteria, zoals:

  • leeftijd - ouder dan 3 jaar
  • de medullair heeft een minimaal of praktisch restbereik
  • verspreidt geen ziekte

De risicogroep omvat kinderen die niet aan bovenstaande criteria voldoen

Ondanks het gebruik van een uitgebreide behandeling sterft bijna de helft van de patiënten in de vroege stadia van terugkeer van de tumor, en de meerderheid van de genezen patiënten lijdt aan neurologische complicaties als gevolg van de toegepaste therapie.²

Medulloblastoom - complicaties na behandeling

  • intellectuele onderontwikkeling
  • groeistoornis van het kind (door een tekort aangroeihormoon)
  • vroege puberteit (vooral bij meisjes)
  • problemen met de ontwikkeling van de wervelkolom

Bibliografie:

1. Grajkowska W., Rdzeniak - de heterogeniteit van het histopathologische weven, "Neurologisch nieuws"2. Medulloblastoom - medulloblastoom. Kwaadaardige hersentumor in de kindertijd: www.zwrotnikraka.pl/medulloblastoma-rdzeniak-zarodkowy-guz-mozgu-dziecka/

Categorie:

Oncologie