Paraneoplastische pemphigus (Latijnse pemphigus paraneoplasticus) is een ziekte die behoort tot paraneoplastische dermatologische syndromen. De oorzaak van huidlaesies bij paraneoplastische pemphigus is een kanker die zich in het lichaam ontwikkelt. Paraneoplastische pemphigus kan het eerste symptoom zijn van neoplastische ziekte, daarom vereist de diagnose van pemphigus-achtige laesies altijd de uitsluiting van hun paraneoplastische basis. Ontdek hoe paraneoplastische pemphigus zich ontwikkelt en met welke soorten kanker het gepaard kan gaan. Wat is de diagnose en behandeling van paraneoplastische pemphigus?

Paraneoplastische pemphigus(Latijnpemphigus paraneoplasticus ) is een speciaal type pemphigus. Net als andere paraneoplastische syndromen, wordt paraneoplastische pemphigus veroorzaakt door de reactie van het lichaam op de kanker die zich daarin ontwikkelt.

Het immuunsysteem probeert zichzelf te verdedigen tegen de ziekte, maar zijn reactie kan misplaatst zijn - dit is hoe auto-antilichamen worden geproduceerd. Paraneoplastische syndromen zijn vaak het eerste teken van de ontwikkeling van kanker in het lichaam.

Naast paraneoplastische pemphigus zijn er vele andere varianten van deze ziekte die niet gerelateerd zijn aan kanker. Volgens schattingen is paraneoplastische pemphigus verantwoordelijk voor 3-5% van alle gevallen van pemphigus. Niettemin moet men bij het diagnosticeren van deze ziekte altijd nadenken over de mogelijke paraneoplastische basis en het mogelijk naast elkaar bestaan ​​van neoplastische ziekte uitsluiten.

Hoe wordt paraneoplastische pemphigus gevormd?

Pemphigus (Latijnpemphigus ) is een groep van ziekten die behoren tot de blaarvormende huidziekten. Het belangrijkste symptoom van pemphigus is de vorming van blaren in de opperhuid, die zich over grote delen van de huid kunnen verspreiden. Blaren gaan vaak gepaard met erosies (soms zeer diep), erythemateuze veranderingen en afschilfering van de opperhuid. In sommige gevallen tast pemphigus ook de slijmvliezen aan, evenals haar en nagels.

Pemphigus behoort tot de groep van auto-immuunziekten. Ze worden veroorzaakt door onjuiste herkenning van lichaamseigen cellen door het immuunsysteem. Door de eigen antigenen ten onrechte als vreemd te zien, heeft het immuunsysteem de neiging om zijn eigen antigenen te vernietigencellen. Het resultaat van deze reactie is de productie van de zogenaamde auto-antilichamen, d.w.z. antilichamen die tegen uw weefsels zijn gericht

Bij pemphigus hebben deze antilichamen een vernietigend effect op epidermale cellen, wat zich uit in de vorming van blaren. Kenmerkend voor pemphigus is het fenomeen acantholyse. Acantholyse is de afbraak van verbindingen tussen epidermale cellen, wat leidt tot de vorming van karakteristieke huidveranderingen.

Wat zijn de oorzaken van auto-immuunverschijnselen bij pemphigus? In de meeste gevallen blijft de onderliggende oorzaak van de onjuiste "omschakeling" van het immuunsysteem onbekend. Bij sommige patiënten wordt de rol van genetische factoren en virale infecties vermoed. Soms treden pemphigusveranderingen op na het nemen van bepaalde medicijnen of het eten van specifiek voedsel (de zogenaamdeAlliumvoedingsmiddelen die zwavelverbindingen bevatten: prei, knoflook, ui).

Paraneoplastische pemphigus - symptomen en verloop

Kenmerkend voor paraneoplastische pemphigus is de extreem frequente aantasting van het mondslijmvlies. Het eerste symptoom van de ziekte is in de meeste gevallen pijnlijk, bloedend en moeilijk te genezen erosies die verschijnen aan de binnenkant van de wangen, op de tong, het gehemelte, de lippen of het tandvlees. Na verloop van tijd kunnen de laesies zich uitbreiden naar nabijgelegen slijmvliezen en de keel en het neusslijmvlies aantasten (wat ook leidt tot bloedingen).

Paraneoplastische pemphigus veroorzaakt relatief vaak oogheelkundige complicaties - aanvankelijk wordt het bindvlies aangetast en vervolgens de structuren van de oogbol en kan dit leiden tot onomkeerbare schade aan het gezichtsorgaan.

De typische laesies van de slijmvliezen gaan meestal gepaard met huidlaesies, die na verloop van tijd verschillende vormen kunnen aannemen. In het begin kan hun ondubbelzinnige herkenning moeilijk zijn. Naast de blaren die typisch zijn voor pemphigus, kan de huid veranderingen ontwikkelen die lijken op erythema multiforme, lichen planus en andere dermatologische aandoeningen.

Huidveranderingen bij pemphigus worden polymorf genoemd, wat betekent dat ze gelijktijdig in verschillende vormen voorkomen:

  • blaren
  • blozen
  • hemorragische veranderingen
  • klontjes
  • erosie
  • exfoliatieplekken
  • korstjes
  • diepe zweren

Vrijwel het hele huidoppervlak kan ermee bezet zijn, hoewel veranderingen in de bovenste helft van het lichaam iets vaker worden waargenomen.

Er is nog een reden waarom paraneoplastische pemphigus een speciaal subtype van pemphigus is. Antilichamen die paraneoplastische pemphigus veroorzaken, hebben een vernietigend effectniet alleen op de cellen van de epidermis en het mondslijmvlies. Zij zijn de enige die andere epithelia in ons lichaam kunnen beschadigen. Om deze reden kan paraneoplastische pemphigus ook andere organen met slijmvliezen aantasten:

  • spijsverteringskanaal
  • ademhalingssysteem
  • genitaliën

In de wetenschappelijke literatuur wordt steeds meer paraneoplastische pemphigus aangeduid als " Paraneoplastisch auto-immuun multi-orgaansyndroom " ( PAMS-syndroom), die de veelheid aan veranderingen en organen benadrukt die door deze ziekte worden aangetast.

Complicaties van andere organen, vooral van het ademhalingssysteem, reageren slecht op de behandeling, verslechteren de prognose aanzienlijk en vormen het grootste risico voor patiënten.

Welke vormen van kanker kunnen gepaard gaan met paraneoplastische pemphigus?

Hoewel de literatuur verschillende typen neoplasmata met paraneoplastische pemphigus-coëxistentie beschrijft, zijn de overgrote meerderheid van hen hematologische kwaadaardige gezwellen. Deze omvatten verschillende soorten lymfomen en leukemieën. Deze omvatten in de eerste plaats B-cellymfomen, chronische lymfatische leukemie (CLL) en thymoom.

Een voorbeeld van een goedaardige proliferatieve ziekte die ook in verband kan worden gebracht met paraneoplastische pemphigus is de tumor van Castleman.

Plaveiselcelcarcinomen, wekedelensarcomen en melanomen zijn veel minder vaak voorkomende neoplasmata die ten grondslag liggen aan paraneoplastische pemphigus.

Paraneoplastische pemphigus - diagnose

De diagnose van paraneoplastische pemphigus is gebaseerd op verschillende soorten tests. De eerste stap bij het stellen van de diagnose is een zorgvuldig verzamelde anamnese en lichamelijk onderzoek, met bijzondere nadruk op huid- en slijmvliesletsels.

Diagnose van paraneoplastische pemphigus "met het oog" is natuurlijk niet mogelijk, aangezien het klinische beeld veel andere dermatologische aandoeningen kan suggereren.

Het optreden van moeilijk te genezen blaren en erosies van een onbekende oorzaak is een indicatie voor het afnemen van preparaten, die vervolgens worden onderworpen aan een histopathologisch onderzoek. Onder de microscoop is het fenomeen acantholyse meestal zichtbaar, d.w.z. het verlies van connectiviteit tussen epidermale cellen die typisch zijn voor pemphigus.

Om uiteindelijk een diagnose te kunnen stellen, is het noodzakelijk om de onderliggende auto-antilichamen in het bloed op te sporen. In het geval van paraneoplastische pemphigus zijn dit de zogenaamde PNP-antilichamen gericht tegen verschillende antigenen van de epidermis (inclusief demoplakine en envoplakine).

Combinatie van het klinische beeld, het testresultaathistopathologisch en bepaling van specifieke auto-antilichamen maakt de diagnose mogelijk.

In de diagnostische fase is het even belangrijk om het neoplasma te herkennen dat ten grondslag ligt aan de paraneoplastische pemphigus. Het is natuurlijk gemakkelijker om het juiste diagnostische pad te volgen wanneer een patiënt met een gediagnosticeerde kanker huidveranderingen ontwikkelt die typisch zijn voor pemphigus. Soms wordt paraneoplastische pemphigus echter gediagnosticeerd voordat kanker wordt gediagnosticeerd. Dan is het noodzakelijk om de diagnose aanzienlijk uit te breiden, vooral naar hematologische ziekten.

Meestal worden grondige bloedonderzoeken en aanvullende beeldvormende onderzoeken (computertomografie van de borst en buik) uitgevoerd. Geschat wordt dat in ongeveer 1/3 van de gevallen de symptomen van paraneoplastische pemphigus voorafgaan aan de diagnose van de onderliggende kanker.

Behandeling van paraneoplastische pemphigus

Behandeling van paraneoplatische pemphigus vereist multidirectionele activiteiten. De behandeling van de onderliggende ziekte, d.w.z. het neoplasma dat ten grondslag ligt aan de pemphigus, geeft de meeste kans op effectieve therapie. In het geval van monofocale tumoren is chirurgie van het grootste belang, terwijl bij de behandeling van gedissemineerde hematologische neoplasmata voornamelijk verschillende vormen van chemotherapie worden gebruikt. Verwijdering of remming van de neoplastische ziekte vermindert de hoeveelheid geproduceerde antilichamen en verlicht de symptomen van pemphigus.

Uiteraard wordt symptomatische therapie gelijktijdig met oncologische behandeling toegepast. Hoge doses glucocorticosteroïden zijn de eerste geneesmiddelen die de abnormale reactie van het immuunsysteem blokkeren.

Bij resistentie tegen deze groep geneesmiddelen wordt een intensievere immunosuppressieve behandeling toegepast, die tot taak heeft de immuunrespons te onderdrukken. De meest gebruikte immunosuppressiva zijn azathioprine, cyclosporine en mycofenolaatmofetil.

Helaas blijft dergelijke farmacotherapie in veel gevallen van paraneoplastische pemphigus niet effectief.

Agressievere therapiemethoden omvatten bijvoorbeeld plasmaferese, d.w.z. de zuivering van plasma van auto-antilichamen die ziektesymptomen veroorzaken. Ondanks intensieve behandeling kan paraneoplastische pemphigus resistent zijn tegen alle vormen van therapie.

Het is bijzonder moeilijk om eventuele veranderingen in de slijmvliezen te verminderen, terwijl de betrokkenheid van het maagdarmkanaal en de luchtwegen praktisch onomkeerbaar is en gepaard gaat met een zeer ernstige prognose.

Over de auteur src="dermatologia/9609569/pcherzyca_paraneoplastyczna_-_przyczyny-_objawy-_leczenie_2.jpg.webp" />Krzysztof BialazietEen medische student aan het Collegium Medicum in Krakau, die langzaam de wereld betreedt van constante uitdagingen van het werk van de dokter.Ze is vooral geïnteresseerd in gynaecologie en verloskunde, kindergeneeskunde en leefstijlgeneeskunde. Liefhebber van vreemde talen, reizen en bergwandelen.

Lees meer artikelen van deze auteur

Categorie:

Dermatologie