Verner Morisson-syndroom (VIPom), een tumor die een vasoactief intestinaal peptide uitscheidt, is een zeer zeldzaam neuro-endocrien neoplasma. VIPoma bevindt zich meestal in de staart van de pancreas, maar wordt ook aangetroffen in de bijnieren, de retroperitoneale ruimte, het mediastinum, de longen en de dunne darm. Het meest kenmerkende symptoom is overvloedige diarree. De prognose hangt af van het stadium van de diagnose. Hoe wordt het Verner Morisson-syndroom behandeld?

Inhoud:

  1. Verner Morisson (VIPom) syndroom - symptomen
  2. Verner Morisson syndroom (VIPom) - diagnose
  3. Verner Morisson syndroom (VIPom) - behandeling
  4. Verner Morisson (VIPom) syndroom - prognose

VIPomais een neoplasma dat wordt gekenmerkt door de onafhankelijke afscheiding van intestinaal vasoactief peptide, dat in fysiologische toestand wordt uitgescheiden door de darmen en pancreas. De taak van het vasoactieve darmpeptide is om de afscheiding van darmsap te stimuleren, de bloedvaten van het maagdarmkanaal te verwijden en de maagmotiliteit en de afscheiding van maagsap te remmen.

Onder fysiologische omstandigheden wordt vasoactief intestinaal peptide uitgescheiden door de passage van maagzuur in het lumen van de twaalfvingerige darm. In het geval van een tumor die vasoactief intestinaal peptide afscheidt, wordt deze stof op ongecontroleerde wijze uitgescheiden, ongeacht het geconsumeerde voedsel, wat ongewenste symptomen van het maagdarmkanaal veroorzaakt.

VIPoma behoort tot de groep van kwaadaardige neoplasmata die de neiging hebben om metastasen op afstand te vormen.

VIPoma is een uiterst zeldzame vorm van kanker die 1 / 10.000.000 mensen per jaar treft.

Deze tumor kan een onderdeel zijn van het MEN1-syndroom, d.w.z. multipele endocriene neoplasie, dan is er, afgezien van het VIPoom, primaire hyperparathyreoïdie en een tumor van de hypofysevoorkwab.

Verner Morisson (VIPom) syndroom - symptomen

Het meest kenmerkende symptoom is zeer overvloedige waterige diarree met een volume van ongeveer 20 liter per dag. Deze diarree is aanhoudend en persistent door uithongering. Als gevolg van overvloedige diarree is er sprake van aanzienlijke uitdroging en gerelateerde elektrolytenstoornissen. Als gevolg hiervan treedt aanzienlijk kaliumverlies opspierzwakte, buikspierkrampen, tot hartritmestoornissen

Voedingstekorten komen ook vaak voor, vooral ijzer- en vitamine B12-tekort. Minder typische symptomen zijn zwakte, misselijkheid, gewichtsverlies, gas, indigestie, huiduitslag en rood worden van de gezichtshuid veroorzaakt door vasoactieve intestinale peptideexpansie.

VIPoma veroorzaakt klinische symptomen na het bereiken van een bepaalde grootte, daarom treden in 60% van de gevallen bij diagnose metastasen op afstand op, meestal in de lever, hoewel ze ook in de longen en lymfeklieren kunnen voorkomen.

Soms kunnen symptomen te wijten zijn aan de aanwezigheid van metastasen in verre organen. Deze omvatten geelzucht, kortademigheid, bloedspuwing en een vergrote lever.

Verner Morisson syndroom (VIPom) - diagnose

De diagnose is gebaseerd op medisch onderzoek, laboratoriumonderzoek en beeldvorming. Overvloedige diarree die geen verband houdt met de consumptie van ma altijden is de basis voor laboratoriumtests.

Er zijn markers die specifiek zijn voor de tumor die vasoactief intestinaal peptide afscheidt, inclusief de VIP-concentratie in het bloed. Het resultaat>200 pg / ml is de basis voor diepgaande diagnostische beeldvorming.

Een marker die niet specifiek is voor VIPoma is de concentratie van chromogranine A. Op basis van het resultaat is het mogelijk om het stadium van de tumor te beoordelen en of deze metastasen op afstand heeft ontwikkeld

Daarnaast worden bloedonderzoeken uitgevoerd om het niveau van elektrolyten te bepalen (elektrolyt-ionogram), dat doorgaans een verlaagde concentratie van kalium en chloor en een verhoogde concentratie van calcium laat zien.

Verhoogde bloedglucose is ook een veelvoorkomend symptoom. Om de primaire tumor en het stadium van de ziekte te beoordelen, worden computertomografie en receptorscintigrafie uitgevoerd, waarbij metabool actieve foci zichtbaar zijn, meestal in de staart van de pancreas.

Het is ook belangrijk om een ​​histopathologisch onderzoek uit te voeren, waardoor het type en stadium van het neoplasma kan worden beoordeeld.

Verner Morisson syndroom (VIPom) - behandeling

In eerste instantie is het de bedoeling om elektrolytenstoornissen veroorzaakt door hevige diarree te compenseren. Intraveneuze vloeistoftherapie is vaak nodig

De basisbehandelingsmethode is een operatie waarbij de tumor wordt weggesneden met een gezonde weefselrand. Meestal wordt diazoxide vóór de operatie gebruikt, wat het optreden van diarree remt, waardoor het mogelijk is om elektrolytenstoornissen in de perioperatieve periode te voorkomen.

In sommige gevallen is het ook mogelijkverwijdering van eventuele individuele levermetastasen

In het geval van inoperabele tumoren wordt lokale embolisatie van het tumoroppervlak gebruikt, waardoor de bloedvaten die de tumor van bloed voorzien, worden gesloten en de tumor gedeeltelijke necrose ondergaat. Chemotherapie is niet effectief bij de behandeling van VIPoma.

Verner Morisson (VIPom) syndroom - prognose

De prognose hangt af van het stadium waarin de tumor is gediagnosticeerd en of de tumor operabel is. Aangenomen wordt dat als een VIPoma met succes wordt verwijderd, de 5-jaarsoverleving 95% is.

Lees ook: Neuro-endocriene tumoren (NET's): typen. Wat zijn de symptomen van endocriene tumoren

Over de auteurBoog. Agnieszka MichalakAfgestudeerd aan de Eerste Faculteit der Geneeskunde van de Medische Universiteit van Lublin. Momenteel arts tijdens postdoctorale stage. In de toekomst wil hij zich specialiseren in de kinderhematooncologie. Ze is vooral geïnteresseerd in kindergeneeskunde, hematologie en oncologie.

Lees meer artikelen van deze auteur

Categorie:

Oncologie