Midden-myelinolyse van de brug werd eerder in verband gebracht met alcoholmisbruik, maar het is nu bekend dat deze ziekte meestal het gevolg is van … te intensieve medische interventies. Het probleem is ernstig omdat de veranderingen in het centrale zenuwstelsel die tijdens zijn beloop optreden onomkeerbaar zijn. Dus wat zijn de exacte oorzaken van myelinolyse van de middelste brug en wat zijn de symptomen van deze aandoening?
Inhoud:
- Middelste myelinolyse van de brug - oorzaken
- Middelste myelinolyse van de brug - symptomen
- Middelste myelinolyse van de brug - diagnose
- Myelinolyse van de middelste brug - behandeling
- Myelinolyse van de middelste brug - preventie
- Myelinolyse van de middelste brug - prognose
Centrale pontine myelinolyse (CPM) is een demyeliniserend neurologisch syndroom dat behoort tot de groep van alcoholische encefalopathie. .
Midden-myelinolyse van de brug is een eenheid die relatief kort in de medische wereld wordt genoemd - de eerste beschrijving door Adams, Victor en Mancall dateert uit 1959.
Dit document beschrijft vier autopsiegevallen van deze eenheid - in die tijd werd myelinolyse van de middelste brug in verband gebracht met alcoholisme en ernstige ondervoeding.
Pas na enige tijd bleek dat de hoofdoorzaak van myelinolyse van de middelste brug een heel ander probleem was - een te snelle correctie van het verlaagde natriumgeh alte in de organismen van de patiënt.
Middelste myelinolyse van de brug - oorzaken
Myelinolyse van de middelste brug is een van de syndromen van osmotische demyelinisatie. De essentie van het probleem zijn de snelle veranderingen in de osmolaliteit van de extracellulaire vloeistof.
Meestal ontwikkelt het individu zich voornamelijk bij mensen die aan hyponatriëmie hebben geleden, d.w.z. lage natriumspiegels in het bloed gedurende lange tijd.
In een dergelijke situatie probeert het organisme zich aan te passen aan de veranderingen die hebben plaatsgevonden - om de osmolaliteit tussen het inwendige van verschillende cellen en de omgeving in evenwicht te brengen, intracellulair de concentratie van osmotisch actieve stoffen, zoals b.v. inositol of glutamine
Het lichaam is in staat totenige tijd op deze manier functioneren, maar het is niet klaar voor snelle veranderingen in de omstandigheden die er gedurende lange tijd heersen.
Pogingen om het natriumtekort van de patiënt te snel in het lichaam te compenseren, kunnen de directe oorzaak zijn van myelinolyse van de middelste pons.
In dit geval wordt de extracellulaire omgeving (meer precies, de vloeistof die de cellen omringt) hypertoon - dit resulteert in de verplaatsing van water van de cellen naar de extracellulaire omgeving. Uiteindelijk leidt dit tot demyelinisatie van zenuwvezels.
Dit proces kan in verschillende hersengebieden voorkomen, maar is meestal het meest intens in de pons.
Waarom het probleem zich op deze specifieke locatie voordoet, het is niet echt mogelijk geweest om dit vast te stellen - er wordt vermoed dat de relatief slechte vascularisatie van dit deel van de hersenen hiervoor verantwoordelijk kan zijn.
De belangrijkste oorzaak van mediale myelinolyse is daarom hyponatriëmie, of beter gezegd, het corrigeert te snel bij patiënten. Onder de aandoeningen die bijdragen aan een lage natriumconcentratie in het bloed en dus het risico op deze ziekte verhogen, kunnen de volgende worden genoemd:
- ondervoeding (die kan worden bevorderd door ernstige eetstoornissen, bijvoorbeeld in de vorm van anorexia)
- ernstige brandwonden
- ernstige leverziekte met verminderde leverfunctie (bijv. cirrose)
- AIDS
- reguliere peritoneale dialyse
- hypokaliëmie (laag kalium in het bloed)
Middelste myelinolyse van de brug - symptomen
In feite zijn de symptomen van myelinolyse van de middelste brug vrij ongebruikelijk - ze kunnen zowel motorische als cognitieve functies betreffen, en het zijn aandoeningen die over het algemeen wijzen op schade aan structuren die tot het centrale zenuwstelsel behoren. Meer specifiek kunnen patiënten met centrale myelinolyse van de brug het volgende hebben:
- spierzwakte of zelfs volledige verlamming (tetraplegie komt vrij vaak voor in de loop van de ziekte)
- verzwakking of onderdrukking van peesreflexen
- aandoeningen van de spieren die de oogbollen voeden
- dyzartria
- dysfagie
- bewustzijnsstoornis
- onbalans
- onwillekeurige bewegingen (voornamelijk in de vorm van trillingen)
Middelste myelinolyse van de brug - diagnose
Vanwege het feit dat de symptomen van middelste myelinolyse - zoals hierboven vermeld - niet-specifiek zijn, kan de diagnose van deze ziekte moeilijk zijn.
Het belangrijkste in de diagnostiek hier is om te linken naar noodgevallenhet optreden van verschillende neurologische stoornissen bij patiënten met het begin van de correctie van hun natriumtekort in het bloed.
Het is mogelijk om bepaalde afwijkingen op te sporen in verschillende onderzoeken, oa. bij het onderzoek van de cerebrospinale vloeistof (wat een verhoogde concentratie van totaal eiwit en myeline basiseiwit kan zijn) of bij magnetische resonantie, moet echter worden benadrukt dat sommige van deze afwijkingen relatief laat verschijnen (bijvoorbeeld veranderingen in beeldvorming van het hoofd worden duidelijk merkbaar na slechts ongeveer twee weken na het begin van de ziekte)
Alvorens een diagnose van myelinolyse van de middelste brug te stellen, moet u altijd andere mogelijke oorzaken van symptomen uitsluiten - bij de differentiële diagnose van de ziekte moet met het volgende rekening worden gehouden:
- slag
- multiple sclerose
- tumoren van het centrale zenuwstelsel
- encefalitis
Myelinolyse van de middelste brug - behandeling
De veranderingen die zullen optreden in de loop van myelinolyse van de middelste brug zijn helaas onomkeerbaar - ze kunnen niet ongedaan worden gemaakt met het gebruik van geneesmiddelen. Daarom worden patiënten voornamelijk behandeld met dergelijke interacties die het optreden van complicaties van de ziekte moeten voorkomen, namelijk:
- aspiratiepneumonie
- diepe veneuze trombose
- spieratrofie en contractuur
- doorligwonden
- urineweginfecties
Bovenstaande problemen ontstaan onder andere uit: van ondervoeding en verminderde mobiliteit van patiënten, daarom zijn bij patiënten met myelinolyse van de middelste brug een passende voedingsbehandeling en regelmatige revalidatie noodzakelijk.
Myelinolyse van de middelste brug - preventie
Omdat de veranderingen die optreden in de loop van myelinolyse van de middelste brug eenvoudigweg niet ongedaan kunnen worden gemaakt, zijn de belangrijkste pogingen om het optreden ervan te voorkomen.
Correct - dat wil zeggen, rationeel en langzaam - het corrigeren van natriumtekorten in het bloed bij patiënten met hyponatriëmie speelt in dit geval een fundamentele rol.
Gewoonlijk wordt gesuggereerd dat de toediening van natriumchloride-oplossingen aan de patiënt moet leiden tot een verhoging van de concentratie van deze stof met maximaal 0,5 mmol/l/u, terwijl dagelijkse veranderingen in de natriumconcentratie in het bloed niet hoger zijn dan 10 mmol / l
Myelinolyse van de middelste brug - prognose
Het is eenvoudigweg onmogelijk om de prognose van een patiënt met myelinolyse van de middelste brug duidelijk te definiëren in de wereld, omdat het verloop van de ziekte heel anders kan zijn.
In het verleden - Vanwege het feit dat het probleem in wezen werd vermeldalleen bij autopsie - men geloofde dat de ziekte altijd de dood tot gevolg had, maar het is nu bekend dat dit zeker niet altijd het geval is.
De meeste patiënten die myelinolyse in het midden van de brug ontwikkelen, overleven - naar schatting 1/3 van hen ervaart verlichting van symptomen, 1/3 heeft enkele symptomen maar kan onafhankelijk functioneren, en de resterende 1/3 leidt helaas tot een significante handicap
Over de auteurBoog. Tomasz Ncki Afgestudeerd in de geneeskunde aan de medische universiteit van Poznań. Een bewonderaar van de Poolse zee (die het liefst langs de kust slentert met een koptelefoon in zijn oren), katten en boeken. Bij het werken met patiënten concentreert hij zich erop altijd naar hen te luisteren en zoveel tijd door te brengen als ze nodig hebben.Lees meer van deze auteur