Progressieve supranucleaire verlamming presenteert met parkinsonsyndroom en dementie. De ziekte is gevaarlijk, omdat het de patiënt in relatief korte tijd immobiliseert, en aanvullende medicijnen zijn momenteel hulpeloos - er is geen effectieve behandeling voor de causale behandeling van progressieve supranucleaire verlamming.

Inhoud:

  1. Progressieve supranucleaire verlamming: oorzaken
  2. Progressieve supranucleaire verlamming: symptomen
  3. Progressieve supranucleaire verlamming: diagnose
  4. Progressieve supranucleaire verlamming: behandeling

Progressive supranucleaire parese(kortweg PSP, van de Engelse naamprogressieve supranucleaire parese ) behoort tot de groep van neurodegeneratieve ziekten. Deze ziekte is vrij zeldzaam: statistisch gezien treft het 6 op 100.000 mensen. Symptomen van de ziekte verschijnen meestal in het 6e decennium van het leven, de gemiddelde leeftijd bij het begin is 63 jaar. Mannen hebben vaker last van PSP. Een andere naam voor de ziekte, namelijkSteel-Richardson-Olszewski-syndroom , komt van de auteurs van de eerste beschrijving van de ziekte.

Progressieve supranucleaire verlamming: oorzaken

Progressieve supranucleaire verlamming behoort tot de zogenaamde tauopathieën, een groep ziekten waarbij er een overmatige ophoping van tau-eiwitten in het zenuwweefsel is. In het geval van PSP bevinden eiwitafzettingen zich meestal op bepaalde goed gedefinieerde plaatsen, zoals de mesencefale of de zwarte substantie.

Tau-eiwitten leiden op deze plaatsen tot verstoringen, zowel in het functioneren van neuronen (ze kunnen de processen van transport van zenuwstimuli tussen neuronen aantasten) en in hun hoeveelheid zelf - uiteindelijk kan overmatige dood van zenuwweefselcellen optreden. dat bij de ziekte van Steel-Richardson-Olszewski het tau-eiwit zich ophoopt in de hersenen, maar waarom dat zo is, is tot op de dag van vandaag niet duidelijk. Er wordt gekeken naar verschillende oorzaken van dit fenomeen, waarbij onder meer rekening wordt gehouden met deelname van vrije radicalen. De betrokkenheid van genetische aandoeningen werd vermoed als een van de mogelijke mechanismen van de ontwikkeling van de ziekte.

Wetenschappers hebben inderdaad een mutatie ontdekt die verband kan houden met progressieve supranucleaire verlamming. Het bleek dat het bij sommige patiënten mogelijk is om mutaties op te sporenin het MAPT-gen. Dit is echter alleen van toepassing op een klein aantal patiënten met de ziekte - de meeste gevallen van PSP zijn sporadisch en niet gerelateerd aan genetische aandoeningen.

Progressieve supranucleaire verlamming: symptomen

Patiënten met progressieve supranucleaire verlamming kunnen verschillende aandoeningen krijgen. Dit komt door het feit dat bij verschillende patiënten tau-eiwitafzettingen zich op enigszins verschillende locaties in de hersenen kunnen ophopen. Symptomen van de ziekte van Steel-Richardson-Olszewski kunnen zijn:

  • verslechtering van het vermogen om bewegingen uit te voeren (geassocieerd met zowel vertraging van de beweging als loopinstabiliteit, en met een significant verhoogde neiging tot vallen)
  • stoornissen in de mobiliteit van de oogbollen (aanvankelijk het onvermogen om ze verticaal te bewegen, later betreft de stoornis het bewegen van de oogbollen en kijken in alle richtingen)
  • dysfagie (dysfagie)
  • retrocolitis (dystonische kanteling van de nek naar achteren)
  • apraxie van de oogleden (patiënten kunnen dit niet doen wanneer hen wordt gevraagd de oogleden op te tillen en hun ogen te openen)
  • dysartrie (spraakstoornissen)
  • dementiestoornissen (langzaam denken, apathie, trage besluitvorming)
  • emotionele labiliteit (patiënten kunnen bijvoorbeeld een huilbui ervaren, maar ook lachbuien)
  • spiertonus verhogen in de vorm van stijfheid
  • verbale volharding

Progressieve supranucleaire verlamming: diagnose

Symptomen die optreden in het beloop van de ziekte van Steel-Richardson-Olszewski kunnen ook voorkomen bij andere neurologische aandoeningen (bijv. de ziekte van Parkinson of multisysteematrofie), daarom is het belangrijk om een ​​nauwkeurige differentiële diagnose uit te voeren. Er zijn criteria waarvan de vervulling aangeeft dat de patiënt waarschijnlijk lijdt aan progressieve supranucleaire verlamming. De basiscriteria zijn in dit geval:

  • leeftijd patiënt ouder dan 40
  • verlamming van oogbewegingen
  • progressief beloop van bestaande aandoeningen

Aanvullende PSP-erkenningscriteria zijn onder meer: neiging tot vallen (aanwezig vanaf het begin van het begin van de ziekte) en traagheid van beweging Afwijkingen die wijzen op progressieve supranucleaire verlamming kunnen worden gedetecteerd door neurologisch onderzoek. Patiënten kunnen worden onderworpen aan de zogenaamde trekproef. Hiertoe benadert de neuroloog de patiënt van achteren en trekt hij zachtjes aan de armen van de patiënt. In de loop van PSP zorgt de aanwezigheid van extreem hoge instabiliteit van de lichaamshouding van de patiënt ervoor dat zelfs extreem delicate trekbewegingen leiden totvallen - in dit geval is de pull-test positief. Bij de diagnose van progressieve supranucleaire verlamming kunnen ook beeldvormende tests (zoals MRI van het hoofd) worden uitgevoerd, die atrofie van de hersenstamstructuren (voornamelijk in de middenhersenen) en de geassocieerd dilatatie ventrikelsysteem. In een van de vlakken die zijn beoordeeld in de beeldvormende onderzoeken, d.w.z. in de sagittale sectie, is het mogelijk om een ​​symptoom op te merken dat het gevolg is van het verdwijnen van elementen van de middenhersenen - dit wordt een pinguïnsymptoom of een kolibriesymptoom genoemd.

Progressieve supranucleaire verlamming: behandeling

De causale behandeling van het Steel-Richardson-Olszewski-syndroom is momenteel niet bekend. Patiënten krijgen medicijnen om de intensiteit van hun symptomen te verminderen. Om parkinsonsymptomen (zoals stijfheid en traagheid van beweging) onder controle te houden, worden bijvoorbeeld levodopa en amantadine gebruikt. Stemmingsproblemen kunnen worden verminderd door het toedienen van psychotrope geneesmiddelen, zoals serotonineheropnameremmers, aan patiënten. Om retrocollitis of ooglidapraxie op te lossen, krijgen patiënten injecties met botulinumtoxine.Naast farmacologische behandeling kan aan patiënten met PSP revalidatie worden voorgeschreven. Regelmatige lichaamsbeweging is gericht op het verlengen van de tijd dat patiënten in relatief goede fysieke conditie blijven.

Progressieve supranucleaire verlamming: prognose

De ziekte, zoals de naam al aangeeft, is progressief - de symptomen die vanaf het begin van de ziekte aanwezig zijn, worden in de loop van de tijd intenser. In slechts enkele, d.w.z. na gemiddeld 5-7 jaar, leidt progressieve supranucleaire verlamming tot volledige immobilisatie van patiënten. De dood treedt op na een tijd die vergelijkbaar is met immobilisatie en gaat gepaard met de gevolgen ervan (inclusief de noodzaak om parenterale voeding te gebruiken of een verhoogd risico op longontsteking).

Categorie:

Neurologie