POEMS-syndroom, ook bekend als Crow-Fukase-syndroom of Takatsuki-syndroom, is een zeer zeldzaam symptoomcomplex dat gepaard gaat met neoplastische ziekte van het hematopoëtische systeem, de osteosclerotische vorm van multipel myeloom. Wat zijn de oorzaken en symptomen van POEMS? Wat is de behandeling?

POEMS-team , andersCrow-Fukase-teamofTakatsuki-team , het behoort tot de groep is een zeldzame ziekte en is een symptoomcomplex dat gepaard gaat met de osteosclerotische variëteit van multipel myeloom. Deze ziekte is gebaseerd op de proliferatie van plasmacellen, die verantwoordelijk zijn voor de productie en secretie van antilichamen.

GESCHIEDENIS is zeer zeldzaam in de bevolking. Mannen zijn vaker ziek dan vrouwen. De gemiddelde leeftijd waarop osteosclerotisch multipel myeloom begint is 70 jaar

POEMS-syndroom - symptomen

De naamPOEMS-syndroomkomt van de eerste letters van de symptomen die kenmerkend zijn voor dit syndroom:

P-polyneuropathie , een ziekteproces dat perifere zenuwen beschadigt, zowel sensorisch als motorisch. Symptomen van deze aandoening zijn onder meer: ​​

  • alle sensorische aandoeningen
  • paresthesieën
  • spierzwakte
  • parese van ledematen
  • afschaffing van diepe reflexen
  • autonome stoornissen incl. overmatig zweten

Patiënten melden vaak pijn in de ledematen en hyperalgesie. Aanvankelijk verschijnen de symptomen op de onderste ledematen, na verloop van tijd ook op de bovenste ledematen.

O-organomegalie , d.w.z. vergroting van inwendige organen. Meestal beïnvloedt het de parenchymale organen, zoals:

  • lever (hepatomegalie)
  • milt (splenomegalie)
  • lymfeklieren (lymfadenopathie)

Deze organen zijn gemakkelijk toegankelijk door palpatie van de buik, ze strekken zich uit voorbij de ribbenboog, de lever voorbij de rechterkant en de milt voorbij de linker ribbenboog. Fysiologisch zijn ze niet voelbaar door de buikwand

E-endocrinopathieën , d.w.z. stoornissen in de hormoonsecretie door endocriene klieren. Hypogonadisme wordt het vaakst waargenomen. Het is een aandoening die bestaat uit een tekort aan geslachtshormonen geproduceerd door de geslachtsklieren (testikels en eierstokken), zoals progesteron, oestrogenen entestosteron. Dit resulteert in :

  • gebrek aan puberteit
  • gebrek aan typisch mannelijk oksel- of perineaal haar
  • libido verminderen
  • menstruatiestoornissen bij vrouwen

Andere endocrinopathieën worden minder vaak waargenomen, zoals:

  • gynaecomastie (vergroting van de mannelijke borstklier)
  • hypothyreoïdie
  • bijnierinsufficiëntie
  • diabetes
  • hyperparathyreoïdie
  • hyperprolactinemie

M-monoklonale gammapathieis een ziekte die gepaard gaat met de groei van een enkele kloon van plasmocyten. Plasmocyten zijn de enige cellen in het immuunsysteem die antilichamen produceren en afscheiden. Bij deze ziekte produceert een kloon van plasmocyten een homogeen (monoklonaal) antilichaam - het eiwit M. Het bestaat uit twee zware ketens van dezelfde klasse en twee identieke lichte ketens. De productie van het M-eiwit veroorzaakt meestal een vermindering van de productie van resterende antilichamen. Dit kan de weerstand van het lichaam verminderen en het vatbaarder maken voor infecties.S-huidveranderingenomvatten meestal:

  • verkleuring
  • verhoogde huidpigmentatie
  • overmatige haargroei
  • verharding van de huid
  • huidverdunning

De wijzigingen kunnen ook van toepassing zijn op nagels

POEMS-team - redenen

De etiologie van het POEMS-team is onbekend. Er wordt vermoed dat VEGF, de vasculaire endotheliale groeifactor, betrokken is bij de ontwikkeling van POEMS. Patiënten met dit symptoomcomplex hebben ook verhoogde serumspiegels van andere cytokines, zoals TNF-alfa (tumornecrosefactor), interleukines IL-1 en IL-6.

POEMS-team - diagnostiek

Ziekte wordt meestal gediagnosticeerd op basis van symptomen, een lichamelijk onderzoek door een arts en de resultaten van laboratoriumtests van bloed en urine. Het kan ook nuttig zijn om radiografisch onderzoek van het skelet uit te voeren om osteosclerotische veranderingen aan te tonen en om een ​​beenmergbiopsie uit te voeren.

Belangrijk

POEMS is zeer zeldzaam, dus het is noodzakelijk om de testresultaten en symptomen die door de patiënt zijn gemeld zorgvuldig te analyseren om een ​​juiste diagnose te stellen. Er zijn geen bindende criteria voor de diagnose van deze aandoening. Het wordt noodzakelijk geacht om ten minste 3 van de 5 veelvoorkomende symptomen te hebben, waaronder 2 grote (polyneuropathie en M-eiwit) en 1 kleine (huidlaesies, endocrinopathie of organomegalie).

POEMS-team: behandeling

Behandeling van POEMS en multipel myeloom is gebaseerdover de behandeling van aandoeningen van het hematopoëtische systeem en verwijdering van de pathologische kloon van plasmacellen. Radiotherapie is de meest gebruikte methode, minder vaak systemische behandeling zoals chemotherapie en steroïde therapie. Na een intensieve behandeling kan de arts besluiten de patiënt te transplanteren met stamcellen die zijn verkregen uit perifeer bloed.

POEMS-team: prognose

De prognose voor een goede respons op de behandeling is goed voor osteosclerotisch multipel myeloom.

Categorie:

Oncologie