Recidiverende polychondritis (Polychondritis recidivans) is een zeldzame ontstekingsziekte met onbekende etiologie en plotseling ontstaan. Het tast het kraakbeen van de oren, neus, strottenhoofd, luchtpijp en bronchiën aan. Wat zijn de symptomen van terugkerende kraakbeenontsteking en hoe wordt het behandeld?

Recidiverende kraakbeenontsteking( Polychondritis recidivans, recidiverende polychondritis ) heeft een karakteristiek, zeer variabel verloop, met perioden van exacerbaties die meerdere dagen duren tot enkele weken, gevolgd door perioden van remissie. De ziekte tast het kraakbeen van de oren, neus, strottenhoofd, luchtpijp en bronchiën aan. De piekincidentie treedt op in het vierde en vijfde levensdecennium, maar kan zich ook ontwikkelen bij kinderen en ouderen. Het komt voor bij mensen over de hele wereld, met dezelfde frequentie bij beide geslachten. Immunologische mechanismen spelen een belangrijke rol bij de pathogenese van terugkerende kraakbeenontsteking. Afzettingen van immunoglobulinen en complement kunnen worden gevonden op de plaats van ontsteking, en antilichamen tegen collageen type II en matriline I en de aanwezigheid van immuuncomplexen in het serum van sommige patiënten. Het proces van kraakbeenvernietiging begint vanaf het buitenoppervlak en vordert diep. Op deze plaatsen treden haar sinusbeschadiging en verlies van chondrocyten op. Beschadigd kraakbeen wordt vervangen door granulatieweefsel, dat vervolgens fibrose en focale calcificatie ondergaat. Er kunnen ook kleine brandpunten van kraakbeenregeneratie zijn.

Terugkerende kraakbeenontsteking: symptomen

Het begin is plotseling en omvat kraakbeen op een of twee plaatsen. Interessant is dat algemene symptomen zoals koorts, vermoeidheid en gewichtsverlies enkele weken vooraf kunnen gaan aan orgaanveranderingen. Het eerste symptoom van terugkerende kraakbeenontsteking is een eenzijdige of bilaterale ontsteking van het kraakbeen van de oren. Patiënten klagen over symptomen zoals plotselinge pijn, gevoeligheid en zwelling in het kraakbeenachtige deel van het oor. De huid op de plaats van de laesies is helderrood of violet. Langdurige of terugkerende exacerbaties van de ziekte als gevolg van de vernietiging van het kraakbeen leiden tot het verslappen en hangen van de oorschelpen. Bovendien kan de resulterende zwelling de buis van Eustachius of de uitwendige gehoorgang belemmeren, wat bijdraagt ​​aan gehoorbeschadiging.Neuskraakbeen kan verschijnen tijdens de eerste opflakkering van de ziekte of tijdens daaropvolgende exacerbaties. Symptomen als verstopte neus, loopneus en bloedneus zijn kenmerkend. De neusbrug is rood, gezwollen en gevoelig, en de ineenstorting ervan kan leiden tot een zadelneus.Artritis is meestal asymmetrisch, dun en polyarticulair en treft zowel grote als kleine perifere gewrichten. De terugval van ontsteking duurt van enkele dagen tot enkele weken en is zelfbeperkend. Het onderzoek van de aangetaste gewrichten toont hun overmatige hitte, pijnlijke palpatie en zwelling. Het is ook mogelijk om het ribkraakbeen, de bovenste sternale gewrichten en de sternoclaviculaire gewrichten te betrekken. Dan wordt een trechtervormige en zelfs dorsvlegelachtige kist gevormd.

In de ogen kunnen er ontstekingen zijn van het bindvlies, de ruggenprik, de sclera, de iris en het hoornvlies. Vanwege het risico op het ontwikkelen van blindheid zijn ulceratie en perforatie van het hoornvlies bijzonder gevaarlijk. Andere veel voorkomende symptomen zijn ooglidoedeem en periorbitaal oedeem, exophthalmie, cataracten, optische neuritis, verlamming van de uitwendige oogspieren, retinale vasculitis en retinale veneuze trombose Heesheid, hoesten zonder ophoesten van secreties en gevoeligheid in de projectie van het strottenhoofd en proximale deel van de luchtpijp. Zwelling van het slijmvlies, vernauwing en/of collaps van het larynx- en tracheale kraakbeen kan leiden tot het ontstaan ​​van stridor en levensbedreigende luchtwegobstructie waarvoor tracheostomie nodig is. Bovendien bevordert instortend bronchiaal kraakbeen de ontwikkeling van longontsteking, en met uitgebreide betrokkenheid van de bronchiale boom leidt dit tot ademhalingsfalen.Aortaklepinsufficiëntie komt voor bij ongeveer 5% van de patiënten en is het gevolg van progressieve dilatatie van de klepring of vernietiging van zijn folders. Andere cardiale symptomen zijn pericarditis, myocarditis en geleidingsstoornissen. Aortaboog, thoracale en abdominale aorta-aneurysma's kunnen naast elkaar bestaan.Recidiverende kraakbeenontsteking kan gepaard gaan met systemische vasculitis, die kan verschijnen als leukocytoclastische vasculitis, polyarteritis nodosa of de ziekte van Takayasu. Tegen hun achtergrond kunnen neurologische aandoeningen zich ontwikkelen in de vorm van epileptische aanvallen, beroertes, ataxie en neuropathie van de schedel- en perifere zenuwen Huidlaesies zijn niet zo kenmerkend voor terugkerende kraakbeenontsteking, maar als ze optreden, nemen ze de vorm aan van purpura, erythema nodosum of multiforme, angio-oedeem netelroosreticulaire cyanose en vetweefselontsteking Ongeveer 30% van de patiënten met terugkerende kraakbeenontsteking wordt gediagnosticeerd met andere reumatische aandoeningen, zoals reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus, het syndroom van Sjögren of spondylitis ankylopoetica.

Andere aandoeningen die gepaard gaan met terugkerende kraakbeenontsteking zijn onder meer inflammatoire darmziekte, primaire biliaire cirrose en myelodysplastische syndromen.

Terugkerende kraakbeenontsteking: diagnose

Momenteel worden de McAdam-criteria of de gewijzigde Damiani- en Levine-criteria gebruikt om terugkerende kraakbeenontsteking te diagnosticeren.

De door McAdam voorgestelde criteria omvatten:

  • terugkerende kraakbeenontsteking van beide oorschelpen
  • niet-erosieve artritis
  • ontsteking van het neuskraakbeen
  • ontsteking van de oogbolstructuren (bindvlies, hoornvlies, sclera of sclera en/of uve)
  • laryngitis en/of tracheitis
  • schade aan het slakkenhuis en/of vestibulair orgaan, gemanifesteerd door neurosensorische slechthorendheid, tinnitus en/of duizeligheid

De diagnose is zeker als tenminste drie van de bovengenoemde symptomen aanwezig zijn, met een positief resultaat van een kraakbeenbiopsie van het oor, de neus of de luchtwegen Volgens de gewijzigde Damiani- en Levine-criteria is de diagnose kan worden vastgesteld bij een of twee van de bovengenoemde symptomen en een positieve biopsie-uitslag, of wanneer een vermindering van kraakbeenontsteking is verkregen op ten minste twee plaatsen na het gebruik van glucocorticosteroïden of dapson, of in aanwezigheid van ten minste drie Het is belangrijk dat bij patiënten met een duidelijk klinisch beeld een biopsie meestal niet nodig is. In termen van laboratoriumtestresultaten hebben patiënten vaak matige leukocytose, normocytische en normochrome anemie en verhoogde BSE en C-reactief proteïne niveaus

Sommige mensen kunnen ook circulerende immuuncomplexen, verhoogde niveaus van gammaglobuline en antilichamen tegen het cytoplasma van neutrofielen c-ANCA en p-ANCA detecteren. Veel diagnostische methoden worden gebruikt om terugkerende kraakbeenontsteking te diagnosticeren, bijvoorbeeld:

  • de betrokkenheid van de luchtwegen kan worden aangetoond door computertomografie en bronchoscopie uit te voeren
  • MRI is vooral nuttig bij het afbeelden van het strottenhoofd en de luchtpijp
  • bronchografie wordt uitgevoerd om te zoeken naar bronchiale vernauwingen
  • spirometrie kan een vernauwing van de luchtwegen binnenin detecterenborst
  • thoraxfoto toont vernauwing van de luchtpijp en/of hoofdbronchiën, aneurysma dilatatie van de stijgende of dalende aorta en vergroting van de hartfiguur bij aortaklepinsufficiëntie
  • Röntgenfoto's kunnen ook verkalkingen laten zien die het gevolg zijn van de vernietiging van het kraakbeen van de oren, neus, strottenhoofd en luchtpijp

Terugkerende kraakbeenontsteking: behandeling

Prednison in doses van 40-60 mg per dag wordt gebruikt bij patiënten met actieve kraakbeenontsteking. Op voorwaarde dat de ziekteactiviteit goed onder controle wordt gehouden, wordt de dosis van het geneesmiddel verlaagd en is in sommige gevallen zelfs volledige stopzetting van het geneesmiddel mogelijk. Bij chronisch gebruik wordt 10-15 mg per dag ingenomen om de symptomen van de ziekte onder controle te houden. Dapson kan worden gebruikt in plaats van prednison.

Immunosuppressieve geneesmiddelen - methotrexaat, cyclofosfamide, azathioprine en ciclosporine, worden gebruikt als u niet reageert op een prednisonbehandeling of als u hoge doses prednison moet gebruiken om de ziekteactiviteit onder controle te houden.

In geval van ernstige oogsymptomen kan intraoculaire toediening van glucocorticosteroïden en het gebruik van hoge doses prednison noodzakelijk zijn

Bij patiënten met aantasting van de aortaklep wordt klepvervanging uitgevoerd en in het geval van een aorta-aneurysma - arterieel herstel. Bij patiënten met symptomen van ernstige luchtwegobstructie is een tracheostomie noodzakelijk, en in het geval van ingeklapt kraakbeen van de luchtpijp en bronchiën - implantatie van stents.

Categorie:

Immuunsysteem