GECONTROLEERDE INHOUDAuteur: Katarzyna Wieczorek-Szukała, MD, PhD, medisch biotechnoloog, Medische Universiteit van Lodz

Leegzadelsyndroom is een reeks hormonale symptomen die het gevolg zijn van aandoeningen van de hypofyse. Deze klier kan worden samengedrukt door het diafragma dat zich erboven bevindt en vervorming ondergaan op een botfragment dat het Turkse zadel wordt genoemd. De ziekte wordt meestal gediagnosticeerd bij vrouwen met overgewicht na meerdere zwangerschappen. Is het een ernstige ziekte? Hoe wordt het lege zadel syndroom behandeld?

Leegzadelsyndroomwordt het vaakst gediagnosticeerd bij vrouwen met overgewicht na talrijke zwangerschappen, hoewel het ook kan optreden als gevolg van mechanische verwondingen bij mannen en vrouwen van verschillende leeftijden. Dit soort aandoeningen kan bij maar liefst 5% van de bevolking voorkomen.

Wat is een Turks zadel?

Het wiggenbeen is een van de botten die de basis van de schedel vormen. Het beschermt voornamelijk de delicate delen van de hersenen, maar vormt ook een soort steiger - bijvoorbeeld co-creatie van bijvoorbeeld de oogkassen, het visuele kanaal en de paden van de oogzenuwkruising. Het sluit nauw aan op andere botten - incl. het achterhoofdsbeen, slaapbeenderen of beenderen die het gezichtsskelet vormen. Het wiggenbeen bestaat uit een schacht en grotere en kleinere vleugels, waardoor het enigszins vlindervormig is.

Op het bovenoppervlak van de schacht van het wiggenbeen bevindt zich een karakteristieke structuur - de zogenaamde Turks zadel (Latijnse sella turcica). Deze naam verwijst naar de vorm van een zadel dat wordt gebruikt voor paardrijden. Daarvoor is er een zadelknobbel en een groef van de optische kruising, langs de zijkanten zijn er groeven van de halsslagader, terwijl direct achter het zadel het cerebellum is.

In de holte van het Turkse zadel - in de zogenaamde de onderkant van de hypofyse - is de hypofyse. Deze endocriene klier heeft een aantal belangrijke functies in het lichaam, en zo'n speciale locatie heeft ook een beschermende functie, het orgaan aan 3 kanten omgeven met duurzaam botweefsel. Aan de bovenzijde is de hypofyse bedekt met een bindweefsellaag - de zogenaamde Turks zadel diafragma

Hypofyse

De hypofyse - hoewel de grootte slechts lijkt op een klein bonenzaadje - is een van de belangrijkste endocriene klieren. De werking ervan hangt nauw samen met een ander deel van de hersenen - de hypothalamus. Deze beide organen vormen de zgn hypothalamushypofyse - een complex endocrien systeem, waarvan de primaire rol het handhaven van de homeostase van het organisme is.

De hypofyse reageert op hormonale signalen van de hypothalamus en als gevolg daarvan produceert en geeft het zelf een aantal hormonen af. Het hypothalamus-hypofyse-systeem wordt gereguleerd door feedback (voornamelijk negatief), wat betekent dat de productie van het ene hormoon de synthese en secretie van een ander remt - waardoor het systeem in balans blijft.

De hypofyse bevindt zich in het centrale deel van de schedel, in het Turkse zadel. Omgeven door cerebrospinale vloeistof, vult het de zadelstructuur bijna volledig.

Deze klier is samengesteld uit drie lobben van verschillende grootte. De voorkwab is aanzienlijk groter en bestaat uit klierweefsel dat hormonen produceert en afscheidt. De kleine kwab is een zenuwkwab die deel uitmaakt van de hypothalamus waarmee hij in verbinding staat met een karakteristieke trechter, ook wel de hypofysesteel genoemd (samengesteld uit zenuwvezels en kleine bloedvaten).

De meeste hormonen worden uitgescheiden door de voorste, klierkwab van de hypofyse. Een van de belangrijkste kan worden genoemd:

  • groeihormoon (GH) - nodig bij de processen van lichaamsgroei, eiwitsynthese en de afbraak van reservestoffen,
  • prolactine (PRL) - stimuleert en verhoogt de melkproductie (lactatie), bij vrouwen die borstvoeding geven remt het de oestrogeensecretie, blokkeert menstruatie en ovulatie (vooral in de postpartumperiode),
  • thyroïdstimulerend hormoon (TSH) - bepa alt de juiste afscheiding van schildklierhormonen: T3 (trijoodthyronine) en T4 (thyroxine) die metabole veranderingen reguleren.
  • follikelstimulerend hormoon (FSH) - onder andere betrokken bij het in stand houden van de follikel dominant in de eierstok en de regulering van de fasen van de menstruatiecyclus bij vrouwen
  • luteïniserend hormoon (LH) - ondersteunt de ovulatie en progesteronproductie bij vrouwen, bij mannen stimuleert het de testosteronsynthese in de testikels;

Het achterste deel van de hypofyse, hoewel kleiner en verborgen in de structuren van de voorkwab, vervult niet minder belangrijke functies. Het slaat 2 andere belangrijke hormonen op:

  • oxytocine - een belangrijk hormoon voor een goede bevalling (verhoogt de weeën, stimuleert de borstvoeding, helpt bloedingen na de geboorte van een kind te stoppen);
  • vasopressine (antidiuretisch hormoon, ADH) - stimuleert het herstel van water in de niertubuli, wat resulteert in verdikking van de urine; beschermt tegen uitdroging van het lichaam, reguleert de bloeddruk

Op zijn beurt scheidt de middelste kwab een peptide af dat de pigmentcellen in de huid stimuleert om melanine (melanotropine, MSH) te produceren, evenals een hormoon dat de vertering van vetten en de afgifte van vrije zuren verbetertbloedvetzuren (lipotropine, LPH)

Zoals je kunt zien, functioneert de hypofyse als een perfect georganiseerde fabriek. Elke aandoening die verband houdt met de overmatige of onvoldoende afscheiding van zijn hormonen, leidt tot zeer ernstige systemische en metabole stoornissen.

Hypopituïtarisme wordt geassocieerd met een vertraagde groei bij kinderen, verminderde rijping en vruchtbaarheid. Aan de andere kant kan zijn hyperactiviteit (vaak als gevolg van veranderingen van neoplastische oorsprong) zich manifesteren in te vroege seksuele rijping, gigantisme of acromegalie.

Hypofyse-disfunctie kan ook worden veroorzaakt door het nemen van exogene hormonen zoals testosteron of GH. Dergelijke therapieën worden het meest gebruikt door krachtsporters om de kracht en spiermassa drastisch te vergroten. Sterke medicijnen (bijv. gebruikt bij de behandeling van schizofrenie, depressie en pijnstillers) kunnen ook het werk beïnvloeden.

Het is belangrijk om te weten dat interferentie met het secretoire systeem kan leiden tot een blokkering van de hypothalamus-hypofyse-as. De terugkeer van het lichaam naar de staat voor de "hormonale behandeling" kan jaren duren!

Leeg zadelteam

Anatomisch gezien vult de hypofyse de ruimte van het Turkse zadel strak en wordt de juiste positie van bovenaf bepaald door het diafragma (een soort bindweefselmembraan).

Het kan echter gebeuren dat een van de hersenvliezen (arachnoïd) - die zich direct boven de hypofyse bevindt, begint te zakken en wegzakt in het gebied van het Turkse zadel. Dergelijke chronische veranderingen veroorzaken compressie van de hypofyse en zijn "afvlakking" - en dus functionele stoornissen in de afscheiding van hormonen. Aandoeningen die geassocieerd worden met het Turkse zadel worden het lege zadel syndroom genoemd.

Soorten en symptomen van het lege zadel syndroom

Klinisch kunnen twee soorten lege-zadel-syndroom worden onderscheiden: primair en secundair. Het primaire type ziekte is meestal het gevolg van een erfelijke ontwikkelingsstoornis (wanneer het diafragma niet is ontwikkeld of de defecte structuur het onmogelijk maakt om houd de hypofyse goed vast)

Dit type ziekte geeft echter vaak geen specifieke symptomen en kan per ongeluk worden gediagnosticeerd tijdens andere beeldvormende onderzoeken van het hoofd.

Secundair leegzadelsyndroom wordt geassocieerd met hypofyseschade als gevolg van chirurgie of radiotherapie (bestraling) die bijvoorbeeld wordt gebruikt bij de oncologische therapie van hersentumoren. Het chronische ontstekingsproces in het gebied van de oogzenuwovergang kan ook leiden tot vervorming van het diafragmaweefsel.

De meest voorkomende complicatie van dit type verandering is hyperprolactinemie - dat wil zeggen:verhoogde spiegels van het hormoon prolactine (uitgescheiden door de hypofysevoorkwab) in het bloedserum. Symptomen die bij vrouwen moeten worden opgemerkt, kunnen zijn:

  • menstruatiestoornissen,
  • melklekkage uit de tepels (bij niet-zwangere of zogende vrouwen),
  • opvliegers,
  • vaginale droogheid,
  • botontkalking (osteoporose)

Hyperprolactinemie manifesteert zich anders bij mannen, en de belangrijkste symptomen zijn:

  • libido en erectiestoornissen
  • onvruchtbaarheid, vergroting van de borstklieren (gynaecomastie),
  • vermindering van spiermassa
  • schaars schaamhaar
  • botontkalking (osteoporose)

Ook de afscheiding van andere hormonen, zoals vasopressine, is verstoord als gevolg van het lege zadel syndroom. Een symptoom van het tekort kan diabetes insipidus zijn - een ziekte die het gevolg is van het onvermogen om de urine goed te concentreren. Getroffen mensen lijden, ondanks het drinken van enorme hoeveelheden water en dorst, aan progressieve uitdroging en overmatige natriumconcentratie in het bloed (hypernatriëmie).

In zeldzame gevallen van het lege-zadelsyndroom kunnen de oogzenuwen bekneld raken, waardoor hoofdpijn of gezichtsvelddefecten ontstaan.

Diagnose en behandeling van het lege zadel syndroom

De diagnose van het lege zadel syndroom is niet altijd gemakkelijk vanwege het grote aantal niet-specifieke symptomen van deze ziekte. De belangrijkste voor de detectie van de ziekte zijn beeldvormende tests: computertomografie (CT) en magnetische resonantiebeeldvorming (MRI), waarmee de anatomische basis van het probleem kan worden gelokaliseerd.

Bij primair leegzadelsyndroom - als de hypofysefunctie normaal blijft - is geen behandeling nodig en de ziekte verslechtert de kwaliteit van leven niet.

Als u een secundair type ziekte vindt, is het nodig om gedetailleerde bloedonderzoeken uit te voeren om de concentratie van hormonen (inclusief prolactine, TSH, groeihormoon, vasopressine) te bepalen.

Hypopituïtarisme zal interfereren met de functie van andere endocriene klieren, daarom zal het aanvullen van de ontbrekende hormonen een frequente therapeutische strategie zijn. Levothyroxine (gebruikt bij hypothyreoïdie of de ziekte van Hashimoto) kan bijvoorbeeld worden toegediend in de vorm van tabletten.

In het geval van hyperprolactinemie wordt farmacotherapie gebruikt om het niveau van prolactine te normaliseren en de fysiologische functie van de geslachtsklieren te herstellen. Chirurgische procedures voor het lege zadelsyndroom worden zeer zelden gebruikt, alleen in het geval van stoornissen in de bloedsomloop op een bepaalde plaats.

Lege zadelband is nieteen levensbedreigende aandoening, maar het kan een effect hebben op systemische endocriene aandoeningen. Afhankelijk van de oorzaak en de ernst van de symptomen, kan voor de behandeling ervan gespecialiseerde hormoontherapie nodig zijn.

Categorie:

Gezondheid