Hemolytisch uremisch syndroom (HUS) treft meestal jonge kinderen en veroorzaakt acute nierschade. Ontdek wat de symptomen van hemolytisch-uremisch syndroom zijn, is het te voorkomen en hoe wordt het behandeld?

Hemolytisch-uremisch syndroom(hemolytisch-uremisch syndroom) is een multi-orgaanziekte die het vaakst wordt gediagnosticeerd bij jonge kinderen. Tijdens het hemolytisch-uremisch syndroom treedt acute nierbeschadiging op. Bloedstollingsstoornissen, die leiden tot veranderingen in de bloedtoevoer naar inwendige organen, zijn ook een significante afwijking.

Inhoud:

  1. Hemolytisch uremisch syndroom - wat is het?
  2. Hemolytisch uremisch syndroom - soorten en symptomen
  3. Hemolytisch uremisch syndroom - bij wie kan het voorkomen
  4. Hemolytisch uremisch syndroom - profylaxe
  5. Hemolytisch uremisch syndroom - diagnose
  6. Hemolytisch uremisch syndroom - behandeling
  7. Hemolytisch uremisch syndroom - complicaties

Er zijn verschillende oorzaken van hemolytisch-uremisch syndroom, waarvan de meest voorkomende infectie met bepaalde soorten bacteriën is. Deze bacteriën, die meestal via voedsel worden verkregen, produceren toxines die leiden tot het ontstaan ​​van ziektesymptomen.

Hemolytisch-uremisch syndroom is een ernstige aandoening die kan leiden tot chronische nierfunctiestoornis

Hemolytisch uremisch syndroom - wat is het?

De term "hemolytisch-uremisch syndroom" klinkt nogal ingewikkeld en kan voor leken volkomen onbegrijpelijk zijn. Laten we, om de essentie van de ziekte te begrijpen, eerst proberen de afzonderlijke elementen van de naam te ontcijferen.

De term hemolytisch is het resultaat van de hemolyse die optreedt bij dit syndroom, d.w.z. het proces van desintegratie van rode bloedcellen. Het effect van hemolyse is bloedarmoede, d.w.z. een afname van het aantal erytrocyten in het bloed.

Het tweede deel van de naam van het syndroom - uremie - duidt op een aandoening waarbij de nieren hun uitscheidingsfunctie niet goed kunnen uitoefenen. Vervolgens hopen schadelijke stofwisselingsproducten zich op in het lichaam. Hun opeenhoping kan leiden tot ernstige schade aan organen.

We kennen al twee componenten van het hemolytisch-uremisch syndroom:

  • afbraak van rode bloedcellen
  • acuut nierfalen

Welke andere processen vinden er plaats tijdens het ziekteverloop?

Zeer belangrijke veranderingen betreffen het stollingssysteem en de binnenkant van kleine bloedvaten. Bij hemolytisch-uremisch syndroom is het endotheel, d.w.z. de laag die de binnenbekleding van de bloedvaten vormt, beschadigd.

Verstoring van de endotheelfunctie leidt tot de vorming van bloedstolsels, waardoor het lumen van de bloedvaten verstopt raakt. Gesloten bloedvaten veroorzaken op hun beurt verstoringen in de bloedtoevoer naar de organen.

Dergelijke vasculaire veranderingen verschijnen eerst in de nieren, wat het optreden van acuut nierfalen verklaart.

In het stollingssysteem is een typisch symptoom van hemolytisch-uremisch syndroom trombocytopenie, d.w.z. een vermindering van het aantal bloedplaatjes.

Hemolytisch uremisch syndroom - soorten en symptomen

Nu we weten welke pathologieën deel uitmaken van het hemolytisch-uremisch syndroom, is het tijd om jezelf af te vragen: wat is de oorzaak ervan?

Vanwege de etiologie van de ziekte zijn er 2 vormen van hemolytisch-uremisch syndroom: typisch en atypisch

De typische vorm van hemolytisch-uremisch syndroomis verantwoordelijk voor ongeveer 90% van alle gevallen van de ziekte.

De veroorzaker van deze vorm van hemolytisch-uremisch syndroom zijn bacteriën, of beter gezegd - hun toxines. Het Escherichia coli serotype (variant) O157: H7 wordt beschouwd als de meest voorkomende pathogeen die hemolytisch-uremisch syndroom veroorzaakt. Het komt ook voor dat de ziekte wordt veroorzaakt door andere bacteriestammen (bijv. Shigella ).

Het gemeenschappelijke kenmerk van al deze ziekteverwekkers is de manier waarop ze worden verworven - ze komen het lichaam binnen samen met het geconsumeerde voedsel.

Om deze reden komen de eerste symptomen van hemolytisch-uremisch syndroom, in een typische variant, uit het maagdarmkanaal. Het zijn:

  • buikpijn
  • diarree met bloed
  • en soms braken

Na enige tijd komen er symptomen van schade aan andere organen bij:

  • bloedarmoede
  • acuut nierfalen
  • trombocytopenie (die kan leiden tot bloedingen)

Atypisch hemolytisch uremisch syndroomwordt niet veroorzaakt door de werking van bacteriële toxines

Het wordt veroorzaakt door verstoringen in het functioneren van het immuunsysteem, en meer bepaald een van zijn componenten - de zogenaamde complementair systeem. De effecten van een abnormale immuunrespons zijn identiek aan die van het typische hemolytisch-uremisch syndroom: er treedt celbeschadiging opvasculair endotheel en de vorming van bloedstolsels in kleine bloedvaten, wat kan leiden tot nierbeschadiging.

Bij atypisch hemolytisch uremisch syndroom zijn er geen initiële symptomen van het maagdarmkanaal - bijv. geen kenmerkende diarree

Deze vorm van hemolytisch uremisch syndroom wordt soms voorafgegaan door een infectie van de bovenste luchtwegen

Een andere oorzaak van atypisch hemolytisch-uremisch syndroom is een erfelijke variatie in het functioneren van het immuunsysteem (genetische aanleg). In dit geval kunnen de symptomen van de ziekte in families voorkomen en hebben ze de neiging om terug te komen.

Atypisch hemolytisch-uremisch syndroom is ernstiger en gaat gepaard met een ernstiger prognose dan de typische variant.

Hemolytisch uremisch syndroom - bij wie kan het voorkomen

Hemolytisch uremisch syndroom is een kinderziekte. De grootste incidentie komt voor bij de jongste kinderen en komt voor onder de 5 jaar.

Hemolytisch uremisch syndroom is ook de meest voorkomende oorzaak van acuut nierfalen in deze leeftijdsgroep.

Dit betekent echter niet dat patiënten van een andere leeftijd deze ziekte niet kunnen ontwikkelen

Het hemolytisch-uremisch syndroom komt ook voor bij volwassenen en is meestal veel ernstiger bij volwassenen.

Hemolytisch uremisch syndroom - profylaxe

Is het mogelijk om de ontwikkeling van hemolytisch-uremisch syndroom te voorkomen?

In het geval van de typische E. Coli (of andere) toxine-geïnduceerde variant, is preventie het vermijden van het eten van potentieel besmet voedsel. De meest voorkomende bron van dergelijke bacteriën is onvoldoende bereid vlees - rauw en / of onvoldoende verhit. Het is ook belangrijk om water te drinken uit goed gecontroleerde bronnen.

Er zijn discussies in de wetenschappelijke wereld over de juistheid van het gebruik van antibiotica in de aanwezigheid van bloederige diarree veroorzaakt door E.Coli .

Het lijkt erop dat het gebruik van een antibioticum het hemolytisch-uremisch syndroom, veroorzaakt door bacteriële toxines, zou voorkomen

Er zijn echter wetenschappelijke studies die bevestigen dat het gebruik van een antibioticum de plotselinge vernietiging van grote aantallen bacteriële cellen veroorzaakt, die bij afbraak een enorme hoeveelheid toxine in de bloedbaan afgeven.

Om deze reden worden antibiotica niet routinematig gebruikt om hemolytisch-uremisch syndroom te voorkomen.

Hemolytisch uremisch syndroom - diagnose

De eerste stap bij de diagnose van hemolytisch uremisch syndroom is een anamnese en een lichamelijk onderzoek gericht op de kenmerkende symptomen hiervankwalen

Het typische verloop van de ziekte is aanvankelijke diarree met bloed, gevolgd door koorts en ernstige zwakte, en na verloop van tijd neemt het volume van de urineproductie af.

Het spectrum van symptomen van hemolytisch-uremisch syndroom is echter breed en de bovenstaande symptomen zijn mogelijk niet bij alle patiënten aanwezig.

Complicaties van hemolytisch-uremisch syndroom, zoals arteriële hypertensie, geelzucht of toevallen, worden soms onthuld bij lichamelijk onderzoek.

Een bloedtest is vereist om de typische kenmerken van het hemolytisch-uremisch syndroom op te sporen. Als gevolg van hemolyse (afbraak van rode bloedcellen) kan in het bloeduitstrijkje een afname van het aantal rode bloedcellen worden waargenomen.

Fragmenten van beschadigde bloedcellen zijn zichtbaar onder de microscoop - dit zijn de zogenaamde schistocyten. Een andere kenmerkende verandering is trombocytopenie (een afname van het aantal bloedplaatjes in het bloed).

Nierdisfunctie kan worden opgespoord door het markeren van de zogenaamde nier parameters. Ze omvatten onder meer ureum- en creatininewaarden. Het verhogen van de waarde van deze indicatoren geeft de ontwikkeling van nierfalen aan. Als gevolg van nierfunctiestoornissen kunnen zich ook elektrolytenstoornissen ontwikkelen.

Bij de diagnose van hemolytisch-uremisch syndroom is nog een test belangrijk: ontlastingscultuur voor bacteriën die mogelijk de oorzaak van de ziekte zijn. Typisch wordt gezocht naar E. coli O157: H7- of Shigella-stammen. Daarnaast is het mogelijk om de aanwezigheid van een bacterieel toxine in de ontlasting vast te stellen.

De diagnose van atypisch hemolytisch uremisch syndroom is iets anders en complexer. Het vereist gedetailleerde immunologische en soms genetische tests om de bron van aandoeningen in het immuunsysteem te identificeren.

Hemolytisch uremisch syndroom - behandeling

Tot nu toe is er geen causale behandeling voor hemolytisch-uremisch syndroom. Therapie is gebaseerd op het gebruik van een verscheidenheid aan symptomatische behandelingen. Bij ernstige bloedarmoede kan het nodig zijn om bloedproducten toe te dienen (concentraat van rode bloedcellen).

Evenzo kan bij ernstige trombocytopenie een transfusie van bloedplaatjesconcentraat nodig zijn.

Nierfalen kan een indicatie zijn voor de implementatie van nierfunctievervangende therapie (peritoneale dialyse, hemodialyse of hemodiafiltratie).

Als een patiënt arteriële hypertensie ontwikkelt, worden ook medicijnen gebruikt die de bloeddruk verlagen.

De belangrijkste behandelingsmethode van atypisch hemolytisch-uremisch syndroom is plasmaferese, d.w.z. de zuivering van bloedplasma. Deze procedure reinigt het bloed van moleculen die door het immuunsysteem worden geproduceerd,die leiden tot het ontstaan ​​van symptomen van de ziekte.

Er is ook een medicijn gereserveerd voor deze variant van hemolytisch-uremisch syndroom, Ekulizumab genaamd. Het is een preparaat dat de overmatige activiteit van het complementsysteem remt, dat de belangrijkste "boosdoener" is die verantwoordelijk is voor de ontwikkeling van atypische ZHM.

Hemolytisch uremisch syndroom - complicaties

Hemolytisch uremisch syndroom is een ernstige aandoening die kan leiden tot chronische complicaties en zelfs de dood. De mortaliteit bij het hemolytisch-uremisch syndroom wordt geschat op 5%

De belangrijkste complicatie van het hemolytisch-uremisch syndroom is chronische nierziekte - het treft, afhankelijk van de bron, 30 tot 50% van de patiënten.

Patiënten na de ziekte moeten onder constant toezicht staan ​​van de nefrologiekliniek. Eindstadium nierziekte kan de reden zijn om in aanmerking te komen voor een niertransplantatie. Nierbeschadiging kan ook arteriële hypertensie veroorzaken (de nier heeft een aanzienlijke invloed op de regulering van de bloeddruk door de productie van een hormoon dat renine wordt genoemd).

De ernstigste prognose bij hemolytisch-uremisch syndroom betreft volwassen patiënten, patiënten met de atypische vorm van dit syndroom en patiënten met betrokkenheid van andere organen dan de nieren (bijv. het centrale zenuwstelsel).

Over de auteur src="urologia-i-nefrologia/7897225/zesp_hemolityczno-mocznicowy_hus_-_przyczyny-_przebieg-_leczenie_2.jpg.webp" />Krzysztof BialazietEen medische student aan het Collegium Medicum in Krakau, die langzaam de wereld betreedt van constante uitdagingen van het werk van de dokter. Ze is vooral geïnteresseerd in gynaecologie en verloskunde, kindergeneeskunde en leefstijlgeneeskunde. Liefhebber van vreemde talen, reizen en bergwandelen.

Lees meer artikelen van deze auteur

Categorie:

Urologie en Nefrologie