Het syndroom van Cogan is een ziekte die een ontsteking van het gezichtsorgaan en disfunctie van het gehoororgaan veroorzaakt. Ontsteking in de ogen kan worden behandeld. Helaas leidt de betrokkenheid van de oorziekte in de meeste gevallen snel tot onomkeerbare doofheid. Wat zijn de oorzaken en symptomen van het Cogan-syndroom? Hoe gaat de behandeling?
Cogan's syndroomis een auto-immuunziekte waarbij het immuunsysteem abnormaal reageert op de auto-antigenen van het oog en het binnenoor. Het gevolg van dit proces is een ontsteking van verschillende oogstructuren (meestal het hoornvlies) en gehoorstoornissen, wat meestal leidt tot doofheid.
De incidentie van het Cogan-syndroom is niet bekend. Het is alleen bekend dat het zeer zelden wordt gediagnosticeerd. Bovendien komt het vaak voor bij kinderen en jonge volwassenen.
Cogan syndroom - oorzaken
Het syndroom van Cogan wordt beschouwd als een auto-immuunziekte, waarbij de cellen van het immuunsysteem het lichaam aanvallen - in dit geval de structuren van het oog en het binnenoor. Het is echter niet bekend waardoor dit proces wordt veroorzaakt.
Het bewijs van de auto-immuunachtergrond is onder andere: het feit dat in het bloed van veel patiënten de aanwezigheid van antilichamen tegen verschillende auto-antigenen is gedetecteerd. Bovendien zijn de symptomen van de ziekte vergelijkbaar met die van auto-immuundoofheid, en de ziekte zelf bestaat vaak naast polyarteritis nodosa (wat ook een auto-immuunziekte is).
Sommige mensen denken dat een eerdere infectie met een van de meest voorkomende ziektekiemen de oorzaak kan zijn van een abnormale reactie van het immuunsysteem. Allemaal omdat ongeveer 40 procent. enkele weken voor het verschijnen van de eerste symptomen van het Cogan-syndroom waren er infecties.
Cogan's syndroom - symptomen
1. Typisch karakter
Het syndroom van Cogan manifesteert zich meestal door interstitiële keratitis, zoals roodheid van het oog, lichtgevoeligheid, tranenvloed, pijn in de oogbol en een tijdelijke afname van de gezichtsscherpte. Bovendien kan conjunctivitis, subconjunctivale bloeding of iritis optreden.
U 40-60 procent na verloop van tijd ontwikkelen patiënten volledig gehoorverlies
Bovendien verschijnen er symptomen in de loop van de ziektedie lijkt op het syndroom van Menière (plotselinge, ernstige duizeligheid, oorsuizen, misselijkheid en braken, verminderde motorische coördinatie, vallen) met progressief gehoorverlies (meestal bilateraal), dat zeer snel, binnen 1-3 maanden, leidt tot doofheid. Opgemerkt moet worden dat symptomen die op het syndroom van Menière lijken, aanhouden totdat het gehoorverlies optreedt, en vervolgens gedeeltelijk of volledig verdwijnen.
De tijd tussen het begin van oog- en oorsymptomen kan tot 2 jaar bedragen
2. Atypisch karakter
Naast de typische vorm van het Cogan-syndroom zoals hierboven beschreven, is er ook de atypische vorm, waarbij andere visuele symptomen optreden dan die in de typische vorm voorkomen (bijv. choroiditis). Op hun beurt gaan de visuele symptomen gepaard met - vergelijkbaar met het typische Cogan-syndroom - symptomen die lijken op het syndroom van Menière met progressief gehoorverlies.
Het kan ook andersom zijn, d.w.z. typische visuele symptomen kunnen gepaard gaan met andere oorsymptomen dan die geassocieerd met het syndroom van Ménière.
Bij atypisch Cogan-syndroom is de tijd tussen het begin van oor- en oogsymptomen meer dan 2 jaar
3. Andere symptomen
Trouwens, zowel in de typische als atypische vorm, in 20-50 procent patiënten, vooral in het beginstadium van de ziekte, kunnen niet-specifieke systemische symptomen ontwikkelen, zoals koorts, gewrichtspijn, hoofdpijn, hoesten, dyspneu of bloedspuwing.
Hartcomplicaties zijn de meest voorkomende doodsoorzaak bij patiënten met het Cogan-syndroom
Bovendien, ongeveer 10 procent van Patiënten lijden aan gegeneraliseerde vasculitis die kan leiden tot ontsteking van de kransslagaders van het hart, de hersenen of een subarachnoïdale bloeding, die fataal kan zijn. De ziekte kan zich uitbreiden naar andere systemen, bijv. spijsvertering (meestal gemanifesteerd door diarree, rectale of melaena bloeding, of buikpijn), nerveus (hoofdpijn, parese of verlamming, afasie, toevallen), huid en slijmvliezen (erythemateuze of urticariële uitslag zijn kenmerkend ), en zelfs het osteoarticulaire systeem aanvallen.
Cogan syndroom - diagnose
Als het syndroom van Cogan wordt vermoed, wordt bloedonderzoek gedaan, maar wordt de definitieve diagnose gesteld op basis van de bovengenoemde symptomen
Het is de moeite waard om te weten dat soortgelijke symptomen kunnen worden veroorzaakt door tal van auto-immuunziekten, zoals het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom, systemische vasculitis (bijv. polyarteritis nodosa, Susac-syndroom, Wegener-granulomatose, de ziekte van Horton, de ziekte van Behcet), ensarcoïdose, polychondritis, reumatoïde artritis, het syndroom van Sjögren en systemische lupus erythematosus. Daarom moet de arts deze ziekten uitsluiten.
Cogan's syndroom - behandeling
De patiënt krijgt immunosuppressiva, die de reacties van het immuunsysteem "tot zwijgen brengen". De meest voorkomende zijn glucocorticosteroïden. Als de patiënt er niet op reageert, worden andere immunosuppressiva gegeven (bijv. cyclofosfamide, azathioprine). Immunoglobulinepreparaten zullen ook werken voor het syndroom van Cogan. Daarnaast kan plasma-uitwisselingstransfusie worden uitgevoerd.
Bij de behandeling van patiënten voor wie glucocorticosteroïden en andere immunosuppressiva niet effectief zijn, zijn er hoge verwachtingen van biologische geneesmiddelen (TNF-blokkers). Er wordt aangenomen dat het gebruik ervan in de beginfase van de ziekte de vernietiging van het gehoor- en evenwichtsorgaan kan remmen en zo - volledige doofheid kan voorkomen.
In het geval van onomkeerbare doofheid kan het gebruik van cochleaire implantaten nuttig zijn