Hypertelorisme is de buitensporig grotere afstand tussen de gepaarde organen van het menselijk lichaam. Het meest zichtbare en opvallende voor de omgeving is oculair hypertelorisme, d.w.z. grote afstand tussen oogkassen. In veel kringen wordt aangenomen dat oculair hypertelorisme bij vrouwen hun seksuele aantrekkelijkheid vergroot.

Oculair hypertelorismewerd voor het eerst beschreven door David Greig in 1924. Het wordt beoordeeld op basis van veel metingen, vooral de afstand tussen de leerlingen. Oculair hypertelorisme komt vaak voor bij andere aandoeningen, zoals bijvoorbeeld:

  • Loeys-Dietz syndroom
  • Edwards syndroom
  • Syndroom van Turner
  • Syndroom van Zellweger

Oculaire hypertelorisme - oorzaken

De verandering wordt veroorzaakt door een defecte structuur van de schedel. Er zijn verschillende theorieën die de ontwikkeling van oculair hypertelorisme verklaren.

De eerste benadrukt de rol van het remmen van de groei van grotere vleugels van het wiggenbeen in het stadium van embryonale ontwikkeling. Als gevolg hiervan zijn de kleinere vleugels breder uit elkaar geplaatst, zodat de wanden van de oogkassen verder uit elkaar staan.

Een andere theorie houdt rekening met spleten in de oogkas en schedel.

Nog een andere benadering identificeert de oorzaak van dit aangeboren defect als voortijdige fusie (ossificatie) van de schedelnaden, wat leidt tot onderontwikkeling van het middengezicht (hypoplasie) en vernauwing van de schedel (craniostenose).

Oculair hypertelorisme kan in ernst variëren. Een verandering treedt op wanneer de afstand tussen de leerlingen 2 standaarddeviaties groter is dan de gemiddelde waarde die kenmerkend is voor de vertegenwoordigers van een bepaalde leeftijd en etnische groep.

Bijvoorbeeld: de breedte van de ooglidspleet en de afstand tussen de buitenste hoeken bij blanke baby's is kleiner in vergelijking met zwarte baby's, maar de afstand tussen de binnenste hoeken van de ooglidspleet is vergelijkbaar.

Oculair hypertelorisme - symptomen

Ver uit elkaar liggende oogkassen zijn het belangrijkste symptoom van hypertelorisme. Deze aandoening kan ook gepaard gaan met andere symptomen, waaronder:

  • ondiepere oogkassen
  • voorwaarts verschuiven van de oogbollen (proptosis)
  • drogen van het bindvlies en het hoornvlies
  • regurgitatie van de oogleden
  • zwelling van de optische schijf
  • divergente scheelheid
  • stoornissenoogmobiliteit

Oculaire hypertelorisme kan een geïsoleerde aangeboren afwijking zijn of zich, vrij zelden, ontwikkelen als gevolg van gezichtstrauma. Deze vorm van de aandoening staat bekend alssecundair hypertelorisme .

Ver uit elkaar liggende oogkassen kunnen voorkomen bij andere craniofaciale syndromen. Oculair hypertelorisme kan deel uitmaken van het klinische beeld van entiteiten als:

  • Syndroom van Down
  • Syndroom van Turner
  • syndroom van Crouzon, de zogenaamde craniofaciale dysostose
  • Aperta-team
  • Edwards syndroom
  • triploïdie (aanwezigheid van een extra set chromosomen in de cel)
  • Wolf-Hirschhorn-syndroom

Oculair hypertelorisme - diagnose

De diagnose van oculair hypertelorisme is voornamelijk gebaseerd op de volgende metingen:

  • de breedte van de ooglidopening
  • oogafstand
  • afstanden tussen de binnenhoeken van de ooglidopening
  • afstanden tussen de buitenste hoeken van de ooglidopening

en de berekening van de Pharkas-index, waarbij een waarde groter dan 42 hypertelorisme aangeeft.

Andere abnormale dysmorfe gezichtskenmerken kunnen bijdragen aan de onjuiste diagnose van oculair hypertelorisme, waaronder:

  • platte neus
  • divergente scheelheid
  • diagonale rimpels
  • prominente wenkbrauwen
  • telecanthus (vergrote afstand tussen de binnenste ooghoeken)
  • nauwe ooglidspleten

Oculaire hypertelorisme - behandeling

Chirurgische behandeling is de meest effectieve therapeutische oplossing in het geval van oculaire hypertelorisme

Een van de meest toegepaste methoden is de Tessier-operatie. Tijdens de procedure wordt overtollig weefsel in het orbitale gebied weggesneden.

De behandeling verbetert het aanzien van het gezicht aanzienlijk

Geïsoleerd, licht oculair hypertelorisme komt relatief vaak voor, en in het geval van vrouwen wordt het beschouwd als een eigenschap die de seksuele aantrekkelijkheid verhoogt.

Over de auteur src="choroby-genetyczne/3041597/hiperteloryzm_oczny_przyczyny-_objawy-_leczenie_2.jpg.webp" />Anna JaroszoEen journalist die zich al meer dan 40 jaar bezighoudt met het populariseren van gezondheidsvoorlichting. Winnaar van vele wedstrijden voor journalisten op het gebied van geneeskunde en gezondheid. Ze ontving onder andere De "Golden OTIS" Trust Award in de categorie "Media en Gezondheid", St. Kamil uitgereikt ter gelegenheid van de Wereldziekendag, tweemaal de "Crystal Pen" in de nationale competitie voor journalisten die de gezondheid bevorderen, en vele prijzen en onderscheidingen in competities voor de "Medische Journalist van het Jaar", georganiseerd door de Poolse Vereniging van Journalisten voor Gezondheid.

Lees meer artikelen van deze auteur

Categorie:

Genetische ziekten