Subacute scleroserende encefalitis (SSPE) is een zeldzame ziekte die wordt veroorzaakt door het mazelenvirus. De incidentie ervan is aanzienlijk gedaald sinds de introductie van het mazelenvaccin, maar helaas zijn er, ondanks behandelingsonderzoeken, nog geen genezingen gezien. Wat zijn de oorzaken en symptomen van subacute scleroserende encefalitis (SSPE)?

Subacute scleroserende panencefalitis(SSPE - Subacute scleroserende panencefalitis, de ziekte van Dawson, subacute encefalitis met inclusielichaampjes) ontwikkelt zich gewoonlijk 7 jaar na een vroege mazeleninfectie en treft vooral kinderen onder de 12 jaar , vaker jongens dan meisjes. De incidentie van SSPE is aanzienlijk afgenomen sinds de introductie van het mazelenvaccin en ligt nu rond de 1 op 100.000.

Subacute scleroserende encefalitis presenteert zich met progressieve dementie, coördinatiestoornissen, ataxie, myoclonus en andere focale neurologische symptomen. Het is een chronische ziekte, die meestal meerdere jaren aanhoudt. Er zijn echter meldingen geweest van een gewelddadig verloop dat binnen enkele maanden tot de dood leidde. Slechts ongeveer 10 procent van de patiënten bereikt spontaan herstel dat vele jaren kan aanhouden.

Tijdens de infectie zijn er perivasculaire infiltraten in de cortex en de witte stof van de hersenen gemaakt van plasmacellen en andere mononucleaire cellen, evenals foci van demyelinisatie en gliosis in de witte stof en diepere lagen van de hersenschors. Bovendien wordt de aanwezigheid van degeneratieve veranderingen in de neuronen van de cortex, de basale en ponsale ganglia en in de lagere olijfkernen waargenomen. In neuronen en gliacellen bevinden zich intranucleaire en endoplasmatische eosinofiele inclusielichaampjes. Labeling van inclusielichamen door immunofluorescentie geeft een positief resultaat, kenmerkend voor het mazelenvirus.

Subacute scleroserende encefalitis: symptomen

Subacute scleroserende encefalitis ontwikkelt zich geleidelijk zonder de bijbehorende koorts. De eerste symptomen kunnen zijn:

  • vergeten;
  • moeilijkheden met leren en schoolactiviteiten;
  • rusteloosheid

Dan, binnen weken of zelfs maanden, verschijnen ze:

  • motorische coördinatiestoornissen;
  • ataxie;
  • myoclonus in de ledematen enromp;
  • apraxie;
  • choreoathetotische of balzaalbewegingen;
  • piramide symptomen;
  • spraakstoornis;
  • aanvallen;
  • dystonische positie

In het laatste stadium van de ziekte zijn er visuele stoornissen, waaronder blindheid, doofheid en spastische tetraplegie, die lijken op de toestand van decongestie.

Subacute scleroserende encefalitis: onderzoek

De diagnose subacute scleroserende encefalitis is gebaseerd op het klinische beeld, hersenvochtonderzoek en elektro-encefalografie (EEG).

Verhoogde niveaus van antistoffen tegen mazelen kunnen zowel in het bloedserum als in het hersenvocht worden gevonden. Bij elektroforetisch onderzoek van de cerebrospinale vloeistof verschijnen deze antilichamen als oligoklonale IgG-banden. CSF-eiwit- en glucosespiegels zijn normaal en pleoocytose is normaal of licht verhoogd.

Gegeneraliseerde stoornissen in de bio-elektrische cortex van de hersenschors komen vaak voor bij het EEG-onderzoek, waarbij het beeld van "ontlading en onderdrukking" van langzame hoogspanningsgolven of piek-langzame golfassemblages verschijnt met een frequentie van 4- 20 s synchroon of onafhankelijk van myoclonus

Beeldvormende tests worden ook gebruikt bij de diagnose van subacute scleroserende encefalitis. Computertomografie toont corticale atrofie en focale of multifocale laesies met lage dichtheid in de witte stof. Bij T2-gewogen MRI-beelden kunnen veranderingen in de periventriculaire witte stof worden waargenomen.

Subacute scleroserende encefalitis: behandeling

Ondanks pogingen om veel medicijnen bij patiënten te gebruiken, zoals broomdeoxyuridine, amantadine, inosine of isorosine, is er geen herstel waargenomen. In sommige gevallen wordt klinische verbetering of ziekteprogressie bereikt door intraventriculaire toediening van interferon-alfa gevolgd door intraveneuze of intraventriculaire toediening van ribavirine. Er moet echter aan worden herinnerd dat dit type therapie gepaard gaat met het optreden van karakteristieke bijwerkingen, waaronder meningitis, encefalopathie en symptomen van motorneuronen.

NFZ

Categorie:

Infectieziekten