Maligne lymfoom (ook bekend als Hodgkin-lymfoom, ziekte van Hodgkin, Hodgkin-lymfoom (HL), ziekte van Hodgkin (HD), lymfogranulomatose) is een van de neoplasmata van het hematopoëtische systeem. Het wordt vooral getroffen door jongeren tussen 15 en 35 jaar en patiënten ouder dan 50. Maligne Hodgkin is te genezen zolang het vroeg genoeg wordt ontdekt - over welke symptomen zou u zich zorgen moeten maken en zou u ertoe moeten brengen dringend een arts te raadplegen?
Maligne lymfoomis een term die nu langzaam in de vergetelheid raakt - tegenwoordig wordt deze entiteit aangeduid alsHodgkin-lymfoom(of ook Ziekte van Hodgkin, Hodgkin-lymfoom (HL), Ziekte van Hodgkin (HD), lymfogranulomatose)
De naam van Maligne Hodgkin, die tegenwoordig wordt gebruikt, komt van de naam van de auteur van de eerste beschrijving. Het was de Britse arts Thomas Hodgkin, en hij was het die in 1832 de eerste kwaadaardige granulomatose beschreef. Hij deed zijn observaties bij een groep van verschillende patiënten die vergelijkbare symptomen ontwikkelden - een daarvan was pijnloze vergroting van de lymfeklieren.
De incidentiepieken van Hodgkin-lymfoom worden waargenomen in twee leeftijdsgroepen: het individu wordt voornamelijk aangetroffen bij jonge patiënten (15-35 jaar oud) en bij mensen ouder dan 50 jaar. De ziekte komt iets vaker voor bij mannen.
Statistieken over de incidentie van de ziekte van Hodgkin fluctueren in de tijd - het is over het algemeen merkbaar dat er elk jaar steeds minder gevallen van de ziekte van Hodgkin zijn. Geschat wordt dat ongeveer 3 op de 100.000 mensen de ziekte van Hodgkin per jaar ontwikkelen. Van alle vormen van kanker is Hodgkin-lymfoom verantwoordelijk voor ongeveer 1% van hen.
Maligne lymfoom (Hodgkin-lymfoom): symptomen
Het belangrijkste symptoom van de ziekte van Hodgkin is de vergroting van de lymfeklieren. Kenmerkend voor de ziekte is dat de aangetaste lymfeklieren pijnloos zijn.
Nodale laesies bevinden zich meestal boven het diafragma - de cervicale lymfeklieren, mediastinale lymfeklieren en okselklieren worden het vaakst aangetast. Patiënten kunnen verschillende aandoeningen ervaren, afhankelijk van hoeveel de knooppunten zijn vergroot.
Bijvoorbeeld als het om serieuze veranderingen gaatknooppunten in het mediastinum, kunnen patiënten klagen over kortademigheid en hoesten. Wanneer de lymfeklieren in de buikholte worden vergroot, kan de patiënt onder andere ongemak, winderigheid en constipatie
Soms is lymfadenopathie het enige symptoom van de ziekte van Hodgkin, maar in de loop van de ziekte kunnen veel andere aandoeningen optreden. Voorbeelden hiervan zijn:
- algemene symptomen (zoals gewichtsverlies van meer dan 10% in 6 maanden, nachtelijk zweten en koorts boven 38 graden Celsius)
- intermitterende koorts (d.w.z. waarbij episodes van verhoogde lichaamstemperatuur worden afgewisseld met episodes van normale temperatuur)
- jeukende huid
- constante vermoeidheid
- leververgroting en/of miltvergroting
Een interessant en vrij kenmerkend symptoom van de ziekte van Hodgkin is ook het optreden van pijn in de lymfeklieren na het nuttigen van alcohol door de patiënt.
Maligne lymfoom (Hodgkin-lymfoom): oorzaken
In feite blijven de oorzaken van de ziekte van Hodgkin tot op de dag van vandaag onduidelijk - het is niet volledig bekend wat deze ziekte veroorzaakt.
Genetische factoren kunnen bijdragen aan het optreden ervan - dit was gebaseerd op het feit dat ongeveer 1 op de 100 patiënten met deze aandoening een familielid of familieleden heeft die ook dezelfde ziekte hebben of in het verleden hebben gehad.
Het v alt ook op dat als een van de broers en zussen ziek wordt met de ziekte van Hodgkin, de kans dat de ander de ziekte krijgt 3 tot 7 keer zo groot is.
Rekening houdend met het feit dat de overgrote meerderheid van de mensen met de ziekte van Hodgkin geen naaste familieleden hebben die ook aan deze eenheid zouden lijden, zochten wetenschappers naar andere mogelijke oorzaken van de ziekte van Hodgkin.
Het Epstein-Barra-virus (EBV - dit virus veroorzaakt onder andere mononucleosis) kan in verband worden gebracht met de ziekte. Een dergelijk verband wordt verondersteld vanwege het feit dat bij 3 tot 5 op de 10 patiënten met de ziekte van Hodgkin eiwitten van dit virus in het lichaam worden aangetroffen. Het is echter nog steeds onduidelijk hoe EBV zou leiden tot de ziekte van Hodgkin.
Er zijn echter andere theorieën over de pathogenese van de ziekte van Hodgkin. Een daarvan is dat de ziekte zou optreden als gevolg van een abnormale reactie van het immuunsysteem op verschillende virussen of andere factoren die de activiteit ervan stimuleren.
De relatie tussen de ziekte van Hodgkin en HIV is ook interessant - zo blijkthet is duidelijk dat mensen die besmet zijn met deze ziekteverwekker vaker aan de ziekte van Hodgkin lijden dan gezonde mensen. Hier is echter ook niet duidelijk waarom dit zo is, het is ook vermeldenswaard dat de ziekte van Hodgkin niet wordt geclassificeerd als een indicatorziekte die optreedt in het beloop van AIDS.
Maligne lymfoom (Hodgkin-lymfoom): typen
Maligne lymfoom is een neoplasma dat afkomstig is van een van de populaties van bloedceleiwitten - lymfocyten. Er zijn echter verschillende soorten van deze ziekte vanwege de dominante celtypen.
De basisclassificatie omvat twee soorten kwaadaardige Hodgkin:
- klassiek Hodgkin-lymfoom
- niet-klassiek Hodgkin-lymfoom
Dit laatste komt beslist minder vaak voor - het vertegenwoordigt slechts een paar procent van alle gevallen van de ziekte van Hodgkin - en is erg traag.
Klassiek Hodgkin-lymfoom komt beslist vaker voor - in dit geval worden vier typen onderscheiden:
- nodulaire sclerose (NS, de meest voorkomende vorm van de ziekte van Hodgkin)
- gemengd karakter (MCCHL)
- Lymfocytdepletie (LDCHL) karakter
- lymfocytenrijk karakter (LRCHL)
Maligne lymfoom (Hodgkin-lymfoom): diagnose
De belangrijkste factor bij de diagnose van Hodgkin-lymfoom is het histopathologische onderzoek van het bij de patiënt afgenomen weefsel. Meestal wordt voor onderzoek een lymfeklier gebruikt, die wordt verkregen door een biopsie in de patiënt. De vondst van histopathologische kenmerken die kenmerkend zijn voor de ziekte, maakt de diagnose van de ziekte van Hodgkin mogelijk.
Voordat echter wordt besloten om een biopsie uit te voeren, worden eerst andere tests aan de patiënt opgedragen. Het is belangrijk om bijvoorbeeld een bloedtelling te doen met een uitstrijkje - de afwijkingen die daarin te vinden zijn kunnen onder andere zijn:
- bloedarmoede
- lymfopenie
- neutrofilie
- eosinofilie
Onderzoek is ook belangrijk o.a. :
- lactaatdehydrogenase-activiteit (kan verhoogd zijn)
- albumine (hun concentratie kan worden verlaagd)
- OB (soms verhoogd)
Deze en andere tests zijn niet alleen belangrijk voor diagnostische doeleinden, maar ze zijn ook belangrijk voor de latere prognose van een patiënt met de ziekte van Hodgkin.
Los daarvan zijn deze testen ook van belang bij de differentiaaldiagnose. Bij een patiënt bij wie de ziekte van Hodgkin wordt vermoed, moet rekening worden gehouden met andere mogelijke oorzaken van lymfadenopathie, waaronder:
- verschillende infecties (zoals tuberculose, syfilis, mononucleosisen hiv)
- auto-immuunziekten (bijv. lupus en sarcoïdose)
- andere neoplasmata (bijv. soorten lymfomen en leukemieën anders dan de ziekte van Hodgkin)
Over het inschatten van de prognose van de patiënt gesproken, het is onmogelijk om de beeldvormingstests niet te vergeten, die ook van groot belang zijn bij het bepalen van het stadium van de ziekte van Hodgkin.
Ze kunnen onder meer worden uitgevoerd door dergelijke tests als:
- Röntgenfoto van de borst
- computertomografie
- PET
ze maken het mogelijk om precies te detecteren welke groepen lymfeklieren bij de patiënt zijn vergroot, en ze maken het ook mogelijk om mogelijke extra-nodale veranderingen te identificeren (bijvoorbeeld in de lever, milt, nieren of baarmoeder).
Testen die tot nu toe niet zijn genoemd en die soms ook worden gebruikt bij de diagnose van de ziekte van Hodgkin, zijn beenmergbiopsie en lumbaalpunctie (de laatste wordt uitgevoerd wanneer er een vermoeden bestaat dat het centrale zenuwstelsel mogelijk betrokken is geweest bij de verloop van de ziekte)
Maligne lymfoom (Hodgkin-lymfoom): behandeling
Chemotherapie is van fundamenteel belang bij de behandeling van de ziekte van Hodgkin (vooral in zijn klassieke vorm).
Er worden meerdere medicijnen gebruikt, zoals het ABVD-regime waarbij de patiënt doxorubicine, bleomycine, vinblastine en dacarbazine krijgt.
Meestal wordt chemotherapie aangevuld met radiotherapie
Bij recidief in klassieke vormen wordt gebruik gemaakt van tweedelijns chemotherapie, eventueel aangevuld met radiotherapie en beenmergtransplantatie
In het geval van de niet-klassieke ziekte van Hodgkin, in zijn lage stadia van vooruitgang, kan chirurgische resectie van veranderde lymfeklieren in combinatie met bestralingstherapie worden gebruikt bij de behandeling.
Bij patiënten met een verder gevorderde ziekte - vooral met het naast elkaar bestaan van ongunstige prognosefactoren - wordt chemotherapie soms gebruikt in combinatie met radiotherapie.
Maligne lymfoom (Hodgkin-lymfoom): prognose
Gelukkig is de prognose van patiënten met de ziekte van Hodgkin goed - zelfs bij 9 van de 10 patiënten is het dankzij moderne behandelingsmethoden mogelijk om een blijvende genezing te verkrijgen.
De exacte prognose hangt voornamelijk af van de graad van de ziekte op het moment van diagnose en behandeling.
De ernst van Hodgkin wordt nu bepaald volgens een aangepaste Ann Arbor-classificatie. Volgens haar zijn er vier graden van ziekte:
- Graad 1: Eén of één knoop is bezetgroep aangrenzende knopen of één extra-nodaal orgaan bezet
- stap 2: betrokkenheid van meer dan twee groepen knopen aan dezelfde kant van het diafragma of knoopveranderingen met de betrokkenheid van één extra-nodaal orgaan door continuïteit
- graad 3: lymfeklieren aan beide zijden van het middenrif zijn aangetast of de lymfeklieren boven het middenrif zijn aangetast met miltbetrokkenheid
- stap 4: betrokkenheid van lymfeklieren en betrokkenheid van extralymfatische organen
Naast de graad worden de letters "A" en "B" ook gebruikt bij het bepalen van de voortgang van de ziekte van Hodgkin.
Het symbool "A" wordt gebruikt wanneer de patiënt geen algemene symptomen ontwikkelt.
En wanneer een patiënt koorts heeft boven de 38 graden C, het bovengenoemde gewichtsverlies of nachtelijk zweten, dan kunnen we al spreken van algemene symptomen en wordt de diagnose gesteld met het symbool "B".
De overleving wordt echter niet alleen beïnvloed door het stadium van de ziekte, maar ook door de zogenaamde ongunstige prognostische factoren - dit wordt gebruikt om verschillende afwijkingen te definiëren, waarvan de detectie suggereert dat de prognose van de patiënt slechter kan zijn.
In het geval van de ziekte van Hodgkin worden de volgende factoren als ongunstige prognostische factoren beschouwd:
- serumalbumine minder dan 4 g / dL
- hemoglobinegeh alte lager dan 10,5 g / dl
- mannelijk geslacht
- boven de 45
- WBC's groter dan 15.000 / mm3
- totaal aantal lymfocyten in het bloed minder dan 600 / mm3
Zoals u gemakkelijk kunt raden, is de prognose bij de ziekte van Hodgkin des te beter, hoe eerder de behandeling wordt gestart.
In de fasen 1 en 2 wordt bij meer dan 90% van de patiënten een vijfjaarsoverleving vastgesteld.
In het geval van stadium 3 is de 5-jaarsoverleving meer dan 80%, en in stadium 4 - meer dan 70%.
Als we naar deze cijfers kijken, kan één conclusie worden getrokken: over het algemeen is de prognose in de loop van de ziekte goed, maar om de kans op herstel te maximaliseren, is het noodzakelijk om zo vroeg mogelijk met de therapie te beginnen.
Om deze reden, met storende symptomen, zoals aanhoudende vergroting van de lymfeklieren, is er gewoon niets om op te wachten - je hoeft alleen maar naar een dokter te gaan.
Lees ook:
- Lymfomen: typen, symptomen, behandeling
- Non-Hodgkin-lymfomen: oorzaken, symptomen, behandeling, prognose
- Leukemie: oorzaken, symptomen, typen, behandeling, prognose