CREST-syndroom is een term die in het verleden werd gebruikt om de entiteit te beschrijven die tegenwoordig bekend staat als beperkte systemische sclerose (lSSc). De ziekte behoort tot de groep van auto-immuunziekten - het is bekend dat tijdens het beloop specifieke auto-antilichamen worden aangemaakt - de oorzaken zijn echter nog onbekend. Is beperkt systemisch sclerodermiesyndroom een ​​ernstige ziekte? Waar komt de naam van deze eenheid vandaan in de vorm van het acroniem CREST?

CREST-syndroom(nubeperkte vorm van systemische sclerose ) begon in 1964 in medische functies te verschijnen. Het was toen dat R.H. Winterbauer, destijds student geneeskunde aan de Johns Hopkins School of Medicine, deed verslag van de verhalen van 8 patiënten die een zeer vergelijkbare verzameling symptomen ontwikkelden.

Dit waren verkalkingen van de weke delen, het fenomeen van Raynaud, afwijkingen in de motiliteit van de slokdarm, evenals sclerodactylie en teleangiëctasie.

Het acroniem CREST (waarbij C staat voor calcinose, R - fenomeen van Raynaud, E - oesofageale dysmotiliteit en S - sclerodactylie en T - teleangiëctasie) is afgeleid van de eerste letters van deze symptomen.

Tegenwoordig wordt het CREST-syndroom meer gedefinieerd als een beperkte vorm van systemische sclerodermie. Het probleem behoort tot een bredere groep van ziekten, voornamelijk systemische sclerodermie en systemische sclerodermie zonder huidveranderingen.

  • Systemische sclerose: oorzaken, symptomen, behandeling

Meestal ontwikkelt het CREST-syndroom zich bij mensen tussen de 30 en 50 jaar, maar het kan zich ook op jongere of oudere leeftijd ontwikkelen. De eenheid komt veel vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Zwarte mensen hebben meer kans om het CREST-syndroom te ontwikkelen om onbekende redenen.

CREST-team: redenen

Het CREST-syndroom wordt al lang in de medische wereld genoemd, maar tot op de dag van vandaag is het niet mogelijk geweest om te bepalen wat verantwoordelijk is voor het optreden ervan. Het behoort tot de groep van auto-immuunziekten.

Het is bekend dat specifieke auto-antilichamen verschijnen in de loop van het individu (inclusief antinucleaire ANA of ACA anti-centromere antilichamen die specifiek zijn voor lSSc).

Er is ook al waargenomen dat de ziekte gepaard gaat met een overproductie van TGF-bèta (transformerende fibroblastgroeifactor), wat leidt tot overstimulatie van fibroblasten in het lichaam en uiteindelijk tot overproductie van collageenvezels. Wat echter de directe oorzaak is van het CREST-th-syndroom is nog onbekend.

Genen kunnen bijdragen aan de pathogenese van de ziekte - het is merkbaar dat mensen die vatbaar zijn voor auto-immuunziekten (met familieleden die bijvoorbeeld lijden aan reumatoïde artritis, de ziekte van Hashimoto of systemische lupus erythematosus) een verhoogd risico hebben op het CREST-syndroom

De factoren die kunnen worden geassocieerd met het optreden van deze ziekte zijn ook verschillende giftige stoffen, zoals: trichloorethyleen of benzeen (blootstelling hieraan zou het risico op het CREST-syndroom verhogen, vooral bij mensen met een familiegeschiedenis van auto-immuunziekten).

CREST-syndroom: basissymptomen

De belangrijkste symptomen van het CREST-syndroom zijn die problemen waaraan het apparaat zijn voornaam heeft gegeven. In zijn loop zijn er de eerder genoemde:

  • calcificaties in zachte weefsels: in verschillende delen van het lichaam ontwikkelen patiënten nodulaire formaties van verschillende grootte, die zijn gemaakt van calciumafzettingen
  • Raynaud-fenomeen: vaak is het de eerste manifestatie van het CREST-syndroom, zelfs vóór de andere symptomen van deze ziekte; het bestaat uit het optreden van een karakteristieke cascade van verschijnselen, waarbij de vingers eerst plotseling bleek worden, dan blauwachtig worden en uiteindelijk een levendige rode kleur aannemen
  • slokdarmmotiliteitsafwijkingen: ze treden op als gevolg van het optreden van fibrose en atrofie van de gladde spieren in de slokdarm, en leiden voornamelijk tot slikproblemen (patiënten met het CREST-syndroom hebben vaak last van dysfagie), daarnaast kunnen patiënten klagen ook over symptomen van gastro-oesofageale refluxziekte
  • sclerodactylie: veranderingen in de tenen veroorzaakt door afzetting van collageenvezels erin - in de loop van het CREST-syndroom kunnen de vingers van de patiënt er worstachtig uitzien, maar ze kunnen zelfs leiden tot atrofie van de vingertoppen of verkorting van de distale vingerkootjes
  • teleangiëctasieën: het verschijnen van aanzienlijk verwijde bloedvaten in de huid, vooral het gezicht, de handen en de slijmvliezen.

CREST-syndroom: andere symptomen

De hierboven beschreven problemen zijn inderdaad de meest klassieke symptomen van het CREST-syndroom, maar er zijn er nog veel meer in de loop van deze unitonregelmatigheden

De ziekte wordt beperkte sclerodermie genoemd - de naam komt niet uit het niets. Welnu, een van de meest karakteristieke manifestaties van deze eenheid is progressieve fibrose (leidend tot verharding) van zowel de huid als verschillende inwendige organen.

Tijdens CREST verschijnen huidlaesies voornamelijk in het gezicht en de uiteinden van de armen en benen. Een symptoom van deze afwijkingen in het gebied van het gezicht kan een probleem zijn dat een gemaskerd gezicht wordt genoemd (in dit geval zijn de gezichtsuitdrukkingen van de patiënt beperkt).

Hier moet worden benadrukt dat in het geval van het CREST-syndroom de mate van huidfibrose in geen enkele mate is gecorreleerd met orgaanfibrose - bij patiënten met zeer ernstige huidlaesies kunnen inwendige organen slechts in geringe mate worden aangetast door een vergelijkbaar proces pathologisch

Vervezelende organen in het lichaam kunnen tot zeer ernstige problemen leiden. Wanneer het ademhalingssysteem erbij betrokken is, kunnen patiënten kortademigheid ervaren, maar ook een droge hoest.

Bij veranderingen in het hart kunnen patiënten hartritmestoornissen krijgen, maar ze kunnen ook leiden tot abnormale contractiliteit van de hartspier, wat uiteindelijk kan leiden tot symptomen van hartfalen.

Mensen met het CREST-syndroom ontwikkelen vrij vaak pulmonale hypertensie.

Hoewel veel mogelijke symptomen van CREST al zijn genoemd, is er nog meer aan de hand. Met de duur van de ziekte en de toename van fibrose in verschillende organen, kunnen er steeds meer aandoeningen optreden, zoals droge slijmvliezen, arteriële hypertensie of darmmotiliteitsstoornissen

Patiënten - vooral patiënten met frequent en ernstig fenomeen van Raynaud - lopen het risico ulceratieve laesies te ontwikkelen, die in het ergste geval necrotisch kunnen worden, waardoor amputatie van de aangedane vingers nodig kan zijn.

CREST Team: Erkenning

Bij de diagnose van CREST-syndroom is het belangrijkste om de symptomen te identificeren die kenmerkend zijn voor deze entiteit en om auto-antilichamen te detecteren (zoals de eerder genoemde ANA-antilichamen of ACA-antilichamen en andere antilichamen).

Soms wordt een huidbiopsie gebruikt om de ziekte te diagnosticeren - het kan fibrose-gerelateerde veranderingen laten zien, maar vanwege het grote aantal fout-negatieve resultaten wordt het niet routinematig uitgevoerd bij de diagnose van het syndroomCREST

Bij het diagnosticeren van het CREST-syndroom is het erg belangrijk om tests bij de patiënt uit te voeren, waarmee kan worden vastgesteld of de ziekte al tot significante orgaancomplicaties heeft geleid. Voor dit doel kunnen patiënten onder meer worden besteld:

  • endoscopisch onderzoek van het maagdarmkanaal (bijv. gastroscopie)
  • Röntgenonderzoek van de botten
  • computertomografie van de borst
  • echocardiografie
  • ademhalingsfunctietests
  • ECG
  • stresstests

CREST-team: behandeling

Er zijn momenteel geen behandelingen voor causale behandeling voor CREST. Patiënten wordt aangeraden immunosuppressiva te gebruiken die de activiteit van een gestimuleerd immuunsysteem kunnen beïnvloeden - voorbeelden van preparaten die voor dit doel worden gebruikt, zijn methotrexaat en mycofenolaatmofetil.

Het is de moeite waard om hier één aspect te benadrukken: geneesmiddelen die het meest worden geassocieerd met immunosuppressieve effecten, d.w.z. glucocorticosteroïden, bij patiënten met het CREST-syndroom zijn gecontra-indiceerd vanwege het feit dat ze hun huidlaesies kunnen verergeren.

In feite niet de immunosuppressie zelf, maar de zogenaamde Orgaanspecifieke therapie is de hoeksteen van de behandeling van het CREST-syndroom. We hebben het over het aanbieden van een therapie aan patiënten die de symptomen van het CREST-syndroom zal beïnvloeden.

Om het fenomeen van Raynaud te voorkomen, kan patiënten bijvoorbeeld worden aangeraden calciumkanaalblokkers (bijv. nifedipine) te gebruiken, bij patiënten met longfibrose kan een behandeling met cyclofosfamide worden gestart en bij patiënten met ernstige symptomen van gastro-oesofageale reflux , is het aan te raden geneesmiddelen uit de groep van protonpompremmers te gebruiken.

Niet alleen farmacotherapie is echter belangrijk bij patiënten met het CREST-syndroom. Fysiotherapie wordt soms aanbevolen voor patiënten - dankzij dit is het mogelijk voor hen om lang fit te blijven.

Patiënten wordt ook geadviseerd om verkoudheid en roken te vermijden (dit kan de incidentie van het fenomeen van Raynaud verminderen) en wordt benadrukt dat ze extra voor hun huid moeten zorgen.

CREST-team: prognose

Patiënten met CREST hebben een betere prognose dan degenen die gegeneraliseerde sclerodermie ontwikkelen.

Vanaf het moment van diagnose is de 10-jaarsoverleving zelfs meer dan 75% van alle patiënten

Mensen met ernstige orgaancomplicaties, zoals pulmonale hypertensie, hebben een slechtere prognose.

Geschat wordt dat dit zeer gevaarlijke probleem zich ontwikkelt inBinnen 10-20 jaar nadat ze ziek zijn geworden, heeft minder dan 10% van alle mensen met het CREST-syndroom een ​​ziekte.

Categorie:

Immuunsysteem