Help de ontwikkeling van de site en deelt het artikel met vrienden!

Chronische Myelomonotische Leukemie (CMML) is een zeldzame, chronische neoplastische ziekte van het hematopoëtische systeem. Het behoort tot de overlappende syndromen van het myelodysplastisch-myeloproliferatieve syndroom. Wat zijn de oorzaken en symptomen van CMML en hoe wordt het behandeld?

Chronische Myelomonotische Leukemie (CMML) komt vooral voor bij oudere mannen. Het wordt veel vaker gediagnosticeerd bij mannen dan bij vrouwen (2: 1), en de gemiddelde leeftijd bij diagnose is 65-75 jaar. Volgens de literatuur zijn er jaarlijks 0,6-0,7 / 100.000 nieuwe gevallen van CMML.

De risicofactoren voor het ontwikkelen van chronische myelomonocytische leukemie zijn nog niet bekend

Een typisch kenmerk van haar is de proliferatie van monocytische cellen in het perifere bloed en beenmerg, en dysplasie van een of meer cellijnen van het hematopoëtische systeem.

Om deze reden rekent de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) chronische myelomonocytische leukemie tot de zogenaamde overlapsyndromen van het myelodysplastische-myeloproliferatieve syndroom.

Kenmerkend in het ziektebeeld van de ziekte is de aanwezigheid van monocytose, d.w.z. een verhoogd aantal monocyten in het perifere bloed

Als gevolg van ineffectieve hematopoëse geassocieerd met beenmergceldysplasie en de fibrose ervan, lijden patiënten ook vaak aan bloedarmoede en trombocytopenie.

Chronische myelomonocytische leukemie: symptomen

Chronische myelomonocytische leukemie kan lange tijd asymptomatisch zijn

Patiënten bezoeken hun huisarts het vaakst vanwege gewichtsverlies, chronische vermoeidheid, kortademigheid, hartkloppingen, evenals huidveranderingen en bloedingen uit de neus of het tandvlees.

De basistest die het mogelijk maakt om een ​​neoplastische ziekte te vermoeden, is het volledige bloedbeeld, dat moet worden uitgevoerd bij elke patiënt met de bovenstaande symptomen.

Houd er echter rekening mee dat de resultaten van het bloedbeeld niet voldoende zijn om een ​​neoplastische ziekte te diagnosticeren, maar slechts een inleiding tot verdere, gespecialiseerde diagnostiek.

Symptomendie door patiënten worden gepresenteerd, zijn meestal het gevolg van een verminderd aantal morfotische elementen in het bloed: erytrocyten, neutrofiele granulocyten (neutrocyten) en bloedplaatjes.

De algemene symptomen van chronische myelomonocytische leukemie zijn onder meer: ​​

  • onbedoeld gewichtsverlies in relatief korte tijd
  • gebrek aan eetlust
  • chronische vermoeidheid, zwakte, slaperigheid, kortademigheid, gemakkelijke vermoeidheid, verminderde inspanningstolerantie, hartkloppingen, bleke huid - dit zijn typische symptomen van een patiënt met bloedarmoede, d.w.z. een te laag hemoglobinegeh alte in het bloed. De norm voor het mannelijk geslacht is de hemoglobinewaarde binnen het bereik van 14-18 g%, en voor het vrouwelijk geslacht 11,5-15,5 g%.
  • infecties, frequente verkoudheden en infecties die moeilijk te behandelen en terugkeren - het gevolg zijn van neutropenie, d.w.z. een verminderd aantal neutrocyten in het perifere bloed. Dit zijn neutrofielen, die behoren tot de leukocyten (witte bloedcellen). Deze cellen spelen een immuunfunctie in ons lichaam, voorkomen ontstekingen en vernietigen ziekteverwekkers door middel van fagocytose.
  • bloeden uit neus, oren, tandvlees, gemakkelijk blauwe plekken krijgen, petechiën op de huid - zijn een typisch symptoom van hemorragische diathese, ze duiden op trombocytopenie, d.w.z. een verminderd aantal bloedplaatjes in het perifere bloedplasma. Het normale aantal bloedplaatjes wordt beschouwd als 150-440 duizend / mm3 bloed.
  • tandvleesovergroei
  • donker nachtelijk zweten
  • koorts en lichte koorts zonder aanwijsbare reden
  • hepatomegalie, of vergroting van de lever, die voelbaar is bij buikonderzoek in de rechter hypochondriumprojectie
  • splenomegalie, d.w.z. vergroting van de milt, die voelbaar is bij buikonderzoek in de linker hypochondriumprojectie; kan pijn veroorzaken in de linker epigastrische regio
  • lymfadenopathie, d.w.z. vergroting van perifere lymfeklieren. De patiënt kan pijnloos voelen, harde knobbels glijden tegen de huid, meestal rond de nek, oksels en lies

Chronische myelomonocytische leukemie: morfologische typen

Momenteel beschrijft de literatuur twee soorten chronische myelomonocytische leukemie, CMML type 1 (d.w.z. myelodysplastisch syndroom type leukemie) en CMML type 2 (d.w.z. myeloproliferatief syndroom type leukemie).

Criteria voor herkenning van CMML type 1

  • perifere bloedleukocytose minder dan 13.000 / mm3 bloed
  • Perifere bloedblastcellen percentage is lager dan 5%
  • het percentage blastcellen in het beenmerg is lagerdan 10%

Criteria voor herkenning van CMML type 2

  • perifere bloedleukocytose meer dan 13.000 / mm3 bloed
  • het percentage blasten in het perifere bloed is 5-19%
  • het percentage blastcellen in het beenmerg is 10-19% of de aanwezigheid van Auera (dit zijn staafjes die zichtbaar zijn in het cytoplasma van blastcellen na gespecialiseerde kleuring van het weefselpreparaat) met het aantal blastcellen in het bloed of merg minder dan 20%
  • miltvergroting komt vaak voor

Chronische myelomonocytische leukemie: onderzoek en diagnose

Diagnostische criteria voor chronische myelomonocytische leukemie volgens de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO):

  • Monocytose in het perifere bloed. Het aantal monocyten overschrijdt 1000 cellen / microliter bloed
  • Ontbrekend Philadelphia-chromosoom (Ph-chromosoom), dat wordt gevormd als gevolg van translocatie tussen chromosomen 9 en 22, t (9,22), en dus het ontbreken van het BCR-Abl1-fusiegen, wat het resultaat is van deze mutatie.
  • Het geh alte aan blasten (gewoonlijk blasten genoemd) in het beenmerg is minder dan 20% en in het perifere bloed meer dan 5%. Dit zijn onrijpe stamcellen waaruit zich, afhankelijk van hun type, in het beenmerg verschillende hematopoëtische cellen ontwikkelen.
    Om de aanwezigheid en hoeveelheid van deze cellen in het beenmerg en/of perifeer bloed vast te stellen, dient microscopisch onderzoek van het afgenomen weefselmateriaal te worden uitgevoerd.
    Om de diagnose te stellen, bestelt de arts perifere bloedtelling met een uitstrijkje (fysiologisch blastcellen, bij gezonde mensen, niet gevonden in het perifere bloed), evenals histopathologisch onderzoek van het beenmerg.
    Om beenmerg te verzamelen voor onderzoek, is het noodzakelijk om een ​​beenmergaspiratiebiopsie of een percutane beenmergbiopsie uit te voeren, d.w.z. invasieve procedures die worden uitgevoerd in een ziekenhuisomgeving.
    BAC (Fine Needle Aspiration Biopsy) omvat het verzamelen van het beenmerg met behulp van een gespecialiseerde naald met een injectiespuit. Bij een percutane beenmergbiopsie wordt, na voorafgaande huidanesthesie, met een dikke, scherpe naald een botfragment samen met het beenmerg genomen.
    Meestal wordt het beenmerg verzameld van een van de iliacale botten (ze vormen het bekken samen met de schaambeen-, zitbeen- en sacrumbotten), en meer specifiek van de achterste bovenste iliacale wervelkolom en van het borstbeen.
    De voorkeursmethode is beenmergaspiratie met fijne naalden, maar in sommige gevallen levert deze methode geen testmateriaal op vanwege beenmergfibrose (bij 30% van de patiënten die lijden aanchronische myelomonocytische leukemie). Daarna moet een percutane beenmergbiopsie worden uitgevoerd.
  • Dysplasie, d.w.z. stoornissen van differentiatie, rijping en structuur van een of meer hematopoëtische cellijnen, waaruit, als gevolg van vele transformaties, rode bloedcellen, bloedplaatjes en leukocyten (basofielen - basofielen, eosinofielen, eosinofielen, neutrofielen) - neutrofielen) worden gevormd en lymfocyten). Dit resulteert in bloedarmoede, hemorragische diathese en verhoogde vatbaarheid voor infecties en verminderde immuniteit.

Chronische myelomonocytische leukemie: differentiatie

Aangezien chronische myelomonocytische leukemie geen typische klinische symptomen heeft en geen typische genetische afwijkingen heeft, is het noodzakelijk om het te onderscheiden van andere maligniteiten van het beenmerg.

Bijzondere aandacht moet worden besteed aan:

  • chronische myeloïde leukemie (CML)
  • Atypische chronische myeloïde leukemie (aCML)
  • acute monocytische leukemie
  • reactieve monocytose

Om geen fouten te maken en een nauwkeurige diagnose te stellen, is het noodzakelijk om veel gespecialiseerde laboratorium- en histopathologische tests uit te voeren met behulp van cytochemische en immunohistochemische kleuring, evenals flowcytometrie.

Let op de differentiatie van monocytose, d.w.z. een verhoogde hoeveelheid monocyten in het perifere bloed, die het gevolg kan zijn van de aanwezigheid van bacteriële, virale, schimmelinfecties, systemische bindweefselaandoeningen, cirrose of sarcoïdose. Monocytose wordt ook vaak gezien bij mensen die glucocorticosteroïden gebruiken, en zelfs bij zwangere vrouwen.

Chronische myelomonocytische leukemie: behandeling

Beenmergtransplantatie is de bekendste en geeft volgens de literatuur de beste resultaten.

Bij allogene hematopoëtische stenceltransplantatie (HSCY) worden stamcellen afgenomen van een donor. Het wordt beschouwd als de meest effectieve methode voor de behandeling van chronische myelomonocytische leukemie.

Een andere therapeutische methode is het gebruik van hypomethylerende geneesmiddelen (bijv. Azacitidine en Decitabine) en cytostatica (bijv. Hydroxyurea, Etoposide).

Het is ook mogelijk om symptomatische behandeling of de afwachtende houding toe te passen bij CMML-therapie, als de ziekte asymptomatisch is.

Chronische myelomonocytische leukemie:opvolging na behandeling

Patiënten die een farmacologische behandeling en beenmergtransplantatie hebben ondergaan, moeten onder toezicht blijven van de behandelend hematoloog en periodieke laboratoriumtests ondergaan om een ​​mogelijke terugval of progressie van de ziekte zo vroeg mogelijk te diagnosticeren.

Chronische myelomonocytische leukemie: prognose

De prognose voor chronische myelomonocytische leukemie is slecht. De gemiddelde overlevingstijd van patiënten varieert tussen 1,5-3 jaar vanaf het moment van diagnose. Opgemerkt moet worden dat CMML kan evolueren tot acute myeloïde leukemie (AML).

Help de ontwikkeling van de site en deelt het artikel met vrienden!

Categorie:

Oncologie