SAPHO-syndroom (Synovitis, Acne, Pustulose, Hyperostose, Osteïtis, SAPHO-syndroom) is een chronische reumatische aandoening die behoort tot seronegatieve spondyloartritis. Wat zijn de oorzaken en symptomen van het SAPHO-syndroom? Hoe gaat zijn behandeling?

SAPHO-syndroom(Synovitis, Acne, Pustulosis, Hyperostose, Osteïtis,SAPHO-syndroom ) ontwikkelt zich meestal bij patiënten tussen 20 en 20 60 jaar en het treft vrouwen en mannen met dezelfde frequentie. De hoogste incidentie ter wereld wordt geregistreerd in Japan, terwijl in Europa de meeste gevallen worden gemeld in Frankrijk en de Scandinavische landen.

Het SAPHO-syndroom wordt gekenmerkt door gewrichtsontsteking (synovitis), acne (acne), pustulose, overmatige botvorming (hyperostose) en osteitis.

Oorzaken van het SAPHO-team

De redenen voor de ontwikkeling van het SAPHO-team zijn nog niet geïdentificeerd. Het vermoeden bestaat dat enige genetische aanleg een rol kan spelen bij het initiëren van het ziekteproces, aangezien de aanwezigheid van dit syndroom is beschreven bij leden van dezelfde familie. Ook wordt gekeken naar de invloed van ernstige stress en infecties met micro-organismen zoals Chlamydia of Yersinia. Het was echter niet mogelijk om deze bacteriën te isoleren uit de lichaamsvloeistoffen en weefsels van patiënten. De enige ziekteverwekker die kan worden gekweekt uit huid- en botlaesies die acne-achtige huidlaesies veroorzaken, is de anaërobe bacterie Propionibacterium acnes.

Interessant is dat ongeveer 10% van de patiënten kan samenleven met inflammatoire darmaandoeningen - de ziekte van Crohn en colitis ulcerosa.

SAPHO-syndroom: symptomen

Het ziektebeeld wordt gedomineerd door veranderingen in het bot- en gewrichtssysteem en in de huid. Het optreden van huidlaesies kan voorafgaan aan de betrokkenheid van het osteoarticulaire systeem - deze veranderingen kunnen gelijktijdig of meerdere jaren na gewrichts- en botsymptomen optreden. Het is zelden mogelijk dat de algemene symptomen het vaakst voorkomen in de vorm van vermoeidheid, gewichtsverlies of lichte koorts.

Het belangrijkste symptoom van het SAPHO-syndroom is artritis van de voorste borstwand. Het omvat meestal de sternoclaviculaire gewrichten en sternum-costale verbindingen. Bovendien kan het ontstekingsproces de gewrichten van de wervelkolom aantasten ensacro-iliacale gewrichten (unilateraal of bilateraal) evenals perifere gewrichten van de handen en voeten.

Bij artritis van de sternoclaviculaire gewrichten en/of de sternoclaviculaire gewrichten zijn pijn, zwelling, verhoogde hitte en soms roodheid kenmerkend in hun gebied. Wanneer de wervelkolom erbij betrokken is, worden de compressiepijn en de beperking van de mobiliteit opgemerkt.

Ontsteking van perifere gewrichten zoals polsen, metacarpofalangeale gewrichten, interfalangeale gewrichten van de handen en gewrichten van de voeten manifesteert zich door symmetrische zwelling en ochtendstijfheid. Het is ook mogelijk om het kaakgewricht of het kniegewricht te betrekken. Houd er echter rekening mee dat de incidentie van perifere artritis veel lager is dan die van het axiale skelet.

Hoe gaat het met het SAPHO-team?

In de loop van het SAPHO-syndroom kunnen er ook terugkerende huidlaesies zijn die gepaard gaan met perioden van exacerbatie en remissie. Ze gaan niet altijd gepaard met osteoarticulaire symptomen en zijn ook niet nodig voor de diagnose. Deze omvatten psoriasis vulgaris, pustuleuze psoriasis op de handpalmen en plantaire oppervlakken van de voeten, ulceratieve of geconcentreerde acne en ontsteking van de zweetklieren die minder vaak voorkomt.

Plaque psoriasis tast de harige en onbehaarde huid en nagels aan. Bij pustuleuze psoriasis zijn de palmaire oppervlakken van de handen en de plantaire oppervlakken van de voeten aangetast. Het heeft de vorm van rode, schilferige puisten en blaasjes. Kenmerkend voor haar is ook het verloop met perioden van exacerbaties en remissies.Acne bevindt zich meestal op de huid van de rug en borst en is mild, in de vorm van enkele uitbarstingen. Het is ook mogelijk om een ​​rottende of ulceratieve vorm te hebben.

Bij het SAPHO-syndroom kan ook overmatige botvorming optreden, die vooral het skeletstelsel van de voorste borstwand, de wervelkolom, het bekken en de symphysis pubica aantast. Ontstekingslaesies tasten ook de voorste borstwand, het bekken en de wervels aan, maar kunnen ook voorkomen in de lange botten - vooral het opperarmbeen, het scheenbeen en het dijbeen. Er kunnen ontstekingshaarden zijn in de platte botten van de schedel en de onderkaak. Inflammatoire veranderingen gaan gepaard met pijn, gevoeligheid bij aanraking en verhoogde warmte. Het verloop kan ook asymptomatisch zijn.

SAPHO-team: onderzoek

Laboratoriumtests tonen versnelde ESR, een verhoging van de concentratie van C-reactief proteïne (CRP) en leukocytose - markers van ontsteking. Daarnaast is er een toename van de activiteit van alkalische fosfatase en de concentratie van alfa2-globulinen. Er zijn geen zieke mensende aanwezigheid van reumafactor of antinucleaire antilichamen. Het HLA-B27-antigeen kan in ongeveer 15-30% van de gevallen worden aangetoond.

Beeldvormende tests zoals röntgenfoto's en scintigrafie worden ook gebruikt om het SAPHO-syndroom te diagnosticeren. In het beginstadium van de ziekte toont een thoraxfoto erosies in de gewrichten die gepaard gaan met subchondrale sclerose of tekenen van periostitis. Latere productieve veranderingen en de vorming van de zgn bot blokken. Bij patiënten met een lang beloop van de ziekte kan sclerotisatie in het borstbeen en verkalking van de costoclaviculaire ligamenten worden waargenomen.

Als het axiale skelet erbij betrokken is, zijn erosies en reactieve sclerotisatie zichtbaar in de wervellichamen naast de tussenwervelschijf. Er zijn ook marginale syndesmofyten en perivertebrale calcificaties. Sclerotisatie kan ook optreden in het gebied van de heup- en schaambeenderen.

Meer dan 1/3 van de patiënten heeft sacro-iliitis. Zelden zijn er erosies in de perifere gewrichten van de handen en voeten.

Het gebruik van skeletscintigrafie met behulp van technetium (99mTc) maakt het mogelijk de verhoogde opname van tracer aan te tonen in gebieden die door het ziekteproces zijn getroffen.

Botbiopsie (botbiopsie) wordt ook uitgevoerd voor diagnostische doeleinden. In het vroege stadium van de ziekte zijn in beenmergpreparaten ontstekingscellen, monocyten, plasmocyten en individuele reuzencellen zichtbaar. Later overheersen monocyten en fibreuze veranderingen. De cortexlaag van het bot is verdikt en verdicht - zoals in het geval van infectieuze osteomyelitis. De gedownloade inhoud is meestal steriel.

SAPHO-team: behandeling

De behandeling omvat in eerste instantie niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen en pijnstillers. Bij gebrek aan verbetering en aanhoudende ontstekingsmarkers worden orale glucocorticosteroïden en intra-articulaire injecties gebruikt.

Sulfasalazine wordt speciaal aanbevolen voor de betrokkenheid van sacro-iliacale gewrichten, de intensivering van psoriasislaesies of het naast elkaar bestaan ​​van inflammatoire laesies in de darmen. Leflunomide en methotrexaat worden gebruikt in het geval van betrokkenheid van perifere gewrichten met de aanwezigheid van erosies en hoge activiteit van het ontstekingsproces. Ook infliximab en etanercept - anti-TNF-alfa-antilichamen - hebben nut.

Voor de behandeling van osteolytische laesies wordt calcitonine gebruikt, dat de botresorptie remt en een analgetisch en ontstekingsremmend effect heeft. Panidronaat via intraveneuze infusie heeft ook een anti-resorptief effect in het bot. Bovendien remt hetactiviteit van pro-inflammatoire cytokines zoals IL-1, IL-6 of TNF-alfa

Bij de behandeling van het SAPHO-syndroom mogen fysiotherapiebehandelingen, goede fysieke revalidatie en psychotherapie niet worden vergeten.

Categorie:

Immuunsysteem