Coarctatie van de aorta (vernauwing van de landengte van de hoofdslagader) is verantwoordelijk voor ongeveer 6-8% van alle aangeboren afwijkingen van het hart en de grote bloedvaten. Het bestaat uit het vernauwen van een deel van de aorta binnen zijn boog. Het komt drie keer vaker voor bij jongens. Kan geassocieerd zijn met het syndroom van Turner - X-chromosoommonosomie bij meisjes. Waar gaat het precies over? Hoe komt het tot uiting? Kan het effectief worden genezen?

Stenose van de hoofdslagader , d.w.z.coarctatie van de aorta , bevindt zich in de overgrote meerderheid van de gevallen in de zogenaamde aorta landengte. De landengte van de aorta wordt een kleine fysiologische strictuur genoemd net onder de uitgang van de linker subclavia-slagader. De abnormale ontwikkeling wordt veroorzaakt door aandoeningen in het stadium van embryogenese. De mate van stenose kan variëren van lichte tot bijna volledige obstructie van de aorta. Coarctatie kan verschillende morfologie hebben - het kan voorkomen in een kort of lang deel van de hoofdslagader. Vanuit klinisch oogpunt is belangrijk de indeling op basis van de topografische relatie van de stenose tot de ductus arteriosus (Botalla) - de structuur die zorgt voor de verbinding tussen de longstam en het initiële segment van de dalende aorta, kenmerkend voor de foetale circulatie . Er zijn 3 soorten:

  • supergeleidend (voorheen infantiel) - vernauwing boven het arteriële kanaal
  • perineurale - stenose ter hoogte van het arteriële kanaal
  • sub-wired (voorheen volwassen type) - vernauwing onder de kabel

Coarctatie van de aorta kan een geïsoleerd defect zijn of samengaan met andere afwijkingen. De meest voorkomende begeleidende nadelen zijn:

  • bicuspide aortaklep
  • ventrikelseptumdefect
  • hypoplasie van de aortaboog
  • atriaal septumdefect

De gecombineerde aanwezigheid van aortacoarctatie, subvalvulaire aortastenose en mitralisstenose wordt het syndroom van Shone genoemd. Aortastenose geassocieerd met andere defecten komt veel vaker voor bij zuigelingen.

Wat zijn de symptomen van aortastenose?

De dynamiek van het beloop van het defect en de symptomen ervan hangen af ​​van verschillende factoren: de mate van vernauwing en de locatie ervan in relatie tot de ductus arteriosus, de snelheid van kanaalsluiting en naast elkaar bestaande defecten.

In geval van kritische stenose, symptomenErnstig, refractair hartfalen (dyspneu, tachycardie, hepatomegalie, voedingsproblemen, lage gewichtstoename) komt voor in de neonatale periode. De toestand van zo'n kind is ernstig en vereist dringend ingrijpen. De andere symptomen die naar voren komen, zijn te wijten aan een verminderde bloedtoevoer naar het onderlichaam:

  • zwakte of gebrek aan pols in de onderste ledematen
  • symptomen van nierfalen - afname van het urinevolume, anurie; zijn het gevolg van een verminderde nierdoorbloeding
  • necrotiserende enterocolitis - intestinale ischemie kan leiden tot intestinale necrose, verdere verstoring van de darmbarrière en bijgevolg sepsis
  • metabole acidose

In het algemeen kan kritische coarctatie (zeer vaak geassocieerd met een ander defect), indien onbehandeld, leiden tot ernstig multi-orgaanfalen als gevolg van viscerale ischemie. Dergelijke baby's leven in de regel niet tot de leeftijd van 6 maanden.

Als de stenose supraductaal is, ontvangt het onderlichaam bloed uit de rechterkamer via de open ductus arteriosus. Dit betekent dat de symptomen mogelijk niet onmiddellijk na de geboorte verschijnen (de polsslag in de benen kan goed worden gevoeld), en de symptomen van hartfalen en ischemie van het onderlichaam verschijnen als het kanaal geleidelijk sluit. Bloed uit de rechterkamer is niet-geoxygeneerd, dus het gevolg van een rechts-links lek door de builenbuis is in dit geval cyanose van het onderlichaam.

Coarctatie van mindere intensiteit (meestal is het een geïsoleerd defect) kan jarenlang asymptomatisch zijn. Symptomen kunnen optreden bij oudere kinderen of volwassenen. Vaak zijn de eerste manifestaties van een lang onbekend defect de complicaties ervan, bijvoorbeeld een beroerte. Het komt voor dat het per ongeluk wordt gedetecteerd. Symptomen die kunnen optreden zijn voornamelijk te wijten aan hoge bloeddruk in het bovenlichaam (boven de stenose):

  • hoofdpijn
  • neusbloedingen
  • hypertensie (gemeten op de bovenste ledematen) - kan het enige symptoom zijn
  • gevoel van "kloppend rond de nek"
  • claudicatio intermittens - pijn in de onderbenen die optreedt tijdens het lopen of rennen, maar verdwijnt wanneer u stopt met bewegen; is het gevolg van ischemie in de onderste ledematen

Soms is er een merkbare disproportie van het figuur, waarbij het bovenlichaam beter is gebouwd - bredere schouders, borst en grotere armen, en slanke onderste ledematen.

In dergelijke gevallen van aortastenose, de zogenaamde circulatiezekerheid. Aanpassingsmechanismen verhogen de stroom door andere bloedvaten, waardoor de efficiëntie van de bloedcirculatie in de lagere delen van het lichaam toeneemt. De interne en intercostale slagaders zijn voornamelijk betrokken bij de vorming van collaterale circulatie. De ontwikkeling ervan kan het verschil in hartslag tussen de bovenste en onderste ledematen elimineren. Soms kunnen de collaterale vaten de vorming van "usura's" veroorzaken - botdefecten die zichtbaar zijn op het röntgenbeeld door op de onderste randen van de ribben te drukken.

Hoe coarctatie te behandelen?

In het geval van kritische stenose gedetecteerd bij pasgeborenen, is het raadzaam om een ​​spoedoperatie uit te voeren na stabilisatie van de klinische toestand. Voorheen werd een prostaglandine (PGE1) preparaat routinematig toegediend via intraveneuze infusie. Het doel hiervan is om de ductus arteriosus, de belangrijkste bron van bloedtoevoer naar het onderlichaam, zo lang mogelijk in stand te houden.

Als coarctatie op hoge leeftijd wordt gediagnosticeerd, wordt hartchirurgie uitgevoerd zoals gepland. De operatie mag echter niet worden uitgesteld vanwege de mogelijkheid van langdurige complicaties van het defect. Een van de belangrijkste indicaties voor de procedure is de aanwezigheid van arteriële hypertensie.

De basistechniek die wordt gebruikt bij aortacoarctatie is de zogenaamde Crafoord-operatie bestaande uit excisie van de vernauwde sectie en end-to-end anastomose van de aorta. Wanneer de strictuur diffuus is, dat wil zeggen in de lengterichting, is het misschien niet mogelijk om de uiteinden aan elkaar te naaien. In dergelijke gevallen kan het defect in de hoofdslagader worden vervangen door een kunststof vaatprothese. Soms is een volledige aortadissectie niet nodig. Vervolgens wordt de plastiek van de stenose uitgevoerd met behulp van een speciale pleister die is bereid uit de eigen subclavia-slagader. Ballonangioplastiek wordt ook gebruikt bij de behandeling van coarctatie. Deze procedure bestaat uit het verwijden van de vernauwingsplaats met behulp van een ballonkatheter die wordt ingebracht via de toegang vanuit de dijbeenslagader. Het kan ook verband houden met de implantatie van de zogenaamde stent. Angioplastiek wordt meestal uitgevoerd in het geval van herhaling van de landengte-stenose, d.w.z. recoarctatie na een operatie die in het vroege leven is uitgevoerd. Endovasculaire behandeling is ook een alternatief voor oudere kinderen bij wie de afwijking later wordt vastgesteld.

Wat zijn de postoperatieve complicaties

De vroegste postoperatieve complicaties zijn onder meer bloedingen op de plaats van de anastomose of collaterale bloedvaten. Later, na een succesvolle behandeling, kan een hoge bloeddruk die moeilijk onder controle te houden is, toch aanhouden. De zeldzaamste maar gevaarlijkste complicatie van de behandelingoperatief is schade aan het ruggenmerg gevolgd door paraplegie - binomiale verlamming. Het is het resultaat van een kritische beperking van de stroom door de anterieure spinale slagader (slagader van Adamkiewicz) en ischemie van het ruggenmerg. De postoperatieve mortaliteit bij patiënten met electieve chirurgie is verwaarloosbaar. Hogere percentages worden geregistreerd bij de jongste patiënten met een ernstige, complexe afwijking die een operatie ondergaan voor vitale indicaties. Hier varieert het sterftecijfer van enkele tot een tiental procent.

Wat is de prognose voor patiënten met coarctatie?

Problemen en behandeling van coarctatiepatiënten eindigen niet altijd met een succesvolle operatie. Het defect heeft de neiging om terug te komen. Restenose wordt restenose genoemd. Een zeer belangrijk probleem is arteriële hypertensie, die zelfs na een volledig effectieve corrigerende procedure kan aanhouden. Langdurige hypertensie resulteert in andere langetermijncomplicaties van coarctatie, die fataal kunnen zijn. Deze omvatten:

  • linkerventrikelhypertrofie - als reactie op verhoogde druk op het hart
  • ontwikkeling van atherosclerose - als gevolg van schade aan het vasculaire endotheel
  • hartaanval
  • slag
  • aneurysma's van de cerebrale vaten - kunnen scheuren en een bron zijn van gevaarlijke intracraniële bloedingen
  • aorta-aneurysma's
  • dissectie van de aortawand

Op basis van autopsiestudies wordt geschat dat maar liefst 90% van de onbehandelde gevallen van aortacoarctatie fataal is vóór de leeftijd van 50 jaar, en de gemiddelde overlevingstijd is 35 jaar. Dankzij steeds verder ontwikkelde diagnostische methoden kan de afwijking tegenwoordig beter op jongere leeftijd worden gediagnosticeerd. Ook de behandeling zelf is verbeterd. Dit maakt de overlevingstijd van patiënten met aortastenose langer.

Bronnen:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady hart, Warschau, Wyd. PZWL, 19802. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Aangeboren hartafwijkingen, [in:] Kawalec W. (red.), Ziółowska H. (ed.), Grenda R. (ed.), Pediatria , vol. 1, Warschau, PZWL, 20163. Skalski J.H., Haponiuk I., Aortastenose, [in:] "Children's cardiale chirurgie" Scientific Publishing House "Śląsk", Katowice 2003, onder redactie van prof. Janusz H. Skalski en prof. Zbigniew Religa (online)

Categorie:

Cardiologie